滑膜肉瘤
什么是滑膜肉瘤?
滑膜肉瘤是一种恶性程度很高的软组织肉瘤,起源于具有滑膜分化的间叶细胞,但罕见于关节内,是源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。滑膜肉瘤是第四常见的软组织肉瘤,好发于15~40岁,它很少从关节滑膜发生,而是从关节附近的软组织内发生,有时甚至远离关节。好发于四肢,约70%发生于下肢,特别在膝关节附近,其次为足及踝部,上肢以肘部为多。另外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。
详细介绍
疾病症状:
滑膜肉瘤以四肢的大关节为好发部位,也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。为关节附近的无痛肿块,患者可出现关节周围肿胀或肿块,肿块可沿软组织伸展至整个前臂。在肿块皮肤表面可有静脉怒张。肿块质地为中等,也可偏硬或偏软。出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛,后期呈剧烈疼痛,夜间疼痛显著。有些患者局部肢体活动受限。病变在四肢关节附近,以膝关节最常见,腕关节、肘关节、肩关节、前臂软组织、手指、足部等部位亦多见,也可发生于肌腱和筋膜上。 大部分是大的生长快的肿瘤,生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。小的是全长在手背、足背表浅肿块。有轻度疼痛和压痛,有时无明显症状。生长较慢,肿胀较弥漫,局部皮肤发红,有皮温升高及静脉怒张,运动受限。有的一开始就生长迅速,表现显著,较早发生转移。滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。 1、临床表现 以青少年及中年患者多见,男性多于女性,好发部位为大关节附近,主要在膝部,其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢,四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少,肿瘤浸润性生长,切除后易复发,病程不一,起初为无痛性肿块,长大并出现不同程度疼痛,一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。滑膜肉瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性,邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬,并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。 2、自然病程 原发肿块生长缓慢,起初推挤邻近软组织和骨,随后侵入其中。与发生于手足背部的病变相比,那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤,远隔部位转移主要到肺(病变通常表现为ⅡB期肉瘤)。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比,手足部的病变进展较慢且无痛。 3、发病部位 此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。好发于小腿和膝关节周围,肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常邻近于关节,但发生于关节内者罕见。位于上肢的病变,较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。 根据临床表现,结合影像学检查,应想到本病,确诊需依靠活检及病理检查。
疾病检查:
诊断鉴别 滑膜肉瘤多见于成年人,好发于四肢大关节,属于恶性肿瘤,如发生在关节周围,应考虑滑膜肉瘤的可能,应行CT和同位素扫描检查,明确范围和全身状况,确诊依靠活检病理报告。 滑膜肉瘤的鉴别主要依靠病理检查,应同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。主要是病理鉴别。要掌握滑膜肉瘤特征性形态,双相分化,即两型细胞之间有过渡。 本病需与纤维肉瘤相鉴别。对滑膜肉瘤的误诊主要是因认识不足所致,多与骨纤维肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、溶骨性骨肉瘤、关节结核等相混淆。 大肢体滑膜肉瘤胶样组织的镜下为多液的高度恶性的滑膜细胞,有许多丝状分裂,腺性表现很少,裂隙很多,黏液不少,有的成纤维细胞也很突出。此种情况下,只有在电镜下或特殊组织化学染色才能将滑膜肉瘤与纤维肉瘤或未分化肉瘤来区分开。 常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。
疾病治疗:
滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主,争取广泛切除,如有血管受侵,血管需一并切除,切除不彻底,局部复发率高。本病通过血行易向肺部转移,也有淋巴转移,凡引流淋巴结较大者,在肿瘤切除的时,施行淋巴结清扫术。本病5年生存率在20%~50%,局部切除不彻底者,可辅以放疗,目前化疗效果尚不肯定。滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤,晚期因远处转移,病情轻重不一,预后相对较差。药物对滑膜肉瘤无明显作用,化疗药物仅用于术后辅助治疗,术后应用抗生素以防感染。 1.手术 滑膜肉瘤如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应,则需要根治性手术治疗。 若病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时,则局部切除后复发率小于10%。对于深部的位于肢体近端和躯干周围的较大病变,即使对辅助治疗有满意的反应,行边缘切除后,局部复发率仍高。位于肢体远端的小而表浅的病变对新辅助疗法反应满意者,复发风险低。触诊若发现局部淋巴结异常,提示有转移的可能,应在术前行淋巴结活检,如果区域淋巴结已有转移,则病变属Ⅲ期,预后极差。 对Ⅰ期小肿瘤,以广泛切除为主,复发率低,一旦复发,则需广泛截肢。如术前未确诊滑膜肉瘤,仅作腱鞘囊肿行囊内或边缘切除,术后摸不到肿物,无法确定其分期,待病理诊断为肉瘤时,病变已扩大到伤口边缘,处理办法是等局部有了复发的证据,再设计手术方案,此法的缺点是有转移的中等危险,且其复发也比原来广泛,治疗也被延误。对危险区行放疗以抑制复发,其缺点是不能肯定手术时播散的范围,且肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕之中,治疗效果更差。对手或足部放疗,其放疗瘢痕使手或足功能障碍。在可能播散区的近侧行广泛截肢,此法增加了残废,但对控制疾病则是有效的。Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤需要彻底外科处理,广泛切除或截肢有较高的复发率,在术前给予放射治疗,使复发率明显降低。辅助治疗对此肿瘤效果较好,是因滑膜肉瘤对放疗敏感。滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移,也可向远处肺部转移,对于前者做淋巴结肿物放疗后行局部切除,为疾病控制争取时间,行化疗对于微小转移是有效的。 2.化疗 辅助化疗偶尔可产生较好的效果,使应截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结和(或)远处部位转移灶的最终治疗方法,仅对部分患者有反应,但不能对该病变达到即刻或长期的控制。 3.放疗 大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应,当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时,通常可使该病获得缓解。 4.中医偏方 生黄芪15克、透骨草30克、银花藤15克、川牛膝30克、伸筋草30克、野白术10克、党参10克、紫草18克,水煎服。独角莲4.5克,研末分3次吞。肿物溃破用独角莲30克加轻粉6克同研制成生毒散外敷,每日换药1次或隔2一3日1次。
预防预后:
本病病因目前尚不清楚,可能与遗传,外伤,其他疾病转移等因素有关。