脊索瘤的临床表现：　　脊索瘤生长缓慢，病程较长，常见症状为不定期的广泛性头痛。与颅底骨浸润有关，当肿瘤继续生长，引起颅内压增高时，头痛加重。根据肿瘤生长部位和发展方向的不同，其临床表现也有所不同。　　1.鞍区型　　累及视神经和垂体，出现与垂体瘤相似的症状。视力减退，视野缺损以及垂体功能紊乱，部分病人有下丘脑受累表现。　　2.颅中窝型　　表现为动眼神经，三叉神经，滑车神经受累症状，肿瘤累及海绵窦时会有海绵窦综合征表现。　　3.颅后窝型　　肿瘤突向后方，压迫脑干，后组脑神经以及基底动脉。病人可有锥体柬征，脑神经麻痹，眼球震颤.共济失调。　　4.鼻咽型　　有鼻塞，疼痛.脓性或血性分泌物.吞咽困难。

　　脊索瘤的诊断：　　肿瘤生长较缓慢，多位于鞍区及其周围贴颅底生长，因而较多影响脑神经。　　1.位于鞍区的肿瘤常引起视神经的症状，也可有类似垂体肿瘤的表现，向鼻咽部方向生长引起鼻腔的症状;向颅中窝生长的肿瘤则导致枧神经、动眼神经和展神经受损;向斜坡方向发展则引起第Ⅴ～Ⅶ对脑神经的症状。　　2.X线平片可见颅底骨质的广瑟破坏，部分有钙化。　　3.CT以及MRI的主要表现为肿瘤呈不规则分叶状、圆形、椭圆形等多种形态。CT不均匀稍高密度影，多数瘤内可见钙化。多数病灶周围有骨质破坏。MRI表现为长Tl长T2，部分为等Tl等T2，内部结构不均匀的混杂信号。增强扫描有不均匀明显强化或者轻度强化。　　鉴别诊断：　　鞍区的脊索瘤需要和侵袭性垂体瘤，颅底软骨性肿瘤、鼻咽癌、骨巨细胞瘤进行鉴别，特别是软骨肉瘤，其起源、临床和影像学表现、甚至病理特征都极为相似，只有通过免疫组织化学方法能得以鉴别。

　　脊索瘤的治疗概要：　　脊索瘤手术方法主要根据肿瘤的生长方式。经口咽入路是切除斜坡脊索瘤的理想手术方式。应该根据肿瘤和患者的情况灵活选择。对放疗不敏感，可能会减慢肿瘤生长速度。　　脊索瘤的详细治疗：　　脊索瘤的治疗：　　1.手术治疗：由于肿瘤广泛侵蚀颅底，累及多条脑神经，大多数肿瘤手术无法全切除，手术方法主要根据肿瘤的生长方式，如果肿瘤以颅内伸展为主，则选择开颅手术，术中良好的照明对手术帮助甚大，因肿瘤在颅底生长，位置较深，血供丰富，颅底类似虫蛀样改变，止血有时较困难.所以仔细分辨肿瘤及周围结构对减少手术并发症至关重要;对于向蝶窦和斜坡生长的肿瘤，可考虑经蝶入路，有条件的地方可辅助导航设备，以避开颈内动脉等重要结构，此时使用导航设备尚比在半球操作时有更大优势，因为基本上没有脑移位的影响。另外，由于肿瘤质地通常较硬，且与颅底骨质密切相关，必要时尚需辅助磨钻进行手术操作。斜坡脊索瘤还可以选择经口咽入路手术：经口咽入路是通过口腔将咽后壁切开暴露斜坡肿瘤和寰枕交界前方的手术人路。适用于中线硬膜外的斜坡和枕骨大孔腹侧病变，特别适用于向咽部发展，凸入咽腔的肿瘤和寰枕齿状突畸形的手术。也有用此入路处理硬膜内病变的报道。　　手术入路要点①麻醉和体位：全麻，取仰卧、颈伸位;②严格中线入路：从前正中切开咽后壁，③避免损伤重要结构：斜坡磨除距中线宽度应<2cm(防止损伤舌下神经、颈内动脉)，④术巾如打开硬脑膜，应该用筋膜，生物胶封闭，术后腰池持续引流，⑤术前颅颈存在不稳定的病人，要做固定，甚至枕颈融合术。　　经口咽入路切除斜坡脊索瘤的优势包括手术入路便捷、直视条件好和肿瘤显露清楚，基本不进入硬膜内，损伤小。　　符合相关手术适应证，经口咽入路是切除斜坡脊索瘤的理想手术方式。不过，颅底脊索瘤得手术入路很多，没有哪一种手术入路适合于所有类型的脊索瘤。应该根据肿瘤和患者的情况灵活选择。　　手术入路选择的原则：路径距离最短;利用自然腔道;脑组织损伤轻，避免损伤血管和神经，肿瘤主要部位，能够更多的切除肿瘤;尽可能的缓解较严重的临床表现，尽可能减少并发症。　　2.放疗：不敏感，可能会减慢肿瘤生长速度。

　　脊索瘤的病因：　　多数学者认为是由遗留或迷走的脊索组织而发生的原发良性附属性组织肿瘤。　　病理：　　肿瘤多呈结节状，表面虽光滑，但大多质地韧至硬。　　国内统计，脊索瘤以骶尾部最多见，蝶枕部次之，多源自斜坡。颅内脊索瘤是一种少见的肿瘤。约占颅内肿瘤全部的0.1%～1.5%。好发于成年人，儿童很少发生。肿瘤位于硬脑膜外，但也可突破硬脑膜，向硬脑膜下生长。