"1．主要表现（1）发热：39～40℃，持续7～14天或更长，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。（2）球结合膜充血：于起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。（3）唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。（4）手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指（趾）端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指（趾）甲有横沟，重者指（趾）甲亦可脱落。（5）皮肤表现：多形性皮斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。肛周皮肤发红、脱皮。（6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。2．心脏表现 于病程第1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。，发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。冠状动脉损害多发生于病程第2～4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。3岁以下的男孩，红细胞沉降率、血小板、C-反应蛋白明显升高是冠状动脉病变的高危因素。3．其他 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝肿大、黄疸等）、关节痛和关节炎。"

"1．诊断标准（表9-8）表9-8 川崎病的诊断标准发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指（趾）端膜状脱皮（2）多形性红斑（3）眼结合膜充血，非化脓性（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌（5）颈部淋巴结肿大注：如5项临床表现甲小足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病2．IVIG非敏感型KD 目前对该病诊断尚无统一定义，还有“IVIG无反应型KD”、“IVIG耐药型KD”、“难治性KD”等多种表述。多数认为，KD患儿在发病10天内接受IVIG 2g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38℃，或给药2～7天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准，可考虑为IVIG非敏感型KD。"

"1．阿司匹林 每日30～50mg/kg，分2～3次服用，热退后3天逐渐减量，2周左右减至每日3～5mg/kg，维持6～8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。2．静脉注射丙种球蛋白（IVIG） 剂量为1～2g/kg，予8～12小时静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变的发生。应同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。部分患儿对IVIG效果不好，可重复使用1～2次，但约1%～2%的病例仍然无效。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防接种。3．糖皮质激素 因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉病变修复，故不宜 单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。剂量为每日2mg/kg，用药2～4周。4．其他治疗（1）抗血小板聚集：除阿司匹林外，可加用双嘧达莫，每日3～5mg/kg。（2）对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。（3）心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。5．IVIG非敏感型KD的治疗（1）继续IVIG治疗：首剂IVIG后仍发热者，应尽早再次应用IVIG，可有效预防CAL，若治疗过晚，则不能预防冠状动脉损伤。建议再次使用剂量为2g/kg，一次性输注。（2）糖皮质激素联用阿司匹林治疗：有学者建议IVIG非敏感型KD可以在IVIG使用的基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林。"

病因不明，流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体感染为其病因，但均未能证实。