变应性肉芽肿血管炎
什么是变应性肉芽肿血管炎?
Churg-Strauss综合征(ChUrg-Strauss syndrome,CSS)又称变应性肉芽肿血管炎或过敏性肉芽肿性血管炎,是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎。最早Churg和Strauss于1951年首先报道了13例具有哮喘、嗜酸性粒细胞增高、肉芽肿性炎、坏死性系统性血管炎和坏死性肾小球肾炎,故得名。1993年Chapel Hill会议将Churg-Strauss综合征定又为伴有哮喘和
详细介绍
疾病症状:
1.前驱期 除一般性症状发热、全身不适外,常出现多种过敏性疾病的症状,以呼吸道表现为主,包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎,此期待续数年后进展至血管炎期。 2.血管炎期 初起时多伴有全身症状,如全身不适、消瘦、发热、腿部肌肉痉挛性疼痛(尤其是腓肠肌)。由于受累血管广泛分布,此期临床表现复杂。约2/3病例有皮肤损害,最常见的是皮下小结、瘀斑、紫癜、溃疡或皮肤血管阻塞。累及心脏时可引起心肌梗死和心力衰竭。周围神经病变如单神经或多神经炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹泻。肺部受累最常见,常有咳嗽,咯血,胸部放射线检查显示斑片状浸润、结节、弥漫间质性病变伴有胸液渗出。肾脏损害一般较轻,故通常只有轻微症状,但也有病情严重者表现为镜下血尿和(或)蛋白尿,可自行消退,也可发生肾功能不全,极少进展至肾衰竭。此期症状出现后原先的哮喘症状往往自行缓解。血管炎可急性发作并急剧恶化,以至威胁生命。 3.血管炎后期 临床表现类似于前驱期,通常为严重的哮喘,还包括系统性血管炎引起的一系列继发性改变,如高血压、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神经损伤后遗症等。外周血嗜酸性粒细胞增多在变应性肉芽肿血管炎任何时期均可短暂发作,可反映疾病活动,但也与病情无关。嗜酸性粒细胞浸润组织通常与外周血嗜酸性粒细胞增多有一定关系,但也不完全如此,主要发生在肺、胃肠道和心脏。偶尔哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎可以同时出现。
疾病检查:
诊断检查: 结合临床特点以及体检发现多能作出诊断。除了哮喘和嗜酸性粒细胞升高,皮肤病变、肾脏病变以及多发性单神经炎是本病的特征,其中肺部病变是最显著的特征,对于成人出现变应性鼻炎和哮喘并有嗜酸性粒细胞增多及脏器受累者应考虑CSS的诊断,并注意寻找其他部位的系统性血管炎。1984年.Lanham曾建议根据临床和病理发现进行诊断,须符合3条要求:哮喘、嗜酸性粒细胞计数>1500U/ml以及累及2个或2个以上器官的系统性血管炎。
疾病治疗:
治疗: 糖皮质激素加用免疫抑制剂治疗应为首选治疗,出现危及生命的脏器受累时还可选用大剂量激素静脉冲击治疗。其他的治疗还包括静脉用丙种球蛋白(IVIG)、IFN-d以及血浆置换,后者对病变过程无改善。具体用药可参考韦格纳肉芽肿的治疗。