特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP)是一个因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征,以广泛皮肤黏膜及内脏出血,血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍征等特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性,其他年龄阶段男女比例无差别。
详细介绍
疾病症状:
一、急性型 多少发生在儿童。1.起病方式:部分患者发病前有上呼吸道感染史,起病急骤,可有寒战、发热。2.出血:(1) 皮肤、黏陕出血:全身皮肤瘀点、紫癜、严重者可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见。(2) 内脏出血: 出血最过大,可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性休克。(二) 慢性型 主要见于成人。1.起病方式 起病隐匿,多在常规查血时偶然发现。2.出血倾向多数较轻而局限,但易反复发生。可表现为皮肤、黏膜出血,如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等,鼻出血、牙龈出血亦很常见。严重内脏出血较少见,但月经过多较常见,在部分患者可为唯一的临床症状。患者病情可因感染等而骤然加重,出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。3.其他 长期月经过多可出现失血性贫血。病程半年以上者,部分可出现轻度脾大。
疾病检查:
诊断要点如下:①广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏;多次检查血小板计数减少;②脾不大;③骨髓中巨核细胞数正常或增多,伴有成熟障碍;④泼尼松或脾切除有效;⑤需排除其他继发性血小板减少症。
疾病治疗:
(一)一般治疗:出血严重者应注意休息。避免外伤。(二) 糖皮质激素:一般情况下为首选治疗,近期有效率约为80%。(三) 脾切除:适用于正规糖皮质激素治疗无效,病程迁延3~6 个月,糖皮质激素维持量大于30mg/ d;有糖皮质激素使用禁忌证.(四) 免疫抑制剂治疗:不宜作为首选.(五)其他:1.达那唑为合成的雄性激素,口服,300~ 600mp/d,与糖皮质激素有协同作用。机制与免疫调节及抗雌激素有关。2.氨肽素有报道其有效率可达40%。(六)急症的处理:1.血小板输注 根据病情可重复使用(从200ml 循环血中单采所得的血小板为1单位血小板)。有条件的地方尽量使用单采血小板。2.静脉注射免疫球3.大剂量甲泼尼龙4.血浆置换
预防预后:
特发性血小板减少性紫癜的病因迄今未明,于发病相关因素如下:感染、免疫因素、脾的作用、其他因素(可能有雌激素有关)。