贝赫切特病
贝赫切特综合征(Behcet'sdisease),又称白塞病,一种以口腔和外阴部溃疡,眼炎及皮肤损害,可累及多个系统,病情呈反复发作和缓解交替,部分患者遗留视力障碍,少数因内脏受损可危及生命,大多数患者预后良好。本病有较强的地区性分布,在地中海沿岸、中国、日本、朝鲜发病率较高。
详细介绍
疾病症状:
白塞病的症状: 1.口腔溃疡复发性口腔溃疡,每年至少发作3次,是诊断的必要条件。本症状见于98%的患者,且多数为白塞病的首发症状。口腔溃疡发生于舌、颊黏膜、牙龈及腭等处,呈圆或椭圆形疼痛性溃疡,直径2~10mm,境界清楚,中心为淡黄色坏死性基底,周围为鲜红色晕。持续1—2周后消失,Behcet病不留瘢痕,但亦有持续数周最后遗留瘢痕者。 2.眼部损害占43%,主要为虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎,重者可发生脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻璃体病变,可导致青光眼、白内障和失明。 3.生殖器溃疡80%的患者有此症状。好发于龟头、阴道、阴唇和尿道口,也见于阴囊、肛周和会阴等处。溃疡外观和病程与口腔溃疡类似,但发生次数较少,数目亦少。 4.皮肤损害 ①结节性红斑样损害:好发于下肢,尤以小腿的皮下结节多见,蚕豆至胡桃大,疼痛和压痛,皮肤颜色淡红、暗红、紫色不等,几个至 10余个不等。白塞病的病程一月左右消失,但新损害不断出现,极少破溃。 ②毛囊炎样损害:见于头、面、胸、背、下肢、阴部等处,损害多少不一,反复发作,特点是顶端为小的脓头,周围红晕较宽,细菌培养阴性,抗生素治疗无效。 ③同形反应:用生理盐水皮内注射,无菌针头皮内刺人,以及静脉穿刺等,均可在受刺部位于24小时左右出现毛囊炎和脓疱,48小时左右最明显,以后逐渐消退。此种反应阳性者达40%一70%,对本病诊断有价值。口腔溃疡、眼部损害、生殖器溃疡及皮肤损害可先后发生,有时无眼部损害,则称为不全型。 5.白塞病的其他系统表现还可出现关节、胃肠道、肺、心、肾、附睾及中枢神经系统等病变。
疾病检查:
诊断标准为:有下面5项中3项或3项以上可诊为本病。1、在反复发作的口腔溃疡,指每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现,并有以下项症状中的任何两项相继或同时出现。2、复发性生殖器溃疡3、眼炎,包含前后葡萄膜炎、视网膜炎等;4、皮肤损害5、皮肤针刺反应阳性。
疾病治疗:
白塞病可分为对症治白塞病的治疗可分为对症治疗、眼炎治疗、血管炎治疗几个方面,然而任一种治疗都不能取得根治的效果。 一、对症治疗指根据白塞病患者的不同临床症状而应用不同的药物。 1.非甾体抗炎药主要对关节炎的炎症有疗效。 2.秋水仙碱对有关节病变和结节红斑者有效,对口腔、外阴溃疡、眼病者也有一定疗效。 3.糖皮质激素制剂的局部应用①口腔溃疡者可涂抹油膏,可使早期溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性;②眼药水或眼药膏对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。 二、内脏血管炎和眼炎的治疗白塞病内脏系统的血管炎主要是应用糖皮质激素和细胞毒药物,可根据病损部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径,服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量,同时严密监测其血象、肝肾功能、血糖、血压等。出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。 三、手术有动脉瘤者应结合临床可考虑切除。
预防预后:
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传因素、病原体感染相关。