多发性大动脉炎的临床表现：　　包括疾病活动期炎症表现和受累动脉的血流阻塞引起的症状。发热、全身不适、易疲劳、体重下降、多汗、食欲下降或恶心呕吐等是疾病活动期的表现。　　血管炎和管腔狭窄常表现为间歇性跛行，局部脉搏减弱或消失，双侧肢体脉搏不对称，血压(指收缩压)大于10mmHg (1.33kPa)，血管杂音以及脏器缺血的表现。颈部和上肢血管受累比下肢多见。临床表现因受累部位不同及大动脉缩窄程度不同而差异较人。33%～76%的患者出现高血压。6%～16%出现心脏的缺血或梗死。7%～55%出现主动脉瓣反流。11%的多发性大动脉炎患者出现二尖瓣反流。神经系统的表现主要取决于主动脉弓的4条供养头颅的动脉及其分支的受累程度，常见症状有头晕、晕厥、头痛、短暂局部脑缺血发作、脑卒中等。除非高血压脑病，否则很少出现癫痫发作。30%的病人影响视力，8%的病人出现暂时性失明，少数病人出现永久性单侧眼睛失明，失明原因包括白内障、虹膜炎、肯光眼等。约8%～18%的多发性大动脉炎患者出现皮肤损害，最常见的皮肤表现是雷诺现象、结节性红斑和坏疽性脓皮病。雷诺现象主要见于肢体血管损害者;结节性红斑多见于急性期;坏疽性脓皮病由血管纤维化和闭塞所致。

　　多发性大动脉炎的诊断检查：　　一、多发性大动脉炎的实验室检查　　1.一般检查　　正细胞正色素性贫血。ESR增快、CRP增高，血清α2或γ球蛋白增高。　　2.免疫学检查　　大部分患者主动脉抗体阳性，结核杆菌PPD阳性。约50%的患者抗链球菌“O”阳性。少数出现抗核抗体或类风湿网子阳性。　　二、多发性大动脉炎的影像学检查　　1.X线片　　阳性率较低，但若青少年的主动脉弓降部扩张，边缘不规则且伴钙化者对诊断有意义。　　2.血管造影　　是多发性大动脉炎诊断的主要依据。大动脉造影的主要造影征象是动脉管腔粗细不均或较均匀，边缘比较光滑的向心性狭窄和阻塞，部分病例可见扩张和动脉瘤形成或两者并存(混合型)。病变以腹主动脉、胸降主动脉、肾动脉和头臂动脉(尤其锁骨下动脉)为好发部位。肺动脉病变以多发性叶、段甚至亚段支的局限性狭窄和(或)阻塞最常见，少数可见扩张或继发的血栓。　　3.CT 80%～100%的病人经增强CT扫描可见不同程度的主动脉壁增厚(1～4mm)，多累及全血管壁，也可见新月形的局部增厚，钙化的检出率CT明显高于X线检查。　　4.MRI　　不需造影增强，多体位直接成像，如横轴和左前斜位相结合，可同时显示主动脉管腔全长和管壁变化，而梯度回波快速成像可观察继发的主动脉瓣关闭不全等为其优点。　　5.多发性大动脉炎的超声检查　　①彩色多普勒超声图像：显示主动脉及其主要分支和周围动脉的血管壁弥漫性或节段性增厚，内膜面粗糙、回声增强，血管壁僵硬、搏动减弱或消失，血管腔多发生狭窄或闭塞;彩色多普勒雪柳血流可提示动脉狭窄处五彩镶嵌血流柱或单色明亮细小血流束，脉冲多普勒检测狭窄动脉腔可获得高速湍流。②血管内超声图像(IVUS);直接观察动脉管壁三层变化，可见管壁有不同程度增厚，回声增强，顺应性降低，有时可见钙化。但本检查临床上尚未推广，其诊断意义尚待探讨。　　6.核素血管造影　　无创伤，易被病人接受，重复性好，能了解病情的进展。　　三、多发性大动脉炎的诊断　　凡10岁左右的患儿，尤其女孩，如有不明原因的高血压伴低热、肢体麻木感、肢体发凉或间歇性跛行等，血沉升高，丙种球蛋白、抗主动脉抗体、抗核因子阳性，无脉症眼底、顽固性心衰等，均需考虑本病。Sharma(1996年)提出了新诊断标准，其主要指标包括：左锁骨下动脉中段损伤、右锁骨下动脉中段狭窄和(或)特征性体征和症状至少1个月。次要指标为：血沉升高、颈动脉压痛、主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣环扩张、肺动脉损伤、左颈总动脉中段损伤、头臂动脉干远端损伤、胸降主动脉损伤、腹主动脉损伤和(或)冠状动脉损伤。如达到二项主要指标，或一项主要指标加二项次要指标，或四项次要指标，即可诊断为多发性大动脉炎。　　多发性大动脉炎的鉴别诊断：　　须与结节性多动脉炎，肾动脉纤维肌性结构不良，先天性主动脉缩窄，血栓闭塞性脉管炎等鉴别。

　　多发性大动脉炎的治疗：　　1.抗感染　　如有活动性结核或链球菌感染，可应用抗结核药或青霉素，对抑制病原菌诱发的免疫紊乱可能有帮助。　　2.免疫抑制治疗　　首选肾上腺皮质激素，对激素无效者联合应用环磷酰胺、硫唑嘌呤等。　　3.血管扩张剂　　首选巯甲丙脯酸.1mg/(kg·d)，分3次。也可用心痛定，妥拉苏林。　　多发性大动脉炎的预后：　　一般进展缓慢，预后视有无严重并发症和症状能否稳定而定，主要死因是脑出血、心力衰竭、动脉瘤破裂、心肌梗死等。发病后20年内的病死率约11%～26%。

　　多发性大动脉炎的病因：　　尚未清楚，目前认为可能的参与因素有：　　1.自身免疫　　活动期患者血清中90%可检出抗主动脉抗体，恢复期常转阴;约50%的患者血中IgG、IgA、IgM明显增高;病变组织内浸润的淋巴细胞为CD3+细胞。　　2.结核免疫复合物沉着　　73%多发性大动脉炎的患者找到结核病灶，91%患者PPD阳性或强阳性.70%患者免疫复合物阳性.64%患者CD3和CD4值降低，推测结核分枝杆菌刺激机体产生免疫复合物.沉着于血管基底膜而继发对血管壁的一系列免疫损伤。　　3.雌激素引起动脉壁损伤　　本病患者有雌激素高分泌现象;动物实验也可见雌激素能引起与大动脉炎极其相似的动脉组织病理学变化;并且有人尝试使用孕激素以拮抗雌激素作用达到治疗本病的目的，取得初步成效。　　4.遗传因素　　临床可见单卵双生病例，说明有一定的遗传易感性。　　多发性大动脉炎的病理：　　镜下所见增厚的内膜主要是广泛增生的结缔组织和粥样硬化斑块，内膜表面常见有血栓附着和新生的毛细血管，内弹力纤维板常见断裂或消失。中膜的弹力纤维和平滑肌组织常为分布不规则的纤维组织所代替，形成形状和大小不一的灶性纤维瘢痕。外膜常有致密的结缔组织增生，使外膜明显增厚。