脊髓栓系综合征
什么是脊髓栓系综合征?
脊髓栓系综合征(tethered spinal cord syndrome,TCS)是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉,产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。由于圆锥常受牵拉而发生异常低位,故又称低位脊髓。
详细介绍
疾病症状:
脊髓栓系综合征的临床表现 (1)疼痛 最常见,表现为难以描述疼痛、触电样痛或不适。无皮肤节段性分布特点,范围广泛。位于腰骶部、尾部、会阴,可向单侧或双侧下肢放射,3“B''征阳性(不能盘腿坐,不能前弯腰或俯首前弯,站立时不能弯腰抱小孩或提轻物),但直腿抬高试验多阴性。 (2)感觉障碍 多为鞍区感觉减退或麻木,呈进行性加重。 (3)运动障碍 主要是下肢进行性肌无力,可单侧或双侧,可同时存在上、下运动神经元损伤表现,即废用肌萎缩伴肌张力高和反射亢进,儿童可出现下肢长短和粗细不一,呈外翻畸形、皮肤溃疡等。 (4)膀胱和直肠功能障碍 前者为遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留,后者为便秘或大便失禁。 (5)腰骶部皮肤异常 90%的儿童脊髓栓系综合征患者有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。
疾病检查:
脊髓栓系综合征的诊断检查 (1)x线脊柱平片 可了解脊桂侧弯,椎板、棘突缺如。 (2)MRI 是诊断脊髓栓系综合征最佳方法。如圆锥低于腰2椎体下缘。终丝直径>2mm、圆锥和(或)终丝附着腰5脊膜、圆锥到终丝由粗而细的正常形态消失、合并脂肪瘤或脊膜膨出等为异常。注意:约15%~18%的病人圆锥位置正常。 脊髓栓系综合征的鉴别诊断 (1)胆脂瘤、皮样囊肿及畸胎瘤 多数在出生时就存在,囊内含有皮脂和脱落的上皮,后两者尚有毛发、度脂腺、汗腺等组织。由于本病好发于腰骶部,症状与脊髓栓系综合征相似,且可出现脊椎骨质受压改变(椎管增宽、椎弓根间距加宽、椎体后缘内凹)或伴发脊柱裂。但本组肿瘤多位于硬脊膜下,部分病人有反复发作的颅内炎症,MRI可明确诊断。脊髓栓系综合征有圆锥下移、终丝增粗.而脊髓栓系综合征没有。 (2)腰椎间盘突出 多见于成人,有腰背部和下肢放射性疼痛、麻木,呈节段性分布,症状多由咳嗽、弯腰、踢腿、直腿抬高等动作而诱发。MRI检查可明确诊断。 (3)腰肌劳损 多由劳累或剧烈动作所致,经理疗后缓解,MRI上圆锥、终丝、椎体无异常。
疾病治疗:
脊髓栓系综合征的治疗 手术是治疗脊髓栓系综合征的唯一手段。 (1)手术目的:①松解栓系;②去除引起栓系的原因;③矫正合并的畸形;④保护神经功能。 (2)手术指征:①有症状脊髓栓系综合征;②无症状脊髓栓系综合征(有争论)。 (3)手术时机:宜早,在不可逆神经功能丧失前手术。 (4)手术方法:切断终丝,松解受牵拉的脊髓,重建脊膜蛛网膜下腔。如有脊膜缺损或膨出应予修补,合并脂肪瘤、囊肿或其他肿瘤者,应尽量切除。
预防预后:
引起脊髓栓系综合征的原因很多,如脊膜脊髓膨出、显性或隐形脊柱裂、脊髓裂、藏毛窦和肿瘤(脂肪瘤、血管瘤、畸胎瘤等)、脊髓术后脊髓与硬脊膜粘连等。