【临床表现】　　WG的临床表现多种多样，可累及多个系统，发病可急可缓。典型表现是上、下呼吸道、肾脏病变三联征。(如无特别说明，以下百分率均为中国人患者发生率)。早期病例C-ANCA阳性率为50%，三联征活动期病例可达100%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。　　1.一般症状　　发热最常见，发生率59%~95%。并且26%以此为首发表现(证据级别4级)。还可有乏力、食欲下降、体重减轻等。有时发热是由病变部位合并感染所致。　　2.三联征　　(1)上呼吸道：为该病症状最多见者。发生率为32%~96%，48%~72%为首发表现。其中，鼻塞77%~100%，脓涕46%~100%，鼻衄23%~77%，嗅觉丧失15%～25%，体检有鼻窦区压痛，鼻镜检查可见鼻腔内充满大量坏死组织，鼻黏膜溃疡或结痂;50%有鼻甲肥大，75%有中下鼻甲破损，10%~36%有鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。17%因声门下狭窄引起声音嘶哑或吸气性呼吸困难。(证据级别4级)。如其他表现不突出，临床上极易误诊或漏诊。　　(2)下呼吸道：为该病症状较多者。发生率为75%~89%。17%~48%为首发症状。患者36%~85%有咳嗽、咳痰，24%～77%有咯血，15%～46%有胸痛，89%可累及胸膜致胸膜炎，14%～62%有呼吸困难。体征可有病变部位叩诊浊音、呼吸音减低及湿哕音。总体上，肺部病变有“三多”，即多发性、多形性和多变性的特点(证据级别4级)。若无该病意识，易误诊为结核或肿瘤。　　(3)肾脏：肾脏损害为本病的严重表现，临床表现为不同程度的蛋白尿及血尿、水肿，晚期出现高血压、慢性肾功能不全表现。部分患者可出现尿道梗阻、肾周血肿等，少数有急进性肾炎表现。　　3.其他脏器受累　　(1)眼：约11%为首发表现。患者22%~73%受累。有结膜、巩膜炎约45%~67%;眶内病变约15%，失明或眼球突出约18%，还可表现为视神经及眼肌损伤、角膜溃疡、视网膜血管炎等。(证据级别4级)　　(2)耳：12%~57%受累。其中，约14%以此为首发症状。表现为中耳炎、听力下降、耳廓根部肿物及声门下狭窄。(证据级别4级)　　(3)皮肤黏膜：41%~56%皮肤受累，以紫癜最常见，多见于下肢。其中，皮肤紫癜约55%，淤斑约32%，口腔溃疡约32%，红斑结节约41%。(证据级别4级)　　(4)神经系统：10%～48%患者有神经受累，多表现为多发性单神经炎。其中多发性单神经病9%，远端对称性感觉神经病3%;约14%有头痛、晕厥表现。脑神经损害占10%～21%，其中多对脑神经损害9%;脊神经损害12%;10%患者有脑血管炎而致中枢神经损害。6%癫痫性发作，3%轻偏瘫。6%头颅MRI和DSA显示病变浸润颅底组织;10%~12%均累及颈内动脉，DSA证实颈内动脉颅内段狭窄。其中3%累及垂体，并伴有脑梗死;3%证实伴有静脉窦血栓形成。(证据级别4级)　　(5)关节肌肉：约30%患者起病时有关节病变，国人关节痛、关节炎约32~67%(证据级别4级)　　(6)心脏：可有心肌炎、心包炎。中国人20%~33%出现心律失常或心包积液。心律失常多为室性期前收缩。(证据级别4级)　　(7)其他：30%有消化系统受累，症状有腹痛、腹胀、恶心呕吐;个别可见腮腺肿大、前列腺结节、垂体后叶受损、甲状腺功能亢进。(证据级别4级)　　事实上，许多症状的出现是与血管炎有密切的关系。一个针对180位WG患者的名为WeCLOT的随机双盲试验证实，WG患者的静脉血栓事件发生率(VTEs)升高。(证据级别1级)

美国1990年Wegener's肉芽肿分类诊断标准如下。　　(1)鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物。　　(2)胸片示结节、固定性浸润或空洞。　　(3)尿沉渣检查：显微镜下血尿(>5个红细胞/高倍视野)，或红细胞管型。　　(4)活检示动脉壁、动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症。　　以上标准有2项阳性者，即可诊断为Wegener's肉芽肿。

对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺，对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松(龙) 1~2mg/(kg.d),至少用药4 周，症状级解后逐渐或量维持。对危重症可能大剂量甲发尼龙冲击治疗。环磷酰胶是治疗本病首选的免疫抑制剂，对环磷院胺不能耐受者可选用甲氨蝶吟，每周一次，维持至病情缓解。对上述治疗效果不佳者可试用环孢索、雷公藤总苷等。

尽管该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因至今不明。