血管性血友病
血管性血友病(vWD)，分两种：遗传性血管血友病和获得性血管性血友病。遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性疾病，多为显性遗传。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低的血小板聚集缺陷，及血浆vWFAg 缺乏或结构异常为特点。在遗传性出血性疾病中，其发病率可能仅次于血友病，约为4~ 10/ 10万，但在我国发生率低。
详细介绍
疾病症状：
1.出血倾向 以鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血为主，和血友病相比.拔牙或外伤出血也常见.女性青春期患者可有月经量多，产后大量出血。 2.常发生于儿童期，随年龄的增长，出血的严重程度可逐渐减轻。 3.自发性关节、肌肉出血相对少见。
疾病检查：
诊断要点 ①有或无家族史，有家族史者多数符合常染色体显性遗传规律。②血小板计数和形态正常;出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附性减低或正常，瑞斯托霉素诱导聚集障碍;③vWF：Ag、Ⅷ：C活性减低;④排除血小板功能缺陷性疾病。
疾病治疗：
一、一般治疗（止血治疗）1.补充血小板和相关凝血因子 紧急情况下，输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆，一种可靠的补充或替代疗法，因其含有除TF、Ca2t 以外的全部凝血因子。2.止血药物：收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物: 如卡巴克络、曲克芦丁、维生素P 及糖皮质激素等；合成凝血相关成分所需的药物如维生素K1、K3等；抗纤溶药物如氨基己酸(EACA)、氨甲苯酸；促进止血因子释放的药物等；3.局部处理：局部加压包扎等。 二、替代治疗 出血不止或手术时，应选取替代疗法以达止血目的。 (1)制剂选择：可供选用的制剂有鲜血、新鲜冰冻血浆( FFP)、冷沉淀物或Ⅷ浓缩剂。新鲜血、新鲜冰冻血浆可使Ⅷ：C上升，从而改善出血不止现象。冷沉淀的优点是含丰富的vWF及Ⅷ：C.能同时纠正出血和因子Ⅷ活性的减低，故能纠正延长的出血时间。 (2)用法：轻型出血，小手术等可输新鲜血浆lOml/kg，每天1次;或小剂量冷沉淀物。重型出血时，冷沉淀物剂量应达10U/kg，或每天15～20(Ⅷ：C) U/kg;大手术时，重型者给20～40(Ⅷ：C)U/kg，2天后10~20U/kg，3～8天后5～10U/kg。(三) 去氨加压素(DDAVP)：本药可促进VWF 由内皮细胞释放并提高FⅦ：C活性，因此对大多数治疗有效。(四)其他：Ⅲ型VWD患者，反复VWF制剂输人后，可产生抗VWF抗休，其发生率为5~20%。此时中等剂量糖皮质激素可能有一定的治疗作用。
预防预后：
血管性血友病是由于血浆Ⅷ因子的合成障碍，其中vWF是由血管内皮细胞和巨核细胞分泌的一种糖蛋白，它的异常会导致该病发生，而 vWD由于基因全部缺失或部分缺失也会导致该病而2N和3型则为常染色体隐性遗传(AR)。
