雷诺综合征的临床表现：　　一、雷诺(Raynaud)病　　即原发性Raynaud综合征，占整个Raynaud现象中的50%以上，其中女性占绝对多数，女：男约为5～10：1。发病年龄在20～40岁之间。手指发病多于足趾，初发时往往只是1～2个指尖，以后可波及全部手指。发作手指Ray—naud现象者中约有40%同时有足趾受累，足趾单独发作者偶而有之。耳廓及鼻尖的Raynaud现象少见。有偏头痛或变异性心绞痛的患者中：Raynaud病的发生率较正常人为高，提示可能有共同的致血管过度收缩的基础。　　发作间期体格检查可完全正常。发作期除肤色改变外，脉搏搏动正常，间或发现患者手、足发凉多汗，约10%的患者指(趾)皮下组织增厚发硬。　　二、继发性Raynaud综合征　　由已知的疾病引起动脉痉挛而伴发。Ravnaud现象者称为继发性Raynaud综合征，常见的病因如下：　　1、结缔组织病系统性硬化症、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、多发性肌炎等。　　2、阻塞性动脉疾病四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等。　　3、原发性肺动脉高压。　　4、神经系统疾病脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤、脊髓灰质炎、中风、腕管综合征等。　　5、血液异常血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等。

　　雷诺综合征的诊断：　　(1)根据在寒冷刺激或精神紧张时典型的三相皮肤颜色的变化(苍白、发绀、潮红顺序发生)即可做出雷诺综合征的诊断.其中皮肤苍白是必须的诊断条件。　　(2)对不典型者，可参考肤色变化的其他特点：①顺序：多为第4、第5、第3、第2指，最后为拇指;②从手指末节开始，逐渐扩展至全指和手掌;③多呈对称性。　　(3)激发实验：将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟可诱发雷诺综合征的发作。　　(4)对所有患者均应仔细询问病史，注意寻找上述有关基础疾病的证据。　　鉴别诊断：　　本征诊断并不困难，但尚需与一些持续性血管痉挛性缺血相鉴别(如网状青斑、手足发绀)等作出鉴别。原发性RP还应与继发性RP相鉴别，后者有全身性疾病、结缔组织病、肿瘤、血管或解剖学异常、职业因素及用药等病史。

　　雷诺综合征的治疗概要：　　雷诺综合征一般不予特殊治疗。防寒保暖，戒烟，避免精神刺激。可通过药物治疗。内科治疗无教的重症患者可作交感神经节切除术。甲周炎并发甲下感染，应及早拔甲。应注意避免冷冻，保持全身及四肢局部温暖。　　雷诺综合征的详细治疗：　　雷诺综合征的治疗：　　1.一般治疗 大多数原发和继发性雷诺综合征仅有轻度发作，一般不予特殊治疗。劝慰患者使之消除顾虑，注意全身保暖，特别是手足不要受冻。吸烟者应戒烟。　　2.病因治疗 继发性雷诺综合征应积极治疗原发病。　　(一)一般处理　　防寒保暖，戒烟，避免精神刺激，解除其思想负担，约l0%精神紧张诱发发病病人可以自然逐渐缓解或治愈。　　对精神过分紧张和有失眠等神经衰弱的病人，可给地西泮、谷维素和脑灵素等和调整中枢神经功能的药物。　　(二)药物治疗　　目的是解除动脉痉挛，缓解症状。　　(1)抗交感神经药：利血平0.02mg/(kg·d)，每日3次;呱乙啶，开始0. 2mg/(kg·d)，分1～2次，以后每周递增，控制症状后以该剂量维持，极量为1. 6mg/(kg·d);甲基多巴10mg/(kg·d)，每日2～3次，以后根据病情每2日调整一次剂量，极量为65mg/(kg·d)。　　(2)β肾上腺素能受体阻滞剂：哌唑嗪，开始每次0. 01mg/kg，每日3～4次，逐渐增至0.02～0. 04mg/kg.每日3～4次;酚妥拉明0.2～0. 3mg/(kg·d).静滴，每日1次;妥拉苏明0. 1～0. 3mg/(kg·d)，几服，每日3～4次，亦可肌注或皮下注射。　　(3)钙拮抗剂：硝苯地平，每次0.1~0.2mg/kg，口服，每日3次。　　(4)血管紧张素转化酶抑制剂：卡托普利，开始每次0. 25mg/kg口服，可逐步增至1mg/kg，每日3次;依那普利0. 05～0.2mg/(kg·d)。　　(5)前列腺素：PGE10.02～0.04μg/(kg·min)，静滴，每日1次;伊洛前列素1～2ng/(kg·min)，静滴，每日1次。　　(6)酮色林(Ketanserin): 0.5～1mg/(kg·d)，口服，每日2～3次。　　(三)中医中药治疗　　1.中药疗法　　雷诺病是属于中医的痹病范畴。此类病证是由于情志不舒，体虚受寒，营卫失调，阳气不能四达，寒客痹阻和经络不畅所致。根据张仲景在《金匿要略》中的黄芪桂枝五物汤加减治疗。　　2.针刺疗法　　常用的体针穴位，上肢的病变取内关、曲池和合谷，下肢的病变取足三里、三阴交，每日1次。　　(四)手术治疗　　内科治疗无教的重症患者可作交感神经节切除术。　　(五)手指局部处理　　甲周炎并发甲下感染，应及早拔甲。对缺血性溃疡，宜用吸收性敷料防护，待血循环改善后愈合。　　雷诺综合征的预防：　　寒冷是本征的激发因素。故在预防措施中，首先应注意避免冷冻，保持全身及四肢局部温暖，尽量避免暴露于寒气中或避免接触冷水甚为重要。日常生活中可饮少量酒类饮料，但应避免吸烟，以免尼古丁对血管收缩的刺激作用。避免一些外伤，因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。防止情绪激动和其他精神因素的干扰也是一项重要的预防措施。

　　雷诺综合征的病因概要：　　雷诺综合征的病因目前仍不完全明确，目前认为寒冷刺激、神经兴奋和内分泌功能紊乱是其主要因素。传统上将雷诺症状分为雷诺病和雷诺现象两类。血清免疫检测多有阳性发现，提示与免疫功能异常有关;可能与性腺功能有关;与下列因素有关：寒冷刺激、情绪波动、精神紧张是主要诱发因素，其他诱发因素为感染、疲劳等都有一定的关系。病理：缺血、增生、纤维化、血栓的形成。发病机制：目前其发病机制尚未清楚。　　雷诺综合征的详细解释：　　雷诺综合征的病因目前仍不完全明确，目前认为寒冷刺激、神经兴奋和内分泌功能紊乱是其主要因素。　　传统上将雷诺症状分为雷诺病和雷诺现象两类。单纯由血管痉挛引起，无潜在疾病的称为雷诺病，病程往往稳定;血管痉挛伴随其他系统疾病的称为雷诺现象，病程较为严重，可以发生手指坏疽。近年来的临床观察和研究结果证实：大多数病人都伴有其他系统性疾病，因而目前多已趋向于统称为雷诺综合征。发病的确切原因虽未完全明确，但与下列因素有关：寒冷刺激、情绪波动、精神紧张是主要诱发因素，其他诱发因素为感染、疲劳等。由于多见于女性，而且病情常在月经期加重，因此可能与性腺功能有关。病人常呈交感神经功能亢奋状态，应用交感神经阻滞剂可以缓解症状，因此本征与交感神经功能紊乱有关。病人家族中可有类似发病，提示与遗传因素相关。血清免疫检测多有阳性发现，提示与免疫功能异常有关。病理改变与病期有关：早期因动脉痉挛造成远端组织暂时性缺血;后期出现动脉内膜增厚，弹性纤维断裂以及管腔狭窄和血流量减少。如有继发血栓形成致管腔闭塞时，出现营养障碍性改变，指(趾)端溃疡甚至坏死。　　病理：　　早期肢端血管无明显改变，以后由于动脉反复发生痉挛和缺血，导致内膜增生，弹力纤维撕裂，平滑肌层纤维化，管壁狭窄、闭塞或血栓形成，毛细血管可扭转迂曲。　　发病机制：　　确切的发病机制尚不清楚，近年来认为可能与血小板和花生四烯酸代谢有关。此外，本征患者血中抗血纤维蛋白酶(a2-antiplasmin)降低，产生高纤维蛋白血症，可导致作为本症发病因素的高血黏度状态。