骨巨细胞瘤
什么是骨巨细胞瘤?
骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)又称破骨细胞瘤(osteoclastoma)。它可能来源于组织成纤维细胞的低度恶性肿瘤,属低度恶性肿瘤,发展较快,可发生肉瘤变,肺转移者极少。好发于20~40岁之间,女性多见,90%的骨巨细胞瘤发生于长骨,几乎均出现在干骺端的骨骺部,仅个别病例在生长软骨闭合前发生肿瘤。此瘤生长活跃,对骨质侵蚀破坏性大。如得不到及时妥善的治疗,可导致截肢,少数病例尚可转移而致命。骨巨细胞瘤经过搔刮治疗以后,有相当数量的病例可能复发,甚而恶变,并发生远处转移。相当于中医“骨疽”、“骨瘤”、“骨痨”、“石疽”等范畴。
详细介绍
疾病症状:
骨巨细胞瘤的症状: 1.病史:发病无明显诱因及家族遗传性。 2.症状:骨巨细胞瘤可早期出现酸困等症状疼痛是其主要症状,常有关节疼痛,疼痛不剧烈,间歇发作,无碍睡眠。肿瘤接近关节腔可引起关节功能受限和关节内渗出,当骨的病变扩展时,常出现明显的肿胀,由于骨皮质变薄,容易出现细微骨折或病理骨折,尤以下肢多见,使疼痛加剧,功能丧失。 3.体征:体征表现多样性,发病部位不同表现也不同。骨巨细胞瘤最常见的发病部位是股骨远端,其次是胫骨近端、桡骨远端。少数见于骨盆和脊椎骨。肿瘤生长活跃,平均病期为10个月左右。功能受限体征或病理性骨折体征多见,如果肿瘤穿破骨皮质进入软组织,则可出现软组织肿胀,肿瘤周围水肿,以及浅静脉网状充盈等体征。 辨证: 1.常证 阴寒凝滞证:患肢包块酸楚疼痛,局部肿块,痛有定处,遇寒加重,得热痛减.行走不便。局部皮色不红,触之不热.舌淡,苔薄白或白滑,脉弦紧。热毒蕴结证:患肢包块迅速增大,疼痛加剧,局部灼热,皮色暗红,肢体活动障碍,可伴发发热、口干、大便千结,局部溃疡,流脓黄稠腥臭等热证,舌红,苔黄,脉弦数。 肾虚火蕴证:局部包块明显,胀痛难忍,皮色暗红,朝轻暮重,肢体畸形,活动障碍,局部溃疡久不收敛,面色萎黄,消瘦,腰膝酸软,眩晕耳鸣,舌红,苔少,脉沉细略数。 2.变证 邪毒陷肺证:局部症状加重,兼见咳嗽,咯血,全身虚弱.自汗,舌淡红,脉细弱。 骨断筋伤证:骨断筋伤,肿胀疼痛,行走困难,肢体活动障碍加重,舌淡红,苔黄白,脉沉弦。
疾病检查:
骨巨细胞瘤的诊断步骤: (一)病史采集要点 骨巨细胞瘤好发于长管状骨的骨端,其好发部位顺次为股骨下端。桡骨下端、股骨上端和胫骨上端。但任何由软骨化骨所形成的骨胳均有发生骨巨细胞瘤的可能,故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下颁骨所产生的骨巨细胞瘤,亦不在少数。患者多为20~40岁的青壮年,占总数的80%以上。男女发病率相等。50%以上的病例在发病前有损伤历史。肿瘤生长活跃,平均病期为10个月左右。最早期的主诉为疼痛,其次为肿胀。疼痛不剧烈,无碍睡眠。约有16%的病例系因发生病理性骨折才去医院诊治。颌面部骨巨细胞瘤患者常以渐进性颌骨膨隆或颌面部畸形就诊。早期常无自觉症状,随疾病发展,可有局部间歇性隐痛。肿块波及牙槽骨时会有咬牙合错乱。牙松动拔除后,创口内肉芽组织易出血。 (二)体格检查要点 1.一般情况注意评价全身各系统的状况,了解患者对手术的耐受能力;尤其注意内分泌系统的检查,了解甲状旁腺的功能。 2.局部检查 发生于下颌骨者,先见到前庭沟变浅,肿瘤渐增大后导致下颌骨变形,晚期可发生病理性骨折;发生于上颌骨者可见尖牙凹突起,牙槽突扩张,腭部突出,面部畸形。可致牙松动、移位、脱落。 (三)辅助检查 1.实验室检查 行血常规和术前常规生化、肝肾功能检查。 2.血象检查 表现为贫血,血清中球蛋白增加,出现白蛋白/球蛋白比率倒置,蛋白电泳中α或γ球蛋白出现异常,尿中出现本一琼蛋白,高钙血症,血清碱性磷酸酶升高,及肾功能不全导致代谢产物蓄积。 3.影像检查 X线检查:位于骨骺线闭合处的偏心性,溶骨性,膨胀性骨破坏,皮质虽变薄,但尚完整,周围有骨壳形成,肿瘤与正常骨分界明显。内常有皂泡样阴影,无钙化,其周围无骨膜反应亦无瘤组织肿块。病变晚期,肿瘤过度膨胀可使骨皮质破裂,且可侵入附近软组织中。 4.CT检查 表现为密度较低的溶骨性破坏,骨皮质变薄,膨胀呈球样,骨壳包绕低密度的痛性实质,骨壳如虫蚀状、斑驳样。在骨壳内面有较深的骨嵴。 5.MRI检查 T1加权像上多数呈均匀的低信号或中等信号,如出现明显高信号区,提示亚急性出血(高铁血红蛋白)。在T2加权像上常信号不均,呈低、中等或高信号混杂。 6.病理检查 肿瘤由稠密的、大小一致的单核细胞群组成,大量的多核巨细胞分布于各部,在基质中有稀薄的或比较明显的网状结构及胶原纤维,其中分布的血管较丰富,且常呈窦状裂隙。棱性纤维母细胞样和圆形组织细胞样细胞弥散分布多核巨细胞。 诊断原则: 诊断主要依靠上述临床表现及辅助影像学检查和病理检查。对年龄在20~40岁出现位于股骨远端、股骨上端、桡骨远端等松质骨内,以疼痛、肿胀、关节活动受限为主要症状,X线表现为侵及骨骺的溶骨性病灶而无反应性新骨形成或病变部骨皮质膨胀变薄,呈皂泡样改变,则应考虑本病存在。结合病理构成肿瘤的主要成分为基质细胞及特征性多核巨细胞而确立诊断。 骨巨细胞瘤主要与以下疾病鉴别: 1.巨细胞修复性肉芽肿 常发生于20岁以下,女性多见。多见于下颌骨第一磨牙前部;x线片示单房状囊性阴影,常有骨样或骨小粱。与骨巨细胞瘤鉴别较困难,主要依靠病理诊断。 2.甲状旁腺功能亢进症导致的骨损害 又称为棕色瘤,表现为褐色病损,常为多发性囊性变,伴有长骨病损,生化检查提示血钙有碱性磷酸酶升高。常伴发泌尿系结石。 3.颌骨囊肿 以单发囊肿多见,也可以为多发。骨质可向颊侧或舌侧膨隆,可扪及乒乓球样感,穿刺可抽了黄色或淡黄色液体。x线示:囊肿为低密度影,可为单房也可为多房,囊肿周界清楚,密度均匀,周边有白色致密线条。 4.软骨母细胞瘤 X线表现为二次骨化中心内小圆形低密度阴影,边界清楚,周围有反应骨形成硬化缘,病灶内可见点状钙化。骨巨细胞瘤的发病部位多在骨的骺线闭合处,周围多无骨硬化,骨皮质变薄,或膨胀呈球样,在骨壳内而有较深的骨嵴,无钙化表现,病理学相差更甚。 5.动脉瘤样骨囊肿 X线表现为长骨干骺端的溶骨性、偏心性骨破坏,其偏心性向外突出如气球状膨胀,囊肿表面有一薄的骨壳。与骨巨细胞瘤的主要鉴别点是骨巨细胞瘤的骨破坏位于骨的骺线闭合处,密度相对较高,骨皮质变薄,在骨壳内面有较深的骨嵴,骨壳如虫蚀状、斑驳样,病灶内多无液~液平。病理学检查易于鉴别。
疾病治疗:
骨巨细胞瘤的治疗概要: 骨巨细胞瘤临床常用参苓白术散、补中益气汤、四君子汤等中成药物达到益气健脾、化湿通络预防复发转移的目的。辨证论治等中医治疗。感染后要选用合适的抗生素。注意治疗过程中的事项。 骨巨细胞瘤的详细治疗: 预防: 1.从脾肾入手预防复发转移:肾为先天之本,肾藏精,肾主骨,补肾能生髓化血。调节骨骼内环境,预防癌细胞复发或转移,临床常用二仙汤、左归丸、金匮肾气丸等中成药物达到补肾益精、壮骨生髓的目的;脾为后天之本,脾主肌肉四肢,是气血生化之源,健脾胃壮气血,提高机体免疫力,临床常用参苓白术散、补中益气汤、四君子汤等中成药物达到益气健脾、化湿通络预防复发转移的目的。 2.患肢制动预防病理性骨折。 治疗: (一)中医治疗 1.辨证论治 【常证】 (1)阴寒凝滞证 治法:温经散寒,通络止痛。 主方:阳和汤加减。 常用药:制南星15g,麻黄9g,熟地24g,内桂4.5g,炮姜4.5g,白芥子10g,鹿角霜(烊化)10g,地必虫gg,山慈菇16g,生牡蛎30g。陈皮9g,甘草6g。 伴形寒肢冷者加附子、干姜大补阳气,上肢加姜黄、桑枝、川芎,下肢加生膝、防己;大便溏薄加白术、茯苓、苡米等健脾利湿;阳虚寒凝重者酌加补骨脂、鹿角霜、紫河车、杜仲补肾阳去寒滞。 (2)热毒蕴结证 治法:清热解毒,凉血止痛。 方药:仙方活命饮加减。 常用药:银花藤30g,蒲公英30g,黄柏15g,肿节风30,徐长卿30g,刘寄奴15g,黄芩10g,成灵仙30g,土鳖10g,天花粉30g,乳香10g,没药10g,赤芍12g,当归15g,龙葵15g,甘草6g。 发热加石膏、知母清热退烧;神志谵语者加安宫生黄丸。肿物溃破加黄芪、防风、连翘、陈皮皂角等托毒排脓。 (3)肾虚火蕴证 治法:朴肾阴精,解毒降火。 方药:知柏地黄汤加减。 常用药;鳖甲30g先煎,熟地30g,山莄肉12g,丹皮12g,黄柏12g,知母12g,女贞子12g,半支莲30g,徐长卿30g,山药12g,甘草6g。 肿物溃破,久不收敛加党参、黄芪、天花粉等补气生肌;纳呆、腹脘痞闷加陈皮、半夏、山药。 【变证】 (1)邪毒陷肺证 治法:清热解毒.养肺补阴。 主方:八珍汤加减。 常用药:党参30g,黄芪30g,茯苓20g,白术15g,生甘草10g,当归30g,川芎12g,赤芍12g,熟地10g,丹皮10g,沙参15g,蒲公英30g,连翘15g。 患肢肿胀疼痛加泽泻15g,五加皮、金玲子散行气止痛;咳嗽及咯血较重加紫苑、白芨、白果、枇杷叶养肺止咳。 (2)骨断筋伤证 治法:接骨续断,养血朴气。 主方:益气养血接骨汤加减。 常用药:桃仁12g,红花12g,当归20g,川芎12g,黄芪30g,自然铜10g,党参30g,接骨木12g,续断12g,地鳖12g,杜仲10g,甘草10g。 睡眠差者加夜交藤、远志、麦冬调和阴阳安神定志;消瘦衰竭加阿胶、山萸肉大补元气。 2.中成药 化岩胶囊:每服3粒,1日3次。用于辅助治疗。 大黄蜇虫胶囊:每服2粒,1日3次。用于辅助治疗。 3.药物外治 温散消肿止痛散;肉桂1Og,白芷10g,没药6g,穿山甲10g,丹参30g,红砒4g,细辛5g,蟾蜍2g,共研末蜂蜜调糊敷于患处,纱布固定,隔日1次。用于局部肿痛。 骨癌止痛粉:商陆lOg,麝香0.3g,生川乌20g,土鳖10g,血蝎5g,冰片6g,上药细末,蜂蜜调糊涂敷痛处.隔日1次。适用于疼痛剧烈。 4.针灸辨证治疗 阴寒凝滞证 穴位:脾俞、肾俞、阴谷、足三里、血海、阳陵泉。配加灸关元。 方法:毫针刺,用补法,可灸。 热结火蕴证 穴位:肝俞、肾俞、悬钟、阴陵泉、曲池、大椎。配加八风穴刺络放血。 方法:毫针刺,用补泻兼施,不灸。 (二)西医治疗 1.对症治疗:疼痛者给予止痛剂活镇痛剂:发热者给予退热剂或物理降温;肿胀者给予活血消肿剂:贫血者给予配输血液或代替品。 2.非手术治疗: 放疗:对于无法手术的病灶。如椎体及颅骨部位手术不易彻底者,或因其他原因不能手术者,可考虑放射治疗,或放射治疗2月后再手术治疗。 化疗:全身化疗对巨细胞瘤的作用甚微或完全无效,但有局部应用的报道。 3.手术治疗:外科治疗的选择是根据肿瘤的分期、部位、年龄及病人的病情特点,选择不同手术方法。 (1)术前准备 常规术前准备。术前应充分估计术后骨缺损情况,如缺损过大应做好血管化骨瓣移植的准备。 (2)治疗方案 一级骨巨细胞瘤 采用彻底刮治术。并在基底部烧灼处理,或行方块切除。 二级骨巨细胞瘤 应按临界肿瘤的处理原则,在肿瘤外正常组织0.5 cm以上范围切除肿瘤,行颌骨方块切除或部分切除术。 三级骨巨细胞瘤 按恶性肿瘤治疗原则处理,行颌骨部分或全部切除术。 肿瘤过大难以彻底切除时,术后可行放疗。 发生于下颌骨者,根据肿瘤大小和生长的位置。酌情采用单纯肿瘤切除、下颌骨方块切除、部分切除或一侧切除。 术后造成颌骨缺损过太时,应采用游离骨移植或是血管化骨瓣移植。 术后观察及处理 (一)一般处理 1.常规的麻醉苏醒期护理,有气管切开者.常规的气管切开护理。 2.术后需放置负压引流,密切观察引流物颜色与引流量,根据引流量的变化决定拔引流管的时机,通常为术后1~3天,24小时引流量少于20 ml可拔管。 3.合理应用抗生素预防感染,未行血管吻合者合理应用止血药,防止术后出血。行血管吻合者禁用止血药,需抗凝、改善微循环治疗7~10天。 4.密切观察患者术后血象、生化指标的变化,注意维持水电解质的平衡。 5.行血管吻合游离骨移植术者,术后严密观察受区皮瓣的颜色、血供情况,防止皮瓣缺血坏死。 (二)并发症的观察及处理 1.创面感染 感染常与局部引流不畅而致局闻积血、积液、口内黏膜缝合不严、口内存在病灶牙、抗生素使用不当等因素有关。应注意合理应用抗生素及保持局部引流通畅。对于难治性感染,应及时做分泌物的细菌培养和药敏试验,选用合适的抗生素。 2.面神经下领缘支损伤 若仅是神经损伤而未切断面神经,可予神经营养药物,三到六个月后可自行恢复。若神经已断离,则需行神经吻合术。 3.下颌骨病理性骨折 主要发生于下颌骨方块切除后。由于下颌骨下缘过薄,在承受咬牙合力时而出现。选择合适的适应证,术中截骨使用牙钻或摆动锯、术后颌间结扎可以防止其发生。一旦出现。可行坚强内固定接骨术。 4.游离移植骨坏死 多由于感染引起。术前治疗病灶牙、控制感染;术中采用分层缝合,严密关闭口内创面;术后保持引流通畅,合理使用抗生素可有效防止其发生。术后初期应用抗凝药物,保证带蒂骨瓣的血供。如出现骨坏死,应及时取出坏死骨组织,必要时行二期手术整复。
预防预后:
骨巨细胞瘤的病因概要: 骨巨细胞瘤多发于青壮年,男女发病率基本相等。病理生理:它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。骨巨细胞瘤的病因不明,50%以上的病例在发病前有损伤史。国内大多数医院为了更好地进行治疗,把巨细胞瘤分为三个等级:一级巨细胞瘤、二级巨细胞瘤、三级巨细胞瘤。 骨巨细胞瘤的详细解释: 流行病学: 患者多为20~40岁的青壮年,占总数的80%以上。男女发病率基本相等。 病因: 病因不明,50%以上的病例在发病前有损伤史。 病理生理: 它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。瘤组织血循环丰富,质软而脆性大,似肉芽组织,易出血,有纤维机化区及出血区。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。细胞界线不太清楚,细胞间质也少,偶见核分裂相。为了,从病理上判定骨巨细胞瘤的恶性程度,Jaffe等于1940年将其分为3级,分级标准主要依据为巨细胞数的多少及基质细胞的分化程度:多核巨细胞多,基质细胞分化良好者属I级,反之多核巨细胞很少,基质细胞分化较差,有丝分裂多者属Ⅲ级,被视为恶性,介于二者之间者为Ⅱ级。国内大多数医院沿用该分级标准。 一级骨巨细胞瘤,所含的巨组胞体积大,数目多,分布均匀;胞棱数目一般在50个以上,形状、染色均与基质细胞核相同;基质细胞以梭形为多,圆形次之,胞浆少,胞膜不清,大小一致,染色浅,分布比较疏松,不成束条或漩涡状; 二级骨巨细胞瘤。具有恶性倾向,其基质细胞分布紧密,成束条或漩涡状,胞核大,形状不一,染色深,巨细胞数目较少,体积减小,分布不匀,胞核少,体形增大,染色加深; 三级骨巨细胞瘤,属恶性,其基质细胞排列紧密紊乱,胞浆多,形状不一。胞核增大增多,染色深,核分裂多,巨细胞体积小,数目少。分布不匀,胞核增大,数目稀少,染色深。