出血性疾病
因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征的疾病。
详细介绍
疾病症状:
临床一般表现为外伤后出血不止、皮肤黏膜下出血、牙龈出血、鼻出血、眼底出血、内脏出血包括(咯血、呕血、便血、血尿等)。
疾病检查:
出血性疾病的诊断检查: 1.出血性疾病的病史和体格检查 了解患者出血史至为重要,须注意以下几方面: (1)出血类型:以皮肤及黏膜的瘀点、瘀斑为主,多提示血小板性或血管性出血,此类出血如有外伤诱发,可即刻出血,持续时间短。如以深部组织(肌肉、关节腔)出血为主,则提示凝血因子缺乏,常在外伤后缓慢发生,持续时间长。 (2)出血诱因:有药物接触史,多提示血小板性;如轻伤后出血不止,多为凝血因子障碍。 (3)家族史:因遗传性出血疾病常有一定遗传方式,应询问祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。 (4)体格检查:观察出血的形态与分布,是否对称,平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血,有无全身性疾病表现。 2.出血性疾病的实验室检查 1.筛选试:包括毛细血管脆性试验、血小板计数、、凝血时间、活化部分的凝血酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间等。2.确诊试验(1)血管异常包括毛细血管镜检查和vWF测定等。(2)血小板异常血小板黏附和聚集试验等。(3)凝血异常包括各种凝血因子的抗原及活性测定、凝血酶生成及纠正试验等。(4)抗凝异常包括抗凝血酶Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物、蛋白C、狼疮抗凝物测定等。(5)纤溶异常包括鱼精蛋白副凝试验、纤维蛋白原降解产物、D-二聚体、纤溶酶原测定等。
疾病治疗:
(一)病因防治:适用于获得性出血性疾病。主要1、防治基础疾病:如控制感染,积极治疗肝、胆疾病、肾病,抑制异常免疫反应等。2、避免接触、使用可加重出血的物质及药物 如血管性血友病、血小板功能缺陷症避免使用阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、等抗血小板药物。(二)止血治疗1.补充血小板和相关凝血因子 紧急情况下,输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆,一种可靠的补充或替代疗法,因其含有除TF、Ca2t 以外的全部凝血因子。2.止血药物:收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物: 如卡巴克络、曲克芦丁、维生素P 及糖皮质激素等;合成凝血相关成分所需的药物如维生素K1、K3等;抗纤溶药物如氨基己酸(EACA)、氨甲苯酸;促进止血因子释放的药物等;3.局部处理:局部加压包扎等;(三)其他疗法:1.基因疗法 适用于某些先天性出血性疾病,如血友病等。2.抗凝及抗血小板药物 对某些消耗性出血性疾病,如DIC、TTP 等,以肝素等抗凝治疗终止异常凝血过程,减少凝血因子、血小板的消耗,可发挥一定的止血作用。3.血浆置换 重症ITP、TTP 等,通过血浆置换去除抗体或相关致病因素。4.手术治疗 包括脾切除、血肿清除、关节成型及置换等。5.中医中药 有止血的药物相当多作用的药物相当多,如浦黄、柿子叶粉、血凝片等有减低血管通透性、收缩血管的作用.
预防预后:
1.血管壁异常:先天性或遗传性如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、先天性结缔组织病等;获得性如败血症;过敏性紫癜;药物过敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。2.血小板异常3.凝血异常4.抗凝与纤溶异常