血栓闭塞性脉管炎
什么是血栓闭塞性脉管炎?
血栓闭塞性脉管炎又称Buerger病,简称脉管炎。系周围血管的慢性进行性闭塞性炎症,主要发生于四肢的中、小动脉与静脉,开始表现为血管痉挛,进而血栓形成,致血管完全闭塞。多见于20—40岁的男性吸烟者,女性少见,病程迁延。
详细介绍
疾病症状:
多在寒冷季节发病,病程迁延,病变常从下肢肢端开始,以后逐渐向足部、小腿发展。起病时肢端发凉、怕冷、麻木、酸痛,继而出现间歇性跛行,最后发展为静息痛,尤以夜间为甚。受累动脉搏动减弱或消失,肢端皮肤呈紫红或苍白,皮温降低,皮肤干燥,小腿肌肉萎缩,伴有游走性血栓性浅表静脉炎和雷诺现象,严重者可有肢端感染溃疡或坏死。 根据疾病的发展过程,临床一般分为三期: 一期(局部缺血期):患肢发凉、怕冷、麻木不适和轻度疼痛,间歇性跛行。冬季症状加重。有的病人(约40%)足部和小腿反复发作游走性血栓性浅静脉炎。患肢足背动脉和胫后动脉搏动减弱或消失。肢体位置试验或泛红试验(+)。 二期(营养障碍期):一期症状加重,跛行距离明显缩短,并出现静息痛,夜间疼痛剧烈,患者常抱足而坐,终夜难眠。出现营养障碍征(皮肤弹性消失、汗毛减少或脱失、趾甲肥厚生长缓慢、肌肉萎缩),严重者可出现缺血性神经炎,肢端有触电样或针刺样疼痛以及感觉障碍。肢端皮肤呈潮红、紫红或青紫色。患肢动脉搏动消失。 三期(坏死或坏疽期):二期表现进一步加重,由于缺血严重,肢端出现干性或湿性坏疽。常先从大或小趾开始,向上蔓延,延及各趾及足背,甚至超过踝关节。坏疽组织脱落则产生溃疡。然后再发生新的坏疽,互为因果。合并感染时,则红肿明显,流脓味臭,剧烈疼痛。感染严重者,可出现大面积湿性坏疽,伴有高热、剧痛、贫血、衰竭等全身毒血症表现。 根据肢体坏死的范围,将坏疽分为3级: 一级坏疽局限于足趾或手指部位; 二级坏疽延及拓趾(掌指)关节或拓(掌)部。 三级坏疽发展至踝关节及其上方。
疾病检查:
皮肤营养状况检查:皮肤质地、弹性,汗毛、爪甲及肌肉情况。严重慢性缺血导致的营养障碍表现为皮肤光薄、干燥、脱屑、失去弹性,趾甲生长缓慢、增厚,汗毛稀疏或全脱,肌肉萎缩;后期则肢体末端出现溃疡或坏疽。我国人种肤色略黄,查看皮肤颜色时注意两侧肢体对照检查。如果一侧较对侧苍白或苍黄时,可考虑动脉供血不足;如果有间歇性跛行症状,而检查时皮肤颜色正常,需要进一步做肢体抬高试验。 肢体位置试验阳性,即平卧抬高患肢时肢体末端苍白、下垂时潮红或发绀。 免疫球蛋白增高、抗动脉抗体阳性有助诊断。肢体节段性测压、动脉波形分析、经皮氧分压测定、皮温测定、肢体红外线热图像检查,有助于判断闭塞的部位及病变程度。 血栓闭塞性脉管炎的患肢远端动脉波形常表现为单向波,波幅低平,波峰低钝,病变严重时动脉波形呈一直线。做周围动脉搏动检查时也要注意同时触摸两侧肢体动脉搏动,如一侧减弱或消失,另一侧正常说明减弱侧肢体动脉狭窄或闭塞,如双侧动脉均弱或触不到,还要考虑除外由于肥胖、水肿或先天变异的原因所致。 动脉造影可明确动脉闭塞的部位,范围,性质和程度,并可了解患肢测支循环建立情况,血栓闭塞性脉管炎动脉造影的典型表现为中小动脉节段性闭塞,而在病变的动脉之间,可见管壁光滑的正常动脉,此外,常可显示许多细小的侧支血管,由于动脉造影为创伤性检查方法,可引起动脉痉挛和血管内皮损伤,加重肢体缺血,一般不作为本病的常规检查方法。 需与闭寒性动脉粥样硬化、大动脉炎、糖尿病坏疽等疾病相鉴别。
疾病治疗:
治疗 1.一般疗法 戒烟,保暖,防止受潮和外伤,加强患肢运动锻炼。 2.药物疗法 血管扩张药:妥拉唑林(妥拉苏林)25mg,3次/日,罂粟碱30mg,3次/日,前列腺素E1 200μg,静滴,l次/日,配制2.5%硫酸镁100ml,静滴,1次/日,2周为一疗程;亦可用低分子右旋糖酐500 ml静滴,1次/日。 有局部或全身感染时应选用敏感的抗菌药物。 3.中药治疗 四妙勇安汤或血府逐瘀汤。 4.高压氧治疗。 5.基因治疗 应用基因工程和细胞生物学技术,导入外源性基因如血管内皮生长因子(VEGF)基因,已获准临床试用。 6.手术治疗 可根据患者情况选用动脉血栓内膜剥离术,旁路分流术、动脉旁路移植术、交感神经切除术等。对已形成肢端坏疽者要考虑截趾(指)手术。
预防预后:
血栓闭塞性脉管炎的病因至今尚不清楚,寒冷、重度吸烟、感染、营养不良和血管神经调节障碍有关,少数有遗传家族史。 1、吸烟:可导致血管痉挛,本病有吸烟病史者占80%—95%; 临床观察发现,戒烟能使血栓闭塞性脉管炎患者病情缓解,再度吸烟又可使病情恶化,Erb等在鼠的动物实验中发现,烟草浸出液能引起血管病变,Harkavy等用烟草浸出液作皮内试验发现,血栓闭塞性脉管炎患者阳性率达78~87%,而正常人仅为16~46%,但吸烟者中发生血栓闭塞性脉管炎毕竟还是少数,部分血栓闭塞性脉管炎患者亦无吸烟史。 2、寒冷、潮湿:可引起血管舒张失调,本病发病率以比较寒冷的北方为高。 有关实验表明,寒冷潮湿可使患者肢体血管明显收缩和痉挛,而且持续时间比正常人长。这说明患者的肢体对寒冷特别敏感。 中医认为复受寒湿之邪,寒凝气血,经络阻塞,不通则痛。四末气血不充,肢体失于温煦濡养,则皮肉枯槁,遂成本病。若寒邪久蕴,则郁而化热。热盛肉腐而致红肿溃烂。热邪伤阴,阴虚火旺,而致阴血亏虚,肢节失养,坏疽脱落。 3、激素:性激素、前列腺素缺乏,导致血液高凝状态而使血栓形成。绝大多数为男性(80~90%),而且都在青壮年时期发病。 有人认为,前列腺功能紊乱或前列腺液丢失过多,可使体内具有扩张血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素减少,并有可能使周围血管舒缩功能紊乱,血栓形成从而导致本病。 中医认为房劳过度,致肾精亏虚,肾阳虚则温煦无力,肾阴虚则相火消灼阴液,使气血运行不畅,四末失养,筋烂骨枯而成。 4、自身免疫功能低下而致病:免疫复合物沉积于患者的血管导致血管炎症反应和血栓形成。 5、感染:可致血管炎性增生,许多血栓闭塞性脉管炎患者有反复的霉菌感染史。 甲沟炎、外伤感染、脚癣等与本病的发生有密切的关系,这可能是由于感染因素,使局部血管抵抗力降低所造成。也有人认为,细菌和某些真菌,很可能是形成复合物的抗原的来源。细菌和其降解产物不断从咽、肺、肠、和皮肤进入体内。因此人类血清中常可发现抗多种细菌的抗体。由于这些抗体的量很少,故形成的复合物可无损害地从血液或其他组织中清除。如可溶性抗原进入血中与抗体结合形成复合物,沉积于血管,则引起血管炎。 病毒,病毒抗原,或病毒抗原--抗体复合物也可以沉积于血管而引起血管炎。一般多见于肝炎病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒及其他一些病毒。 6、高血脂、高血粘:血管弹性的下降并且逐渐形成血管硬化。 主要与大动脉弹性和小血管的阻力有关。如血管弹性下降,小血管阻力增强均可使血压升高。血管弹性下降,小血管阻力增高不但可以造成血压的升高,同样也会使血管本身的功能受损,此时对外界的抵抗力也就大为下降。血管弹性的下降并且逐渐形成血管硬化。 7、化学药品刺激:肾上腺素、麻黄素等药均有收缩血管的作用,会使外周血管收缩,管腔变窄,静脉压增高。 8、糖尿病:一般认为患糖尿病时,病人的血液粘稠度升高,血小板的功能亢进,前列腺素代谢失衡,从而使血管易发生斑块状变化,有利血栓的形成。还有一些疾病可使血管的抵抗力下降,而易发生血管病,如神经炎性疾病、过敏性疾病,这些疾病均可使小血管不同程度的损害,使其局部营养不良、缺血。 9、家族遗传:1~5%有家族史,不少学者发现人类白细胞抗原(HLA)的某些特殊位点与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。日本学者发现血栓闭塞性脉管炎的HLA-J-1-1阳性率为46%,而正常人仅18%,另有报道,血栓闭塞性脉管炎患者的HLA-BW54,HLA-BW52和HLA-A阳性率增高,其中HLA-J和HLA-BW54均受遗传因子支配。 10、中医认为是饮食不节,过食辛辣之品,损伤脾胃,脾失运化,导致气血乏源,生湿生热,气血不能充盈脉道,肢末失养而成本病。