髓内肿瘤
什么是髓内肿瘤?
脊髓髓内肿瘤最常见的是室管膜瘤和星形细胞瘤,其次为血管母细胞瘤,此外还有神经鞘瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿和肠源性囊肿等,均较为少见。髓内肿瘤好发节段在颈段和胸段,其次为胸腰段。发病高峰年龄10~40岁。
详细介绍
疾病症状:
为髓内病变症状,疼痛是最常见的首发症状,系髓内肿瘤压迫传导束所致,因此疼痛程度不如神经根痛强烈。常出现感觉分离现象。运动、感觉障碍为双侧、对称。括约肌功能障碍出现较早。
疾病检查:
诊断检查 (1)腰椎穿刺 显示椎管梗阻。脑脊液蛋白含量增高。 (2)脊柱x线平片 见多个节段椎管扩大,稚弓根间距增宽,椎体后缘弧形吸收。 (3)椎管造影 显示椎管不同程度梗阻,脊髓梭形增粗,碘剂对称分流,完全阻塞时可呈现杯口状充盈缺损。 (4)MRI检查 脊髓在T1加权图像上表现为局部明显增粗,肿瘤即位于增粗段内,通常呈不均匀低信号,瘤内或瘤周的水肿区域、囊腔或空洞形成时呈更低信号。可累及多个节段。T2加权图像上肿瘤和周围水肿区均呈高信号。增强后扫描,肿瘤的实质部分可强化。 鉴别诊断 (1)室管膜瘤 好发于颈髓和圆锥终丝部。前者位于脊髓髓内,以中央管为中心向周围生长,后者多位于腰段蛛网膜下腔。位于髓内者表现为髓内肿瘤的症状和体征,而终丝部室管膜瘤可表现为马尾肿瘤症状。在MRI的T1加权图像上肿瘤呈偏低信号或等信号,T2加权图像上为高信号,增强后肿瘤强化。室管膜瘤的两端脊髓内常有空洞形成。肿瘤内出血或囊变时,可以出现高、等、低的混合信号。 (2)星彤细胞瘤 来源于脊髓内星形细胞,常位于颈胸段,沿脊髓纵轴生长,大多累及3~4个节段,少数可侵犯整个脊髓。临床上表现为髓内病变的症状。MRI表现与室管膜瘤相仿,但星形细胞瘤常为偏侧生长。涉及的节段广泛,其两端脊鲭内常无明显的继发空洞形成。 (3)血管母细胞瘤 为良性肿瘤,以青年和中年人患病多见,好发于颈、胸髓,通常在脊髓背外侧。多数为实体性.有完整包膜,呈膪红色。常有明显的供血动脉和曲张的引流静脉,瘤周脊髓内可有空洞形成。少数有肿瘤囊变。可单发或多发。或伴有小脑、延髓血管母细胞瘤及视网膜、肾、胰、皮肤等血管瘤。临床上呈髓内肿瘤的表现。MRI上,Tl加权图像肿瘤呈等信号或略高信号,T2加权时为高信号。附近有空洞形成时可将瘤体衬托出来,为较小、局限、边缘尚清的均匀信号影。增强后,肿瘤实体明显强化。肿瘤囊变时,MRI表现为内有较小附壁瘤结节的囊肿表现。有时可见进出肿瘤的增粗的血管影。脊髓血管造影显示染色的肿瘤结节、供血动脉和引流静脉。 (4)脂肪瘤 以11~30岁发病多见。好发于胸髓和圆锥部。前者病变多位于青髓软脊膜下,可沿血管穿入髓内,与周围组织无明显界限。出现与病变节段相应的临床表现,因侵犯脊髓背侧较多,故深感觉障碍较明显。后者常位于髓外硬脊膜内,多伴有低位脊髓症、椎管闭合不全和皮下脂肪瘤,临床上表现为单侧或双侧下肢痉挛性瘫痪、踝趾关节畸形和括约肌功能障碍。脊柱X线平片显示病变节段椎管扩大和脊拄裂。CT扫描肿瘤为低密度,CT值在-100 Hu左右。MRI检查,脂肪瘤在T1加权、质子加权和T2加权图像上均呈高信号,边界清楚,无囊变,且无脊髓空洞形成。圆锥部肿瘤还可显示低位脊髓、脊柱裂和皮下脂肪瘤。 (5)神经鞘瘤 髓内神经鞘瘤极少见,属良性肿瘤。男性多于女性,发病年龄40岁左右。好发于颈髓,常位于背侧并偏向一侧,有完整包膜。呈圆形或椭圆形。可完全在髓内,也有部分长至髓外。MRI表现,T1加权图像上呈等或略高信号,T2加权图像上呈高信号。增强后,肿瘤中等程度均匀强化,边界清楚,周围脊髓内可有空洞形成。 (6)表皮样囊肿和皮样囊肿 属先天性良性肿瘤,位于髓内者极少见。好发于圆锥部,常伴发低位脊髓。也可发生于胸髓。多见于20岁以下青少年,病程长,脊髓受压症状较轻。若并发皮肤瘘时,可导致囊肿内感染,症状迅速加重。CT扫描囊肿呈低密度灶,增强后不强化。MRI检查,表皮样囊肿在TI加权图像上多数为低信号,T2加权时呈高信号;皮样囊肿在T1加权图像上多数为高信号,T2加权时亦为高信号。有时可呈高、低混合信号。两者增强后扫描一般均无强化。 (7)肺源性囊肿 是少见的先天性肿瘤。常位于颈髓或上胸髓,可发生于髓内、髓外硬脊膜内、或与椎管外的囊肿相连。多在40岁以下发病,表现为脊髓受压症状和体征。CT示椎营局部扩大,常伴有脊柱畸形;肿瘤呈低密度囊性病灶,边界清晰。MRI显示囊肿内液体信号接近脑脊液。CT和MRI还可显示椎管外的囊肿。
疾病治疗:
治疗 (1)手术治疗 由于MRl的应用和显微手术的发展,当前髓内肿瘤的手术全切除率和疗效显著提高。因此对于良性和低度恶性的肿瘤,应力争全切除;脂肪瘤宣作次全切除或大部分切除;对于高度恶性的肿瘤,直作“囊内”部分切除,达到脊髓受压症状减轻和脊髓功能改善的目的。 (2)放射疗法和化学疗法 对于高度恶性肿瘤或未作全切除的低度恶性肿瘤,术后应行1个疗程的放射治疗,时间4~5周,放射总剂量在40~50 Gy之间。胶质瘤常结合应用化学治疗,如替尼泊甙(VM26)与脂溶性烷化剂(CCNU)联合应用,有较好的疗效。
预防预后:
病因 原因不明,绝大部分为恶性。 病理 该部分肿瘤常见有:①室管膜瘤:起源于中央管的室管膜细胞,质较硬,常有明显分界。②星形细胞瘤:虽然恶性程度较低,但因呈侵袭性生长,边界不清。③胶质母细胞瘤:虽少见,但恶性度高,全切除困难。其他少见种类尚有皮样囊肿、表皮样囊肿等。