本病见于小儿各年龄时期，多见于1—5 岁小儿，男女发 2病数无差异，春季发病数较高。急性型患儿于发病前1—3 周 常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水 痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，偶亦见于接种 麻疹减毒活疫苗或接种结核菌素之后发生。大多数患儿发疹 前无任何症状，部分可有发热。患儿以自发性皮肤和粘膜出 血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀 斑和紫癜，少见皮肤出血斑和血肿。皮疹分布不均，通常以 四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻衄或齿龈出 血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。青春期女性患者可 有月经过多。少数患者可有结膜下和视网膜出血。颅内出血 少见，如一旦发生，则预后不良。出血严重者可致贫血，肝 脾偶见轻度肿大，淋巴结不肿大。 大约 80 ％～90 ％的患儿于发病后 1—6 个月内痊愈， 10％～20 ％的患儿呈慢性病程。病死率约为0 ．5 ％～1％，主 要致死原因为颅内出血。

1．外周血象血小板计数

1．一般治疗在急性出血期间以住院治疗为宜，尽量减少 活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。应积极预防及控 制感染，避免服用影响血小板功能的药物 （如阿司匹林等）。 2．糖皮质激素，其主要药理作用是：降低毛细血管通透 性；抑制血小板抗体产生；抑制单核—巨噬细胞系统破坏有 5抗体吸附的血小板。常用泼尼松，剂量为每日 1．5～2mg ／ kg，分 3 次口服。出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日 0 ．5～2mg ／kg，或甲基泼尼松龙每日 20～30mg ／kg，静脉 滴注，连用 3 天，症状缓解后改服泼尼松。用药至血小板数 回升至接近正常水平即可逐渐减量，疗程一般不超过 4 周。 停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。 3 ．大剂量静脉丙种球蛋白其主要作用是：①封闭巨噬细 胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单 核—巨噬细胞吞噬血小板的作用；②在血小板上形成保护膜 抑制血浆中的IgG 或免疫复合物与血小板结合，从而使血小板 避免被吞噬细胞所破坏；③抑制自身免疫反应，使抗血小板 抗体减少。单独应用大剂量静脉滴注丙种球蛋白的升血小板 效果与激素相似，常用剂量为每日0 ．4g ／kg，连续5 天静脉 滴注；或每次 lg ／kg 静脉滴注，必要时次日可再用 1 次；以 后每3～4 周1 次；副作用少，偶有过敏反应。 4 ．血小板输注因患儿血循环中含有大量抗血小板抗体， 输入血小板很快被破坏，故通常不主张输血小板；只有在发 生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板， 并需同时予以大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破 坏。 5 ．抗—D 免疫球蛋白 （anti—Dimmunoglobulin）又称抗 Rh 球蛋白，其作用机制尚未完全清楚，主要作用是封闭网状 6内皮细胞的Fc 受体。其升高血小板作用较激素和大剂量丙种 球蛋白慢，但持续时间长。常用剂量为每日 25～50r,g ／kg， 静脉注射，连用 5 天为 1 疗程。主要副作用是轻度溶血性输 血反应和Coombs 试验阳性。 6 ．脾切除脾切除有效率约 70 ％，适用于病程超过一年， 血小板持续

患儿在发病前常有病毒感染史。目前认为病毒感染不是 导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产 生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，使血 小板受到损伤而被单核—巨噬细胞系统所清除；此外，在病 毒感染后，体内形成的抗原—抗体复合物可附着于血小板表 面，使血小板易被单核—巨噬细胞系统吞噬和破坏，使血小 板的寿命缩短，导致血小板减少。患者血清中血小板相关抗 体 （PAIgG）含量多增高，且急性型比慢性型抗体量增加更为 明显。PAIgG 的含量与血小板数呈负相关关系：即PAIgG 愈高， 血小板数愈低；但也有少数患者的PAIgG 含量不增高。现已知 道，血小板和巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作 用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生 成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。