分型： 　　软骨肉瘤的生物行为多变，对判断预后造成一定困难。一般常用组织学分级，也有结合生化指标分级者。软骨肉瘤在组织学上分为透明型、粘液样型、纤维软骨型、混合型及透明细胞型。一般认为透明型恶性程度较低，而纤维型、纤维软骨型、混合型则属高度恶性。从发病情况上又将软骨肉瘤分为原发性和继发性两大类，原发性从开始就有肉瘤特性，继发性是指继发于照射后，如畸形性骨炎、纤维结构不良、孤立性骨囊肿、Maffucci综合征、Ollier病、多发性遗传性骨疣、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤等。良性软骨性肿瘤等衍变而成。从部位上，软骨肉瘤分为中央型和外周型;还有皮质旁或骨膜软骨肉瘤，骨外粘液样软骨肉瘤等。此外，还有去分化软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤。 　　临床表现： 　　无特征性。病程经过缓慢。疼痛和压痛是常见症状。外周型软骨肉瘤可有局部肿块。骨盆肿瘤可长期存在而无症状，直至出现压迫症状。高度恶性的软骨肉瘤可由于生长迅速而有严重疼痛。

　　诊断检查： 　　1.实验室检查 　　无特殊检查项目。Marcove等对75例软骨肉瘤病人作糖代谢检查，发现有静脉内糖耐量下降现象。 　　2.X线表现 　　中央型软骨肉瘤重要表现为体积大的厚壁透亮区，区内有小梁形成和中央多叶性的髓腔内骨破坏。区内有许多散在的不规则的点状、圈状或片状钙化灶，常被描述成“棉絮样”、“面包屑样”或“爆玉米花样”。至后期方有骨皮质的破坏，肿瘤穿透的骨皮质变模糊。软组织内有肿瘤浸润，但不一定有密度增加的钙化阴影。骨膜反应较少，骨内膜侧的骨皮质常呈贝壳状凹陷，这是由于肿瘤的小叶状轮廓造成。病理性骨折可使肿瘤迅速穿入软组织，在骨外肿块内出现钙化的致密阴影。外围型软骨肉瘤显示病损旁的软组织内有很淡的、钙化很少的阴影，并有和表面垂直的放射状骨刺，它们的外侧面变为扁平，这是和骨肉瘤的放射状骨刺的鉴别点。髓腔一般不受累，骨皮质也很少被侵犯，但早期病例可见骨外膜被掀起，呈唇样，亦可出现Codman三角。 　　3.病理表现 　　肉眼观察，软骨肉瘤呈分叶状。剖面为蓝白色，半透明，其中有黄白色斑点状的钙化或骨化。邻近的皮质骨内侧面呈扇贝状的凹陷，这是由于中央型软骨肉瘤的分叶状结构所致。生长迅速的软骨肉瘤可有皮质骨破坏，肿瘤侵入周围软组织。外围型软骨肉瘤可带蒂或蒂宽而无蒂，可侵入软组织，呈结节状。 　　组织学确定软骨肉瘤的恶性程度有时是很困难的。目前多采用三级分类法，即将Ⅰ级软骨肉瘤视为低度恶性，Ⅱ级为中度恶性，Ⅲ级为高度恶性。分级主要根据瘤细胞核的异型性、肥硕程度和数目，后者常指双核的瘤细胞，它们反映细胞增殖的活跃性。 　　鉴别诊断： 　　软骨肉瘤如有较多的X线阻射区，可与骨梗死混淆。还应和纤维肉瘤、骨肉瘤、纤维结构不良等鉴别。若肿瘤生长在长骨端，当其钙化骨化很少而侵袭性较强时，X线表现与骨巨细胞瘤非常相似。

　　治疗： 　　在明确诊断和外科分期的基础上，制定手术方案。同时要根据部位确定相应的手术。低度恶性者可作广泛切除或根治切除，如脊椎、骨盆;对肢体可作保肢手术。高度恶性者应以截肢和关节解脱为主，亦可酌情作保肢手术。 　　由于软骨肉瘤的增生主要是由于基质合成，而不是脱氧核糖核酸的复制，故对化疗和放疗不敏感。

　　基本瘤组织是发育完全的软骨组织，而无肿瘤性骨样组织。软骨直接从肉瘤性软骨细胞形成，常伴有钙化，骨化和粘液性变。