临床表现：　　椎管内肿瘤的临床表现是肿瘤所在部位的脊髓、神经根以及肿瘤所处平面以下长束受累所表现出来的症状及体征。　　1.疼痛　　是绝大多数病人的首发或最突出的症状，临床统计约占2/3.而其它1/3左右则以感觉和/或运动障碍为首发症状。在疾病的早期即所谓“刺激期”，脊神经根受肿瘤刺激即可出现根痛，多见于髓外肿瘤。这种疼痛呈阵发性，每次发作历时数秒至数分钟不等，发作时可呈烧灼样、针扎样、刀割样或撕裂样等，咳嗽、打喷嚏或大便时因静脉压升高，椎管内压力随之增高，可致疼痛加重，直立时则疼痛减轻，有时患者夜眠时可被痛醒，不得不坐起或起床活动以缓解疼痛，甚至患者被迫采取“坐睡”。根痛多发生于一侧，但也有双侧者。　　肿瘤所在部位常有棘突压痛和叩击痛。有时叩击棘突，因震动了肿瘤所刺激的神经根而产生沿神经根放射的疼痛或电击样感觉。　　脊髓内的各种感觉传导束被累及也可出现疼痛，称为束痛(ftmicular pain)，表现为病变平面以下相应肢体或半身的疼痛，可为烧灼样痛或针刺样痛，同时出现有麻木感、蚁走感、痒感等感觉异常。　　硬膜外恶性肿瘤可有来自病变椎体的疼痛，称为脊柱痛(Vertebral pain)。髓内肿瘤引起硬脊膜膨胀，也可产生疼痛。　　2.感觉异常　　(1)感觉不良，即未受外界刺激而自发出现异常感觉，病人可诉有麻木感、蚁走感、痒感、寒冷感、束带感等。(2)感觉错乱，即患者对外界刺激产生错乱反应，如把冷误以为热，或对触摸等轻刺激出现疼痛感。(3)感觉缺失，一条脊神经根受损不会发生感觉缺失，两条或两条以上的脊神经根受累可致相应皮节出现部分或完全的感觉消失。　　3.运动障碍　　瘫痪分上运动神经元性和下运动神经元性两大类。上运动神经元性瘫痪也称中枢性瘫痪，病变部位在大脑皮质运动区或锥体束，临床出现偏瘫或截瘫，一般没有肌萎缩，但后期可出现废用性萎缩，体查常呈肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，故也称痉挛性瘫痪或硬瘫。下运动神经元性瘫痪也称周围性瘫痪，病变部位在脊髓前角、前根或周围神经，较早期出现明显的神经营养性肌萎缩，出现肌纤维或肌束震颤，体查肌张力降低，腱反射降低或消失，病理征阴性，故也称弛缓性瘫痪或软瘫。　　在肿瘤所在的脊髓节段，因肿瘤累及前角或前根而产生下运动神经元性瘫痪，这种情况在颈、腰膨大处尤为明显。肿瘤平面以下则因锥体束受累而产生上运动神经元性瘫痪。肿瘤在圆锥马尾部则只产生下运动神经元性瘫痪。　　4.植物神经功能紊乱　　随肿瘤的发展可出现膀胱及直肠括约肌功能障碍，这种情况在髓内肿瘤出现较早，髓外肿瘤则出现较晚。肿瘤平面以下皮肤苍白、发凉、脱屑、少汗或无汗，此外还可出现立毛反射及皮肤划痕试验异常或霍纳氏综合征(Homner's syn-drome)。

　　诊断检查：　　(一)脊髓病变的定位诊断包括横定位和纵定位　　1.横定位　　根痛一般见于髓外肿瘤，临床上可帮助鉴别髓内外肿瘤。因锥体束在髓内分层排列的缘故，髓内肿瘤所致之运动障碍是由身体某一节段向远端发展，称为下行性瘫痪，因髓内肿瘤多为恶性，故下行性瘫痪往往进展较快，有时可以很迅速。髓外肿瘤位于侧方时，肿瘤从侧方压迫脊髓，使患者产生运动障碍，且症状由肢体的远端向近端发展，称为上行性瘫痪，因髓外肿瘤大多为良性，故上行性瘫痪往往进展较缓慢。肿瘤生长至一定大小后可累及对侧，但运动障碍往往仍以患侧较为严重。若肿瘤位于脊髓的背侧或腹侧，则双侧锥体束常同时受累。　　髓外硬膜内肿瘤从一侧压迫脊髓时，可出现脊髓半切综合征。临床表现为患侧病变平面以下出现上运动神经元性瘫痪及触觉、深感觉减退，对侧病变平面以下出现痛温觉障碍。但当肿瘤进一步长大后，脊髓半切综合征可消失，而表现为双侧感觉运动障碍。　　髓内肿瘤及脊髓空洞症，则临床出现脊髓中央部损害综合征，表现为分离性和节段性感觉障碍，受损脊髓节段双侧痛温觉消失，病人较早出现膀胱及直肠括约肌功能障碍，植物神经功能障碍症状也较明显。　　椎管内肿瘤到了晚期可出现脊髓全横贯损害综合征。表现为受损脊髓平面脊神经支配区出现下运动神经元性瘫痪，平面以下出现上运动神经元性瘫痪，全部深浅感觉消失，膀胱及直肠括约肌功能障碍，以及植物神经紊乱表现。　　2.纵定位　　根痛、棘突压痛和叩击痛，以及脊柱痛的部位，对肿瘤的纵定位有提示意义。　　临床仔细检查感觉障碍平面对纵定位有重要意义，其最高水平相当于脊髓损害的下界。但这种平面有时也是不准确的，有时病人感觉平面不明确，或者在病变早期，感觉障碍平面还在逐渐上升，这时检查到的平面自然不能代表肿瘤的真实部位。　　不同节段椎管内肿瘤有其特殊的临床表现：　　(1)高颈段(C1-C4)：患者出现膈肌及肋间肌麻痹，累及双侧可出现呼吸困难，上下肢均呈下运动神经元性瘫痪，特别上肢小肌肉萎缩较明显，患者觉枕部及颈后部放射性疼痛，肿瘤上极高达枕大孔时，可出现枕大孔区综合征。　　(2)颈膨大部(C5-T1)：该段的髓外肿瘤从侧方压迫脊髓时，可出现一种特殊的瘫痪先后顺序，先患侧上肢，后患侧下肢，再对侧下肢，最后对侧上肢，上肢为下运动神经元性瘫痪，下肢为上运动神经元性瘫痪，可能出现霍纳氏综合征，二头肌、三头肌腱反射消失。　　(3)胸段(T2-T12)：出现胸腹部根痛或束带感，腹壁反射消失，上肢正常，下肢呈上运动神经元性瘫痪。　　(4)腰膨大段(L2-S2)：下肢出现根痛及下运动神经元性瘫痪，膝反射及跟腱反射消失。　　(5)圆椎部(S3-Co)：主要表现为对称的鞍区感觉障碍，肛反射减弱或消失，尿失禁，下肢无瘫痪，根痛少见，膝反射正常，跟腱反射消失。　　(6)马尾部：常早期出现根痛，表现为腰骶部或会阴部疼痛及下肢放射性痛，单侧或不对称鞍区感觉障碍，下肢出现下运动神经元性瘫痪，膝跟腱反射均消失，但括约肌症状一般出现较晚且不一定明显。　　(二)辅助检查　　1.腰穿　　椎管内肿瘤梗阻以下脑脊液呈黄色，旦白含量明显增高而白细胞数正常，称为蛋白细胞分离。必要时作Qleckenstedt试验，可了解椎管梗阻情况。在圆椎马尾部肿瘤，腰穿时可因穿刺针直接刺入瘤内而无脑脊液流出。　　2.脊柱X线平片　　可能发现椎管扩大，椎间孔扩大或破坏，椎弓根变形，椎弓根间距增宽，椎体破坏变形等，有时还可见到椎管内肿瘤钙化斑或椎旁软组织肿块影，从而对诊断提供有用的信息。　　3.脊髓造影　　方法有二，一是经腰穿将造影剂注入蛛网膜下腔作上行性脊髓造影，一是经小脑延髓池穿刺作下行性脊髓造影。造影剂被阻于肿瘤边缘，在硬膜外肿瘤呈梳齿状，在髓外硬膜内肿瘤呈杯口状，在髓内肿瘤则见造影剂在脊髓两侧形成细条状，两侧造影剂受阻常不在同一平面上。临床上常只作上行性脊髓造影，只有在很少数情况下，如考虑肿瘤占据较长节段，为了解肿瘤上界才考虑作下行性脊髓造影，且这种情况目前已逐渐被CT和/或MRI所代替。　　4.CT和/或MRI　　脊髓造影CT扫描及MRI能直接准确地对肿瘤作出定位诊断，对部分肿瘤还可获定性诊断。MRI能从三维图像全面显示肿瘤的生长情况，且可能发现多发性椎管内肿瘤，是目前多项检查中最理想的检查方法。

　　椎管内肿瘤的治疗概要：　　椎管内肿瘤手术还是椎管内肿瘤唯一有效的治疗方法。术中还可按具体需要向两端延长切口。部分或大部分切除肿瘤至硬脊膜出现搏动，说明减压已充分。要求在手术显微镜下尽可能作肿瘤全切除。　　椎管内肿瘤的详细治疗：　　治疗：　　到目前为止手术还是椎管内肿瘤唯一有效的治疗方法。椎管内肿瘤大多数为良性，即使对恶性肿瘤，也可通过手术解除脊髓受压而使临床症状得到改善，故椎管内肿瘤经确诊，或明确为脊髓压迫症而性质未明，均应积极采取手术治疗，除非是晚期恶性肿瘤，手术已失去意义，或病人确实不能耐受手术。　　气管插管全麻后，患者取侧卧位。术前按病史、体征及辅助检查确定肿瘤在椎管内偏向何侧，术时作对侧卧位，使肿瘤位于上方，便于手术。有时根据某些需要，如安放手术显微镜，采用俯卧位。国外有些学者还主张采取坐位施行颈段手术。　　以棘突为标志，作背部正中线切口，以肿瘤部位为中心，切口长度视肿瘤大小而定，通常应包括病变上下各一个椎体，术中还可按具体需要向两端延长切口。　　沿正中切开皮肤，用高频电刀继续切开皮下组织及棘上韧带，暴露至棘突，及时止血，将切口向两侧牵开，下一步是使椎旁肌肉与棘突及椎板分离。分离时用高频电刀紧贴棘突及椎板切断肌肉的肌腱部分，这样可尽量减少出血。先分离一侧椎旁肌肉，用较大带尾双层纱填塞于骨胳与肌肉之间作压迫止血，同样方法再分离另一侧椎旁肌肉。取出填塞之纱布，用椎板牵开器牵开两侧椎旁肌肉，充分暴露棘突及椎板。先切断棘间韧带，咬去棘突，直至椎板，再用较薄咬骨钳咬除椎板。此步骤在临床操作中往往可将韧带及硬膜外脂肪一并切除，咬除椎板遇韧带不能咬断时，不能强拉，须用组织剪将其剪断，应特别注意不损伤硬脊膜及硬脊膜内组织。一般咬除椎板至关节突内侧缘即可获良好暴露。咬除椎板后常见出血来自骨胳及硬脊膜外静脉丛，来自骨胳的出血以骨蜡填塞之，两侧硬脊膜外静脉丛的出血，通常用明胶海绵填塞即可止血。　　在硬脊膜外肿瘤，咬除棘突椎板时注意骨胳是否有疏松或破坏。咬除椎板至肿瘤上下极完全暴露出来后小心分离切除肿瘤。硬脊膜外肿瘤多为恶性，有时肿瘤或侵入硬脊膜，或包绕硬脊膜，或向椎旁生长，全切除肿瘤困难，当以脊髓减压为目的。部分或大部分切除肿瘤至硬脊膜出现搏动，说明减压已充分。　　对硬脊膜内肿瘤，切开硬脊膜前应先彻底止血，先检查硬脊膜有无隆起，张力如何及搏动情况，术者常用手指轻触摸硬脊膜以发现硬脊膜下肿块。先于正中线两侧各缝一针，使细丝线贯穿硬脊膜。提起丝线将硬脊膜吊起，在两缝线间将硬脊膜切一小口，再用小剪刀向两端沿正中线延长剪开硬脊膜。切开硬脊膜时应避免损伤脊髓，并尽量保持蛛网膜完好。用细丝线将切开之硬脊膜向两侧牵开，即暴露脊髓，此时应常规观察脊髓的形态、颜色、表面血管及脊髓搏动等情况。下一步是分离切除髓外硬膜内肿瘤。　　最常见为神经纤维瘤。肿瘤多位于脊髓侧方，椭圆形，实质性，包膜完整、光滑，肿瘤与周围脊髓及神经根之粘连行钝性分离即可分开，载瘤神经根是无法保留的，经仔细确认后于紧邻肿瘤处将其电凝切断，最后将肿瘤完整摘除。摘除肿瘤过程应尽一切可能保护好脊髓及非载瘤神经根，神经纤维瘤有可能是多发的，不可遗漏。　　脊膜瘤蒂部与硬脊膜紧密粘着，原则上切除肿瘤时应连同蒂部所在硬脊膜一并切除，否则肿瘤较易复发。可先环绕蒂部将硬脊膜剪下来，然后连同肿瘤一起分离摘除。如肿瘤位于脊髓腹侧，则蒂部所在硬脊膜往往难以切除，可在摘除肿瘤后将该处作充分电凝破坏。脊膜瘤血运较丰富，应注意彻底止血。缝合硬脊膜后缺损处最好用筋膜或其它代用品(如人造脑膜)作修补，如缺损不大，也可不作修补，而用明胶海绵覆盖于缺口处。　　对髓内肿瘤，切开硬脊膜后可见脊髓呈梭形膨大，表面沟纹变浅或消失，颜色较苍白。分离切除肿瘤前先作脊髓穿刺，在囊性肿瘤，可抽得黄色囊液，静置可自凝，对实质性肿瘤，可通过穿刺针感受肿瘤的质地。室管膜瘤质地多较硬，且多有边界，可希望全切除肿瘤。在穿刺部位纵行切开脊髓，显露肿瘤。一般认为切开的部位应在正中线，但现在不少学者强调切口应稍偏离正中线，主要目的是为了避免损伤位于背正中沟的脊髓后正中静脉。初步探查肿瘤，有可能全切除时应使脊髓切口达到或接近肿瘤两极，再将肿瘤仔细分离摘除之。但如发现肿瘤太长，勉强全摘除肿瘤将因脊髓损伤太严重而得不偿失，这时可仅作肿瘤部分切除或用吸引器吸除囊内部分肿瘤组织，对髓内边界不清的肿瘤(多为星形细胞瘤)，则仅作部分切除达到脊髓减压即可。分离摘除髓内肿瘤应在手术显微镜下进行，以求最大限度保护好脊髓组织及供血血管。　　硬脊膜内肿瘤摘除术后原则上应严密缝合硬脊膜，可用细丝线作间断或连续缝合。髓外肿瘤全摘除后，硬脊膜应作严密缝合，髓内肿瘤全摘除后，硬脊膜可作严密缝合，而对肿瘤只作部分切除者，则硬脊膜不作缝合。术野止血后，硬脊膜外放置直径4～5mm左右引流管一条，由皮肤切口旁另戳孔引出，分层缝合肌肉、皮下组织及皮肤，结束手术。所有硬脊膜作严密缝合者，引流管外接负压球(或负压瓶等)作负压引流，24～48h后拔除，硬脊膜开放或有缺损者，则只作常压引流，24h后拔除。　　骑跨椎管内外的哑铃形肿瘤处理上往往比较复杂，原则上先切除肿瘤的椎管内部分，于椎间孔肿瘤峡部处将肿瘤横断，再分离切除肿瘤的椎管外部分，应争取一期完成手术，分离切除肿瘤过程应注意勿损伤神经根及椎旁大血管。胸腰段哑铃形肿瘤切除手术有时需要神经外科医生和胸外科或普外科医生协助完成。因骑跨椎管内外的哑铃形肿瘤绝大多数为良性，故应要求在手术显微镜下尽可能作肿瘤全切除。

　　分类：　　按肿瘤的解剖关系可分为三大类，按发生率高低依次为：　　1.髓外硬膜内肿瘤　　最多见为神经纤维瘤，其次为脊膜瘤，两者加起来占全部椎管内肿瘤约55%，而占髓外硬膜内肿瘤80%以上。其它较少见的还有血管瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿、肉瘤、脊索瘤等，髓外胶质瘤非常罕见。　　2.硬膜外肿瘤　　最常发生于上胸段，大多数为恶性肿瘤，以转移性瘤最为常见，其次为肉瘤及侵入瘤，转移性瘤的原发肿瘤，在女性约50%为乳腺癌，在男性则有25%以上为肺癌。其它良性的肿瘤有血管瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、骨瘤、软骨瘤及囊肿等。　　3.髓内肿瘤　　有报道占椎管内肿瘤的14.4%，较多发生于上胸段，80%以上为胶质细胞瘤，主要是室管膜瘤及星形细胞瘤。其它少见的还有血管瘤、脂肪瘤、囊肿及转移癌等。　　有时肿瘤可同时占据髓内外、硬脊膜内外或椎管内外，呈哑铃形。哑铃形肿瘤90%是神经纤维瘤。