结缔组织病
什么是结缔组织病?
传统上结缔组织病(connective tissue disease,CTD)包括系统性红斑狼疮、盘状红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、巨细胞性动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎及干燥综合征。这些疾病在临床表现、病理改变及免疫学异常等方面均有不同程度的重叠,但病因各不相同。除了有风湿病的慢性病程、肌关节病变以外,尚有以下一些特点:①属自身免疾病;②以血管和结缔组织性炎症的病理改变为基础;③病变累及多个系统;④对糖皮质激素治疗有效。
详细介绍
疾病症状:
结缔组织病的临床表现: 1.皮肤黏膜症状:系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 2.雷诺氏征:指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破,可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 3、发热:是风湿免疾病的常见症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快,如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 4、肌肉:可有肌肉疼痛、肌无力,肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等 ,如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。
疾病检查:
结缔组织病的诊断: 一、临床常用 Sharp 标准 1.主要标准 ①重度肌炎; ②肺部累及( 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤); ③雷诺现象/食管蠕动功能降低; ④肿胀手或手指硬化; ⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ,抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。 2.次要标准 ①脱发; ②白细胞减少; ③贫血; ④胸膜炎; ⑤心包炎; ⑥关节炎; ⑦三叉神经病变; ⑧颊部红斑; ⑨血小板减少; ⑩轻度肌炎。 二、确诊 ① 4个主要标准; ②血清学抗 RNP(+) ,滴度大于 1 ∶ 4000 ,需除外 Sm 抗体阳性。 可能诊断: ①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准; ②血清学抗 RNP 抗体阳性,滴度大于 1 ∶ 1000 。
疾病治疗:
结缔组织病的治疗: 这种病无法治愈,患者应避免受伤,出血时及时止住。
预防预后:
结缔组织病的病因: 胶原异常使得这些血管特别容易受损。