骨肿瘤
什么是骨肿瘤?
恶性骨肿瘤在大于10岁的儿童中较常见。成骨肉瘤和尤文(Ewing)肉瘤是骨肿瘤中最常见的类型。罕见的肿瘤包括软骨肉瘤、纤维肉瘤和滑膜肉瘤。典型的成骨肉瘤发生于长骨的干骺端,股骨远端是好发部位,其次为胫骨近端和肱骨近端。尤文肉瘤发生于长扁状骨,包括骨盆。
详细介绍
疾病症状:
临床表现: 骨肿瘤可表现为伴或不伴有肿块的骨痛、活动受限以及受累骨的X线改变。有许多纤维性肿瘤、软骨肿瘤和骨肿瘤,其中有些有典型的X线表现,大多数必须行活检或切除以排除恶性肿瘤的可能性。
疾病检查:
诊断检查: (一)实验室检查 如果有广泛转移,CBC可显示慢性疾病所致的贫血,在尤文肉瘤LDH和血沉常常升高,在成骨肉瘤可有碱性磷酸酶和血沉升高。 (二)影像学表现 成骨肉瘤的X线平片典型的表现为“日光放射”状影像,并且伴有病变区的溶解和破坏改变,尤文肉瘤X线的典型表现为伴有骨膜掀起(“葱皮”)的虫蚀状和溶解改变。病变部位的MRI扫描可协助确定病变的范围和神经血管束受累情况。诊断时肺和其他骨的转移不常见,但在计划治疗前必须做胸部CT和骨扫描来寻找转移灶。
疾病治疗:
治疗: 单纯手术截肢,成骨肉瘤的生存率小于20%,但是,通过联合应用破坏性的手术(截肢或综合肢体保留手术)和多药物化疗已大大提高了生存率。在限期手术前常给患者几个疗程的化疗。有效治疗成骨肉瘤的化疗药物包括大剂量的甲氨蝶呤和甲酰四氢叶酸、阿霉素、环磷酰胺和异环磷酰胺。放疗对成骨肉瘤无效,传统上应用局部大剂量的放疗(5000~6000rad)和化疗治疗尤文肉瘤,然而,目前许多中心提倡,如果可能,应彻底手术切除成骨肉瘤。治疗尤文肉瘤有效的化疗药物包括环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、异环磷酰胺和依托泊苷。成骨肉瘤和尤文肉瘤的5年无瘤生存率大致为60%。新的化疗方案可能会提高这些患者的生存率。以转移病变就诊的患者预后差。尤文肉瘤可在治疗完成后数年复发。
预防预后:
骨肿瘤的发病因素很复杂,目前还没有确切的病因。内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等;外因有化学元素物质和内外照射慢性刺激学说,病毒感染学说等。部分多发性骨软骨瘤和纤维样增殖症与家族遗传有关。骨的良性肿瘤可以恶性变,如多发骨软骨瘤可恶变为软骨肉瘤。10%~30%患者发病前有创伤史,可能是诱发症状,而不是真正的致病因素。