肌痹
什么是肌痹?
肌痹是一种以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性结缔组织病。本病的特点是皮肤红斑,眼睑紫红水肿斑,皮肤异色病样改变,肌痛肌无力。成人和儿童均可发病,女性多见。多数缓慢起病,少数急性起病。《素问·长刺节论篇》:“病在肌肤,肌肤尽痛.名日肌痹,伤于寒湿”。本病相当于西医的皮肌炎。
详细介绍
疾病症状:
多数缓慢发病,少数呈急性或亚急性发病。主要表现为皮肤和肌肉症状。 1.皮肤损害 (1)特征性皮损:以烈上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,可累及前额、而颊、颈部及上胸部“V”形区等处。 Gottron丘疹:手指。掌指关节伸侧的紫红色鳞屑性斑或扁平丘疹。 皮肤异色症:头面、颈、上胸部弥漫性红斑上,出现褐色色素沉着、点状色素脱失、毛细血管扩张。 (2)非特征性皮损:四肢伸侧鳞屑性红斑伴瘙痒,甲周红斑伴毛细血管扩张,雷诺现象,血管炎性皮损.稀疏脱发,光敏感等。 2.肌肉症状 肌肉无力、疼痛和压痛。主要累及四肢近端肌群,肩胛肌肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应症状如上肢上举困难,握力下降,下蹲上楼困难,平卧时抬头困难,甚至吞咽困难,声音嘶哑;严重时可累及呼吸肌和心肌,出现呼吸困难、心率加快.心电图政变甚至心力衰竭。 3.全身症状 不规则发热,关节痛,贫血,常伴发生质性肺炎、肺纤维化,甚至继发成人呼吸窘迫综合征等。 4.伴发恶性肿瘤 发生率约5%~30%,特别是40岁以上患者恶性肿瘤发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生,女性患者乳腺癌、卵巢癌多见,其他常见的有胃癌、肺癌、肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等。恶性肿瘤可发生于肌痹之前或之后,也可同时盎生,部分患者在恶性肿瘤控制后肌痹症状得到缓解。 5.预后 恶性肿瘤、心肺功能损伤是患者死亡的主要原因。
疾病检查:
【实验室检查】 1、血清肌酶 95%以上患者急性期有肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、醛缩酶(ALD)等肌酶的升高,其中CK、ALD的特异性更高。肌酶升高可早于肌炎,LDH升高持续时间较长,有效治疗后肌酶可逐渐下降。 2.肌电图 取疼痛和压痛明显的肌肉进行检查,主要表现为肌源性损害。 3.血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高,可先于CK出现,有助于肌炎的早期诊断。尿肌酸排出增加。部分患者ANA、抗Jo—l抗体、抗PL一7抗体等阳性。其他可有血机增快、贫血、白细胞升高、c反应蛋白阳性等。 4.组织病理检查 类似红斑狼疮,可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。肌肉病理变化可见肌纤维肿胀、分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性或空泡样变性,问质血管周围淋巴细胞浸润,晚期町见肌肉纤维化和萎缩。 【诊断与鉴别诊断】 1.诊断要点①典型皮损;②四肢和颈部肌肉无力;③血清酶升高;④肌电图呈肌源性损害;⑤肌肉活检特征性病理改变。 2.鉴别诊断 (1)系统性红蝴蝶疮:而部多有典型的蝶形红斑,有多脏器损害,肾脏损害较多且重,无肌肉症状,24小时尿肌酸正常。 (2)系统性皮痹:早期症状多见于肢端,雷诺征多见。皮肤实质性肿胀,蜡样光泽,后期皮肤明显硬化、萎缩,肌肉症状不明显,无眼睦水肿性紫红斑,24小时尿肌醣正常。 (3)日晒伤:即日光性皮炎,是强烈日光照射后引起的,以急性红斑、水疱为主要临床表现,多见于春末夏初,好发于暴露部位,急性病程。无肌痛肌无力,血清肌酶及24小时尿肌酸正常。
疾病治疗:
一、内治疗法 (一)辨证论治 1.热毒炽盛证 证候:起病急骤,皮肤大片水肿性红斑或紫红斑,触之灼热,肌肉疼痛无力,关节肿痛,或吞咽不利;伴高热,口渴喜饮,口苦咽干.心悸烦躁,小便短赤,大便秘结;舌质红绛,苔黄燥,脉滑数。 治法:清热解毒,凉血活血。 方药:清营汤或清瘟败毒饮加减。肌肉关节疼痛重者,加秦艽、稀莶草、络石藤。 2.寒瘀痹阻证 证候:病情迁延,发展缓慢。皮损呈暗红色斑块.少量脱屑.全身肌肉酸痛无力,活动受限,或手足肿胀;伴气短乏力,怕冷,腹胀;舌质淡黯,苔白,脉沉细或沉缓。 治法:温阳散寒,活血通络。 方药:独括寄生汤合当归四逆汤加减。红斑不退者,加鸡冠花、红花、凌霄花。 3.阳气虚衰证 证候:病程日久.应损暗红或紫红,质硬。有细小鳞屑,局部肌肉萎缩,关节僵硬,肢端紫绀发凉.心悸气短,动则喘促,畏寒,腹胀使清;舌质淡胖,苔白润,脉细无力。 治法:补中益气,调和阴阳。 方药:补中益气汤合阳和汤加减。可加鸡血藤、红花、牛膝。 (二)中成药 1.寒瘀痹阻证可选择使用独活寄生合剂、养血荣筋九、小活络丸。 2、阳气虚衰证可选择使用人参健脾丸,补中益气丸、全鹿丸、金匮肾气丸。 3.雷公藤多甙片:祛风解毒,除湿消肿,舒筋活络。有抗炎及抑制细胞免疫和体液免疫等作用。适用于肌痹肌肉关节疼痛明显者。 二、外治疗法 1.面部红斑者。外搽白玉膏、氧化锌软膏护肤遮光。 2.肌肉关节疼痛无力,皮肤不红,肢端青紫发凉者,可用红花五灵脂药酒、木瓜药酒涂搽按摩;或用透骨草30克,桂枝15克,红花10克,木瓜15克,苏木20克,煎汤熏洗浸渍患处。
预防预后:
总由先天禀赋不足,气血亏虚于内,风寒湿邪侵袭而成。 1.腠理不密,卫外失固,风寒湿邪乘隙侵入,痹阻经络,化热蕴毒。热毒炽盛,淫于肌肤,内犯脏腑而引起急性发病。 2.或寒湿之邪侵袭,郁于肌肤,阻隔经络,致使寒瘀痹阻,肌肤失于温煦所致。 3.久病不愈,气血失调,脏腑阳气虚衰,肌肤失于温煦濡养而病情迁延。 西医学认为皮肌炎可能与自身免疫、肿瘤、感染等有关。研究表明,患者体内存在某些自身抗体、免疫复合物。也有学者认为.肿瘤细胞能作为自身抗原而刺激机伴产生各种抗体,肿瘤细胞可能与肌纤维、腱鞘及血管等有交叉抗原性,故产生交叉免疫反应导致本病。小儿皮肌炎患者发病前有上呼吸道感染史。血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高。