起病缓慢，可有疲劳、乏力外，以血小板增多，脾大，出血或血栓形成为主要临床表现。

血小板持续大于600×109/L，骨髓以巨核系增生为主。能除外继发性血小板增多症，骨髓增生异常综合征与其他骨髓增生性疾病者，即可诊断本病。

（一）血小板单采术（plateletpheresis）可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5倍血容量，连续3天，每天一次。（二）骨髓抑制药年轻无血栓及出血者，不一定需用骨髓抑制药。血小板大于1000×109/L，有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。羟基脲每日15mg/kg，可长期间歇用药。白消安、32P效果佳，但有引起继发性白血病的危险，现已少用。（三）α-干扰素（四）抗凝治疗阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用。

本病的病因不明，与其他骨髓增生性疾病一样，本病的发生可能与放射线、化学物质的接触、病毒感染及遗传因素有关。它是一种多能干细胞的克隆性疾病。