骨髓瘤
什么是骨髓瘤?
骨髓瘤为骨髓的原发恶性肿瘤,占恶性骨肿瘤的4.42%。起源干骨髓的原始网状组织。异常浆细胞即骨髓瘤细胞浸润骨髓及软组织,产生M球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常等。近年来,多发性骨髓瘤发病有增多趋势。
详细介绍
疾病症状:
骨髓瘤的临床表现 1.好发部位 本病好发于扁骨如颅骨、脊柱、肋骨、骨盆和胸骨;长骨中以股骨、肱骨多见,其他部位的四肢骨、手、足短骨均可发病,不过很少。 2.骨髓瘤的病程 病程为1个月至3年,平均为13个月。 3.骨髓瘤的症状 (1)疼痛:为早期症状,位于脊椎者,腰背痛。 (2)软组织肿胀;见于锁骨、肋骨、胸骨、肩胛骨和骶骨等处,因这些部位比较表浅,易于显现而引起注意。 (3)病理骨折:见于肋骨、椎体等部位,有的病例因骨折而入院检查时发现;肾脏损害,尿中出现蛋白、红细胞等。
疾病检查:
骨髓瘤的诊断 1.骨髓瘤根据发病年龄,易发部位以及临床症状和X线表现可作初步诊断。 2.骨髓中浆细胞>15%,并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或骨髓活检为浆细胞瘤,为主要的确诊依据。 3.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M蛋白),IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L;IgE>2.0g/L;IgM>15g/L或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链,轻链排出>每24小时1g。 骨髓瘤的诊断标准 l.中国抗癌协会于1999年制订的诊断标准 (1)40~70岁最多发。 (2)多发病变经常累及脊柱、肋骨、颅骨、髂骨和股骨等。 (3)骨科症状主要表现有明显的疼痛,骨与软组织包块,脊髓和马尾神经受压。 (4)化验室检查浆细胞数增高,球蛋白增多,A/G倒置,尿中本周蛋白阳性,骨髓穿刺可见瘤细胞,血和尿的蛋白电泳发现异常球蛋白。 (5)骨髓瘤的x线片表现:溶骨性破坏,颅骨为数毫米至数世米直径大小的穿凿样破坏。骨盆广泛的骨质疏松和斑点状破坏,肋骨膨胀为囊状,脊柱骨质萎缩,破坏、有的椎体呈楔形,长骨溶骨破坏合并病理性骨折。 其中,单发骨髓瘤的诊断应取慎重态度,它必须具备:①病理检查已证实;②反复检查其他各骨未发现病变;③骨髓穿刺阴性;④化验检查本周蛋白阴性;⑤经多年观察仍保持单一病灶。 2.Hansen ,Peter等提出的骨髓瘤新的诊断标准 骨髓中单克隆浆细胞大于3%或在缺乏组织免疫化学分型情况下,形态学异常的浆细胞大于5%或有下列3种情况者。 (1)血浆M蛋白IgG≥30g/L或IgA≥20g/L。 (2)本周蛋白尿轻链≥0.25g/24小时。 (3)X线显示溶骨损害。 骨髓瘤的鉴别诊断 多发性骨髓瘤应同骨转移瘤相区别。孤立性骨髓瘤少见,诊断较难.应同骨巨细胞瘤、转移瘤等区别。
疾病治疗:
骨髓瘤一般采用综合治疗,以放疗和化疗为主,手术治疗为辅。髓瘤对放射线中度敏感,姑息性治疗和根治性治疗的照射剂量有所不同。 病变较广泛者,宜选用化疗。一般多选用左旋苯丙氨酸氮芥或环磷酰胺等。若有脊髓或神经根受压,应行减压术,同时应用化疗。
预防预后:
骨髓瘤的病因 迄今尚未完全阐明,可能的病因有电离辐射、接触工业或农业毒物,与慢性感染、慢性抗原刺激有关。