不明原因的发热
什么是不明原因的发热
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结缔组织病的临床表现差异较大,发热是常见症状。原因不明的发热都要想到结缔组织病的可能。系统性红斑狼疮、成人Still病和干燥综合征均可表现为急性发热伴皮疹或长期发热;类风湿关节炎可表现为急性发热或慢性低热;系统性红斑狼疮和干燥综合征也可表现为慢性低热。
详细介绍
疾病检查:
怀疑发热为结缔组织病可做下列检查: 1.血沉 血沉加快的原因主要是血浆纤维蛋白原、球蛋白增高及白蛋白减少。血沉作为急性时相指标之一,最多见于炎症、结缔组织病、恶性肿瘤、严重的肝病、贫血等。血沉的快慢对于判断结核病和风湿热的活动情况具有良好的参考价值。 2.血C反应蛋白(CRP)是在某些疾病过程中血中出现的一种特殊的糖蛋白,C反应蛋白阳性见于各种组织化脓性炎症、组织坏死、恶性肿瘤、结缔组织病及风湿热活动期。 3.血清酶学检查 γ谷氨酰转移酶、碱性磷酸酶在阻塞性黄疸、肝癌时明显增高。肌酸磷酸激酶、醛缩酶明显升高见多发性肌炎、皮肌炎,而类风湿关节炎、硬皮病,系统性红斑狼疮等结缔组织病酶活性不高或仅轻微升高.故这两种酶的检测有助于多发性肌炎、皮肌炎与其他的结缔组织病相鉴别。 4.肌肉或皮肤活检 对于多发性肌炎或皮肌炎有确定诊断的价值,可选择皮肤或肌电图异常的部位可进活检。
疾病治疗:
临床上8%~20%的发热患者,经积极完善各种辅助检查仍无法找到病因,可暂时观察,必要时可考虑诊断性治疗。诊断性治疗应该在不影响进一步查明病因的前提下,按照可能性较大的病因选择性进行,治疗药物应选用特异性强、疗效确切、安全性大的药物,而且要足量、全程,无特殊原因不应随意换药。对疑诊结缔组织病的发热病人,应特别注意了解其皮肤、关节、肌肉等部位的表现。
预防预后:
常见导致发热的结缔组织疾病: (一)系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)好发于中青年女性,可累及多个脏器,80%~90%的患者有发热症状,50%左右以发热为首发症状,系统性红斑狼疮不规则发热,大多数为中高热,少数为低热,热型可为持续高热/低热,或高热、低热交替,或间歇性发热,发热的高低与起病急缓和年龄有关,年龄越轻,热度越高,发作越频,与器官受损程度无一定关系,抗生素治疗无效,发热常有自限性。 (二)类风湿关节炎 类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是以关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节病为主的全身性、自身免疫性疾病,是最常见的累及肺的结缔组织疾病。该病可见于任何年龄,以20~40岁居多,女性较男性多见。大部分患者起病缓慢,表现为低热,偶有高热,发热一般都不太高且热型不规则,少数可见短期高热,多为长期持续性低热,持续3~4周,乏力,全身不适,掌指关节、近指关节和腕关节疼痛肿胀、晨僵,晚期出现关节畸形。病变慢性反复发作。可见关节隆突或受压部位皮下的类风湿结节。 (三)干燥综合征 干燥综合征(sjogren syndrome,SS)是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病,其特征为外分泌腺高度淋巴细胞浸润。主要侵犯唾液腺和泪腺,主要症状包括干燥性角膜,结膜炎,口腔干燥等,为一种系统性疾病,临床上任何系统、任何器官都可能累及,其中以肾脏受累而发生肾小管疾病多见。约半数患者出现低热.偶有高热。紫斑样皮疹具有特征性。多种自身抗体可以出现,如抗核抗体,抗RNP抗体等,其中抗SS-A抗体和抗SS-B抗体具有诊断意义。 (四)白塞病 贝赫切特病(Bechet disease,又称白塞病)是一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的累及多系统的全身性疾病。病变主要发生于口一跟生殖器,可有结节红斑。无论急性型还是重型,全身症状都主要是发热、头痛、乏力和关节疼痛。热型不定,少数患者出现夏季低热或者持续高热。本病尚无实验室指标,诊断主要依靠临床症状。 (五)成人斯蒂尔病 成人斯蒂尔病(Still)为自身免疫性疾病,病因不明。发热、一过性皮疹、关节痛或关节炎为主要临床表现,常伴有白细胞升高、咽痛、肌痛、淋巴结肿大、肝脾大、浆膜炎,还可出现心、肺、肾及神经系统损害。临床表现与败血症极为相似,症状无特异性,以弛张热、关节痛和皮疹为特点,病程长。复发率高。高热几乎见于所有患者,每l天有1个高峰,偶尔2个高峰,高峰多在午后或傍晚出现,持续4小时左右,无需处理体温可以降至正常。超高热和持续性高热具有特征性,发热前可有畏寒,但寒战等中毒症状少见。多数病人虽然长期发热,但一般状况良好,退热后如同常人。各种抗生素对体温没有影响。