弥漫性血管内凝血
什么是弥漫性血管内凝血?
弥散性血管内凝血(消耗性凝血病)是多种原因致弥漫性微血管内血栓形成,继之因凝血因子及血小板被大量消耗及纤维蛋白溶解亢进而发生的出血综合征。本征亦称消耗性凝血病或去纤维蛋白综合征。
详细介绍
疾病症状:
弥漫性血管内凝血的临床表现: 弥漫性血管内凝血起病突然,病情严重,如果出现于手术或生产后,切口或撕裂组织表面会大量出血难以控制,静脉注射或穿刺部位可能持续出血,脑、消化道、皮肤、肌肉及体腔内可能发生严重出血。同时,小血管内的血凝块可能引起永久性肾脏损伤。DIC的临床主要表现为出血、休克、栓塞、溶血四个方面: 1.出血 轻者可仅有少数皮肤出血点,重症者可见广泛的皮肤、黏膜瘀斑或血肿,典型的为皮肤大片瘀斑。产科意外有大量的阴道流血,在手术中发生时,伤口可渗血不止或血不凝固。在局部注射的部位则有针孔持续渗血。严重的病例也可有胃肠道、肺或泌尿道出血。特殊少见的暴发性紫癜多发生于感染,特别是儿童流行性脑膜炎的患者从皮肤紫癜可发展成界限清楚的紫黑色皮肤坏死及下肢坏疽,出血以两下肢及臀部为主。 2.血栓在慢性病程中临床表现更为明显。 (1)皮肤血栓栓塞:最多见,指端、趾端、鼻尖、耳郭皮肤发绀,皮肤斑块状出血性坏死、干性坏死等。 (2)肾血栓形成:少尿、无尿、氮质血症等急性肾功能衰蝎表现最常见。 (3)肺血栓形成:呼吸困难、发绀、咯血、严重者可发生急性肺功能衰竭。 (4)胃肠道血栓形成:胃肠道出血、恶心、呕吐与腹痛。 (5)脑血栓形成:烦躁、嗜唾、意识障碍、昏迷、惊厥、脑神经麻痹及肢体瘫痪。 3.休克 肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。 4.溶血 因微血管病变,红细胞通过时遭受机械性损伤,变形、破裂而发生溶血。临床上可有黄疽、贫血、血红蛋白尿。
疾病检查:
弥漫性血管内凝血的诊断检查: 一、实验室检查 实验室检查是DIC诊断的重要依据。 1.有关消耗性凝血障碍的检查结果 (1)血小板减少:应低于10万/μl,呈进行性下降者意义更大。 (2)凝血酶原时间(PT)及活化凝血活酶时间(APTT)延长:PT延长超过3秒,APTT延长超过10秒以上有意义。这两项检查操作简单,在DIC的早期即可出现延长,阳性率高,但如结果正常,则不能除外DIC的诊断。 (3)纤维蛋白原含量测定:血浆中的纤维蛋白应低于l.5g/L,对DIC的诊断才有意义。对病例发生DIC前原有纤维蛋白原增高者,发生DIC后下降可不明显,随访观察可发现有进一步的减少。 2.有关纤维蛋白单体的检查 (1)血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验(3P试验):低浓度的鱼精蛋白可引起纤维蛋白单体的聚合。在DIC中,3P试验阳性,血浆中出现纤维蛋白丝或胶冻状物形成,而正常人则为阴性,抽血时血液如有凝固可有假阴性。 (2)乙醇胶试验:加入50%的乙醇溶被能离解纤维蛋白单体及纤维蛋白早期降解产物形成的复合物,然后出现纤维蛋白自行聚合,形成胶冻状凝块或形成蛋白丝。此试验的阳性率低于3P试验,但特异性比3P高。由于两者的方法均较简便,临床上可将两者同时进行,以增加诊断的可信性。 3.有关纤维蛋白降解产物的检测 (1)凝血酶时间延长:由纤维蛋白原减少及(或)纤维蛋白降解产物增多引起。测定的结果可受到肝素治疗的影响。 (2)FDP酶联免疫吸附试验:应用抗纤维蛋白原抗体与受硷标本中的抗原产生免疫反应,再加入辣根过氧化酶标记.产生的颜色与标本中FDP的含量成比例。 (3)D-二聚体检测:对DIC诊断的特异性更高。血浆FPA含量增高反映凝血系统激活凝血酶的生成,可以鉴别原发性和继发性纤溶,也可用做抗凝治疗中的监测指标。 4.有关纤活活性的检测 优球蛋白溶解时间测定:血浆中的优球蛋白含纤溶成分,而不舍纤溶酶抑制物。纤溶活性增强,优球蛋白溶解时间缩短。正常人优球蛋白溶解时间>120分钟。
疾病治疗:
弥漫性血管内凝血的治疗: 1、首先要治疗基础病,如产科问题、感染或癌症,纠正病因之后,出血问题可能消失。 2、治疗比较复杂,因为病情变化很快,病人忽而表现为过度出血,忽而过度凝血。严重出血时可补充血小板或凝血因子,但血小板输注的效果持续很短,有时需要用肝素降低血液凝固性。
预防预后:
弥漫性血管内凝血的病史采集中注意以下DIC的常见诱困: 1.羊水栓塞、先兆子宫破裂等妊娠并发症。 2.病程中有无感染,包括流行性出血热、出疹性病毒感染传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、斑疹伤寒、流行性脑脊髓膜炎的华佛综合征、恶性疟疾。败血症,特别是革兰阴性细菌感染引起的畏寒、寒战、心悸、出冷汗等症状。 3.有无大量组织损伤与手术史,大面积烧伤,严重的复合性外伤,体外循环、胸部、盆腔及前列腺手术等容易引起DIC。 4.既往史中注意排除肿瘤(前列腺癌、肺癌、消化道各种黏液腺癌)及血液系统疾病史(急性白血病、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性贫血)。有无心、肺、肾、肝等内脏疾患,如肺源性心脏病、紫绀型先天性心脏病、严重的心力衰竭、肝硬化、急性或亚急性肝坏死、急进性肾小球肾炎、溶血尿毒综合征、出血坏死性小肠炎、出血坏死性胰腺炎、糖尿病酸中毒、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎等结缔组织病等。 5.过敏史中注意询问药物及化学物质接触过敏史。有无毒蛇、毒虫蛰咬史,有无输血史。