【临床表现】　　尤文肉瘤可发生于任何骨骼，好发于四肢长骨的骨干或干骺端，骨盆骨、肋骨、肩胛骨、锁骨及足骨等也常发生。　　患部疼痛，初为间歇性，发展至持续剧痛。如病变累及肋骨会出现胸腔积液;长管状骨受累时，邻近关节活动受限;腰椎病变会波及神经干而产生坐骨神经痛及下肢力弱;骨盆病变可向盆腔侵犯而出现大小便失禁。患者常有不规则发热。　　体检可在患部触及肿物，质硬，有压痛，局部皮温升高，静脉充盈。　　尤文肉瘤容易发生转移，尤以转移至肺、骨、脊柱、脑、软组织、皮肤、骨髓等多见。

　　【诊断及鉴别诊断】　　根据临床表现和典型的x线征，可作出初步诊断，确诊需依靠病理诊断。诊断时还应注意寻找转移灶。本病应与白血病、恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤、骨肉瘤、骨髓炎等鉴别。

　　尤文肉瘤的治疗概要：　　尤文肉瘤可获长期存活，手术、放疗联合强化疗可提高该病的长期存活率。手术可增加放疗存活率，降低局部复发率，并能改善患儿功能，结合化疗。　　尤文肉瘤的详细治疗：　　【治疗】　　单独手术或单独放疗，只有20%以下尤文肉瘤患儿可获长期存活，手术、放疗联合强化疗可提高该病的长期存活率。　　(一)放射治疗　　由于实际受损范围往往大于x线片所见，故放疗范围最好超出x线片的影像，甚至强调对病骨全长进行放疗。原发部位肿瘤的放疗剂量为60 Gy，剩余受累骨的放疗剂量为45Gy，分5～6周完成，转移瘤的放疗剂量为15 Gy。　　放疗后肢体的功能可正常，儿童的活动受影响15%～20%，局部复发率为15%～30%。　　(二)化学治疗　　1.方案l　　长春新碱(VCR)l.5 mg/m2，静脉滴注，每周1次，连用6周后改为每2周1次;　　环磷酰胺(CTX)300～500 mg/m2，静脉滴注，每周1次，连用6周后改为500mg/m2每2周1次。总疗程2年。　　2.方案Ⅱ　　长春新碱(VCR)2 mg/m2，静脉滴注，从第周开始每3周1次，共用20次;　　阿霉素(ADM)75 mg/m2，静脉滴注，从第周开始每3周1次，共用5次;　　更新霉素(ACTD)1.25 mg，静脉滴注，从第21周开始，每3周1次，共11次;　　环磷酰胺(CTX)1200 mg/m2，静脉滴注，从第1周开始每3周1次，共用18次。　　近年，美国儿童肿瘤协作组及儿童癌症协作组推荐包括长春新碱、更新霉素、环磷酰胺、柔红霉素的四药联合化疗力案，其5年无病生存率为52%，如联合异环磷酰胺及鬼臼类药物，5年无病生存率可提高至68%。　　(三)手术治疗　　手术可增加放疗存活率，降低局部复发率，并能改善患儿功能，结合化疗，效果有所提高。经化疗和放疗后，一般原来不能切除的尤文肉瘤可做广泛边缘切除而不牺牲肢体。下列情况可考虑完全切除受累骨骼：①切除受累骨骼后不影响功能，如腓骨、肋骨或广泛转移灶;②有巨大的破坏性病变;③已有病理性骨折;④6岁以下的患儿如病变位于骨骺远端，即使不切除此骨也无生长功能。