【临床表现】　　心源性休克多在原发病病情发展的基础上发生。由于原发病不同，临床表现也不同，但休克的症状与体征大致相仿。　　1.休克早期　　患儿神志清楚，脉搏尚有力。尿量稍减少。　　2.休克期　　表情淡漠。皮肤湿冷，呈大理石样花纹，脉搏细速，血压明显下降。尿量减少，婴儿<5ml/小时，儿童<10ml/小时。　　3.休克晚期　　可出现弥散性血管内凝血和多脏器功能衰竭症状。如皮肤黏膜和内脏广泛出血，急性肾、肝、脑衰竭表现，少尿或无尿，肌酐进行性增高，蛋白尿和管型尿;进行性呼吸困难，吸氧不能缓解，呼吸浅速及急性呼吸窘迫综合征表现;脑功能障碍可引起昏迷、抽搐、呼吸抑制等;肝功能衰竭可有黄疸、肝功能损害和出血倾向。　　4.原发疾病的相关表现　　心源性休克有其原发疾病的相关表现，如心肌梗死患者一般有胸骨后疼痛、心电图动态演变及血清心肌坏死标志物动态变化，休克多发生在心梗24 h内。肺栓塞患者有剧烈胸痛、咳嗽、咯血、气急等，可在数小内死亡。心脏压塞引起者有低血压、脉压减小、奇脉、心音遥远微弱、心率快、肝颈静脉回流征阳性。

　　【诊断检查】　　(1)具有休克一般临床表现。　　(2)具有心源性休克的病因和(或)诱因。　　(3)血流动力学变化：符合ForresterⅣ型，Cl<2  kPa(18/mmHg)。　　诊断标准为：　　①低血压(收缩压<90mmHg)，至少持续30min，需要应用升压药物或主动脉内球囊反搏支持才能将血压维持于90mmHg以上;　　②有组织低灌注，表现为四肢湿冷、尿少(≤30ml/h);　　③明确的血流动力学异常或影像改变：肺毛细血管楔压≥15mmHg，心脏指数≤2.0L/(min·m2)，X线胸片有肺淤血的影像学改变。　　实验室检查　　根据不同的病因实验室检查结果有所不同。心肌梗死时心电图检查有特异性改变及演变规律，需要注意的是老年人无痛性心肌梗死者不在少数，不明原因的休克，应常规行心电图检查，另外部分急性心肌梗死患者心电图可没有病理性Q波，应结合病史和心肌坏死标志物如心肌酶学及心肌肌钙蛋白结果做出诊断，恶性心律失常引起的休克，心电图检查可见相应表现;血常规检查可见，血红细胞比容和血红蛋白增高提示血液浓缩，并发弥散性血管内凝血时血小板计数降低，出凝血时间延长，尿常规可见蛋白尿，红细胞和管型，尿比重固定，血尿素氮和肌酐升高;血清电解质、酸碱平衡紊乱：休克早期可有代谢性酸中毒，休克中晚期常合并呼吸性酸中毒，血氧饱和度降低，血乳酸增加等。其他检查包括弥散性血管内凝血的检查、X线胸片、CT、超声心动图、放射性核素心肌显像等。

　　心源性休克的治疗概要：　　心源性休克必须早诊早治，抢救及时，控制病情发展。测定心、肺功能各参数。有严重呼吸困难或肺水肿时，头部稍抬高。不同的病因治疗不同。抗休克治疗，治疗目的是增加心排出量及组织的血流灌注，防止长期缺血造成生命器官损伤。　　心源性休克的详细治疗：　　【治疗】　　心源性休克病情严重，发展快，必须早诊早治，抢救及时，控制病情发展。　　1.病情监测　　测定心、肺功能各参数，对休克的诊治十分重要，观察各参数在治疗中的反应，以便修订治疗措施：　　(1)患儿神志状态、心率、呼吸、体温、皮肤色泽及末梢循环状况。　　(2)血压：由于休克时周围血管收缩，用袖带量血压不准确，休克患者宜用桡动脉插管直接测压，平均压维持在60～80mmHg。　　(3)中心静脉压(CvP)：正常值为6～12urlH20°CVP降低表示血容量不足，升高表示输液过多或右心功能不全。测定CVP可为计划输液的参考。　　(4)心电图：了解心率，心律及心肌缺血状况。　　(5)尿量：留置导尿管持续导尿测尿量，如每小时尿量<10rnl/m2体表面积，提示肾功能不全。　　(6)血气分析：了解患儿缺氧状况和酸碱紊乱，保持pH在7.4左右，PO2在70mmHg以上。　　(7)血生化和心肌酶测定：了解心肌病变及肾功能情况和有无生化异常。　　(8)经皮测氧分压(PQ2)及血氧饱和度：如经皮监测PO2<60mmHg，表示组织血液灌流不足，此是休克监测最有意义的指标，其降低早于血压下降。　　(9)多普勒超声心动图：了解病因，检查心功能，心排血量及射血分数。　　(10)肺毛细血管楔压：采用Swan-Gang气囊漂浮导管方法测定，正常值为8～12mmHg。此压反映左室舒张末压及左心功能。升高时提示肺淤血、肺水肿及左心衰竭，低于8mmHg提示血容量不足。　　2.一般处理　　(1)体位：绝对卧床，患者平卧位，有严重呼吸困难或肺水肿时，头部稍抬高。　　(2)氧疗：一般采取鼻导管或面罩高流量吸氧，流量为6～12 L/min，维持PaO2>60 mmHg。必要时可行气管插管呼吸机辅助呼吸，但由于呼吸机所产生的胸内正压可使患者的血压和心输出量进一步降低，所以临床上应慎用。机械通气支持的患者，PEEP可有效地纠正低氧血症，并可以减少体静脉回流从而降低寿室充盈压，撤机过程中应当注意重新发生心肌缺血的可能。　　(3)镇痛：AMI剧烈疼痛可加重休克，可用吗啡5 mg缓慢静脉注射。吗啡有禁忌证者或下壁心肌梗死并发心动过缓的患者可改用哌替啶50～100 mg肌注，或25 mg加入葡葡糖中缓慢静脉注射。　　(4)监测。　　3.病因治疗　　不同的病因治疗不同。心肌炎用氢化可的松静滴。室上性阵发性心动过速时，静脉注射快速洋地黄制剂或升压药(如去氧肾上腺素)纠正心律。急性心包填塞所致休克，立即行心包穿刺抽出积液。对先天性心脏病患儿在适当控制休克后，可考虑手术治疗，如心肌细胞严重损伤，射血分数<25%时，手术危险性极高。　　4.抗休克治疗　　治疗目的是增加心排出量及组织的血流灌注，防止长期缺血造成生命器官损伤。　　(1)卧床休息：患儿应平卧或头稍低位，保持安静，可用镇静剂，必要时用吗啡0.1mg/kg皮下或肌内注射。　　(2)吸氧：用鼻管或面罩吸氧，保持PO2≥70mmHg，如<70mmHg应加压吸氧或采用机械辅助正压呼吸。　　(3)输液：首次给予5～10ml/kg晶体溶液或低分子右旋糖酐于30分钟内静脉滴注。如休克症状无好转，可重复1次;如有好转，患儿血压上升，心率恢复，尿量增加，四肢转缓，即可减慢滴注速度。一旦出现肝大或肺部啰音，应即停止扩容。无额外损失时，全日液体量(包括口服液)不宜超过l 200ml/m2体表面积或50ml/kg.此液体总量按1/4张给予钠盐，钠中包括碳酸氢钠。　　(4)纠止酸中毒：代谢性酸中毒时，用5%碳酸氢钠每次4～6ml/kg。　　(5)维生素C:对急性心肌炎所引起的心源性休克，用大剂量高浓度维生素C静脉注射后，周围循环改善，血压回升。抢救时首先即刻静脉注射维生素C。方法是：以10%～12. 5%溶液100～200mg/kg.5～10分钟内静注，注后血压仍低或上升不稳定.30分钟～1小时内可重复1次，至血压恢复稳定后，以同样剂量每6～12小时注射1次。第1日内可共用4～6次。以后按急性期常规注射，疗程1个月。　　(6)增强心肌收缩力：如扩容疗法未能维持血压时，需加用血管收缩剂和正性肌力药物。多巴胺可加强心肌收缩，增加心排血量，提高血压，降低左室终末舒张压，小剂量(每分钟2～5μg/kg)有扩血管的效应，增加肾血流量，尿量增多;中等剂量(每分钟5～15μg/kg)可增加心排出量;大剂量(每分钟>15μg/kg)有明显收缩血管作用。多巴酚丁胺可兴奋心脏β1受体，有较强的正性肌力作用，增加心排出量，降低肺微血管楔压，其收缩血管作用不明显。对心源性休克患者，多巴胺和多巴酚丁胺每分钟各7. 5μg/kg联合应用，常取得较好疗效。婴儿患者对多巴酚丁胺效果差，可选用异丙肾上腺素。二联毗啶酮( milrinone)能增强心肌收缩力并有扩张外周血管的作用，初始用量50μg/kg静脉注射，继以每分钟0.25～1μg/kg静脉滴注维持。　　洋地黄类药物由于其有效量与中毒量接近，休克时常有电解质紊乱易致洋地黄中毒，而且作用相对缓慢，故不宜用于心源性休克患者，当心源性休克系室上性阵发性心动过速引起则应采用静脉注射毛花甙丙饱和法治疗，其剂量宜偏小，并监测血清地高辛浓度。　　(7)血管扩张剂：当应用肾上腺素能受体兴奋剂将血压提高到100mmHg以上时，即应加用血管扩张剂，可以起到下列作用：①减少静脉回流使肺淤血和肺水肿减轻，左室充盈压下降;②降低周围血管阻力使心排血量增加，降低心脏做功;③降低心肌氧耗，减轻心肌缺血。　　常用的扩血管药物有硝酸甘油、酚妥拉明、硝普钠等，其中硝酸甘油有扩张心外膜冠状动脉改善心肌缺血的作用，而硝普钠舒张外周血管的作用更为强大。硝酸甘油的剂量开始通常为5～10μg/min，然后每5 min左右增加5～10 μg/min，出现良好作用的指标为：①心排血量增加;②PCWP降低至15～20mmHg;③收缩压约降低10mmHg，心率增加不超过10次/min;④AMI患者胸痛缓解、肺部罗音减少、末梢循环改善、尿量增多。　　AMl患者井发严重乳头肌功能不全、乳头肌腱索断裂或室间隔破裂时，血管扩张药物可有效减轻二尖瓣反流或左心室向右心室分流，增加前向血流量，是外科手术前的重要治疗措施。　　心源性休克时不宜单独应用血管扩张剂，以免加重血压下降，损害冠状动脉血供，使片j时必须密切监测血压。　　(8)心源性休克常用的血管收缩药物为肾上腺素能受体激动剂，主要作用是兴奋α受体收缩周围小动脉以提升血压保持重要器官的血流灌注，同时这类药物还可兴奋β受体以增加心排血量。常用药物为去甲肾上腺素和多巴胺。去甲肾上腺素的升压作用强于多巴胺，增快心率的程度则较轻，当患者收缩压<70mmHg时，予以去甲肾上腺素静脉滴注或微量泵持续给药，剂量为0.5～30 μg/min，收缩压升高至90 mmHg后可改用多巴胺静脉滴注;而对于血压>70 mmHg者，则首选多巴胺。应用多巴胺的过程中，假如剂量需>20 μg/(kg·min)才能维持血压，则需改用或加用去甲肾上腺素。列血压>70 mmHg且患者无明显的休克症状和体征者，可使用多巴酚丁胺，该药可显著提高心排血量，但升压作用弱，多巴酚丁胺可与多巴胺联用，但在低血压时不能单用。当收缩压超过100mmHg，心率较用药前明显增快，出现窒性心律失常或ST段改变程度加重，需减少缩血管药物剂量，同时加用血管扩张剂治疗。　　(9)利尿剂：有明显肺循环或体循环充血者加用强效利尿剂，呋塞米1～2mg/kg，静脉注射。　　(10)肾上腺皮质激素：对急性心肌炎所引起的心源性休克，用大剂量肾上腺皮质激素，有较好疗效。常用地塞米松每次0. 5mg/kg静脉注射，每天1～2次。　　(11)清除氧自由基、改善心肌代谢：大剂量维生素C每天100～200mg/kg加入葡萄糖中静脉滴注，每日1次。1，6二磷酸果糖100～250mg/kg，加入注射用水中静脉滴注，每日1次。辅酶Q10、极化液，能量合剂也可酌情使用。　　(12)机械辅助循环　　药物治疗无效时，应考虑使用机械辅助循环，可减轻左室负担，同时可改善冠状动脉及其他重要器官的血液灌注。常用的有主动脉内气囊反搏术(IPAP)和体外加压反搏术，适用于心肌梗死所导致的心源性休克，其中后者是无创性的。其他方法有心肺转流术、人工。心脏、辅助心脏等。　　IPAP作用原理是将附有可克气的气囊导管插至胸主动脉，用患者心电图的QRS波触发反搏。气囊在舒张期充气能显著提高主动脉舒张压，因而增加冠状动脉舒张期灌注，增加心肌供氧。气囊在收缩期排气可降低主动脉收缩压和左心室后负荷，因而增加心排血量和降低左室充盈压，减少心肌氧耗。这样避免了肾上腺素能受体激动剂增加心肌收缩力同时增加心肌氧耗以及血管扩张剂在降低心肌负荷的同时降低心肌灌注压的副反应。IPAP能使血压在短期内纠正，这时应继续反搏2～4 d或更长时间，使病情保持稳定，然后将反掉次数减为2：1、3：1、4：1，直到完全中断，气囊留置1 d后再撤离。但临床上多数患者随着反搏中断，病情也随着恶化，使IPAP难以撤离。这种“反搏依赖”现象的产生是由于梗死面积过大，剩余心肌不足以维持有效循环所致。　　(13)积极治疗并发症 防治重要脏器功能衰竭，防治继发感染。心源性休克可引起多器官功能障碍及各种并发症，这又可加重心源性休克的病情，两者产生恶性循环最终导致不可逆性休克，因此防治并发症和重要脏器功能衰竭也是心源性休克治疗的重要措施。　　(14)外科手术治疗 对急性心肌梗死合并心源性休克的患者行外科手术治疗包括CABG和纠正机械性并发症。前者往往适用于多支病变无法行介入治疗的患者，后者则为合并有机械性并发症的患者的首选措施。若有条件，也可在循环支持系统包括完全人工心脏，双室辅助装置和左心室辅助装置等支持下，先维持泵功能和器官的灌注，等待心脏移植。

      心源性休克病因概要      心源性休克由七个方面引起的：左室发育不良综合征等先天性心脏病；严重二尖瓣等瓣膜性心脏病；缩窄性心包炎等非瓣膜性梗阻性心脏病；严重缓慢性或快速性心律失常；心室充盈障碍；心肌收缩功能严重受损；心肌收缩功能严重受损等引起心肌收缩力和顺应性下降 、徼循环障碍、细胞功能障碍。      心源性休克病因详细解析 　　【病因机理】　　1.先天性心脏病　　左室发育不良综合征是新生儿期常见的病因。左室流出道严重梗阻如主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄，以及先天性心脏病术后低心排综合征均可发生心源性休克。　　2.瓣膜性心脏病　　严重二尖瓣/三尖瓣狭窄、严重主动脉瓣/肺动脉瓣狭窄、急性主动脉瓣/二尖瓣关闭不全等。　　3.非瓣膜性梗阻性心脏病　　心房黏液瘤、心包压塞、大块肺梗死、张力性气胸、限制性心脏病、缩窄性心包炎等。　　4.严重心律失常　　严重缓慢性或快速性心律失常。　　5.心室充盈障碍　　急性心脏压塞，严重的二尖瓣、三尖瓣狭窄、心房黏液瘤或血栓嵌顿房室口、限制型心肌病等。　　6.心肌收缩功能严重受损　　如大面积心肌梗死、暴发性心肌炎、心肌病、应用心肌毒性药物、严重心律失常导致心泵功能丧失等。　　7.其他心脏手术后　　心脏低排综合征，术后心脏功能差，心心肌收缩功能严重受损，心排血量减少而休克。　　可分为三个阶段。　　1.休克早期　　致病因素导致血压下降，机体通过代偿机制，儿茶酚胺分泌和释放增加，全身小血管持续痉挛，大量毛细血管网关闭，动静脉吻合支开放，组织灌流量减少。休克早期微循环的这种变化对维持有效循环血量有重要意义，但也导致组织的缺血缺氧。由于周围血管收缩而保持血压在正常低限，同时心率增快，保证心、脑、肾等重要器官的血流灌注。　　2.休克期　　若外周血管阻力过度升高及持续时间过长，由于组织严重缺氯和酸中毒，使末梢器官对儿茶酚胺的反应性降低，加上种种舒血管物质的大量释放，使毛细血管括约肌松弛，毛细血管开放，大量血液淤积于微循环，有效循环血流进一步减少，心排血量和血压进行性下降，形成恶性循环。　　3.休克晚期　　大量血液停滞在毛细血管床内，血浆外渗，血液浓缩，处于高凝状态，加上血流缓慢、酸中毒等，易发生弥散性血管内凝血( DIC)。随后由于凝血因子耗竭，纤溶活性亢进，发生出血，微循环血流停止，组织完全得不到氧气和营养物质供应，心、脑、肾等重要嚣官功能障碍或发生多系统功能衰竭。　　病理生理：　　1.心肌收缩力和顺应性下降 有效血循环的维持依靠心脏排血功能、血容量和血管床容积，其中任何一种因素的障碍均可导致休克的发生，心脏泵功能衰竭是心源性休克的关键原因。心肌梗死时心排血量的降低程度与梗死范围呈正相关，梗死面积超过左心室肌40%时极易发生休克，梗死心肌通过代偿功能提高左心室舒张末压维持心排血量，当左心室舒张末压的增加不足以维持心排血量时，出现器官和组织灌注不足的临床表现，在梗死心肌、心肌顺应性下降、局部运动不协调和节段性运动障碍时，可产生矛盾运动，可进一步影响血流动力学。同时如果伴有乳头肌或腱索断裂、室间隔穿孔等并发症将加速休克的发生和发展。　　2.徼循环障碍 微循环包括微动脉、后微动脉、前毛细血管、真毛细血管、微静脉和动静脉直接通路等微细血管，分布于全身器官组织中，生理情况下，微循环绝大部分处于关闭状态，一旦全部开放将造成大量血液淤积，导致有效血容量减少。休克早期由于心排血量减少反射性引起交感神经兴奋使微动脉、后微动脉、前毛细血管收缩，代偿性提高动脉压保障重要脏器的灌注。毛细血管前微动脉持续剧烈的收缩使大部分血液通过动静脉短路进入小静脉，脏器和组织得不到血液供应出现缺血缺氧，随着病情进展，无氧代谢条件下乳酸产生增加，另外组胺、缓激肽等扩血管物质释放增加，使毛细血管前括约肌松弛导致毛细血管网大量开放，微静脉平滑肌对缺氧和扩血管物质敏感性较差，此时仍处于收缩状态，因此血液大量淤积在毛细血管网内，有效血容量减少，同时淤积的血液使毛细血管静力压增高，血浆外渗，血液浓缩，进一步降低了有效血容量。此外，血液浓缩、毛细血管内皮损伤、红细胞、血小板凝集激活凝血系统可产生弥散性血管内凝血。休克晚期，血管张力显著降低，毛细血管内广泛形成微血栓，血液灌注停止，最终导致细胞死亡。　　3.细胞功能障碍、代谢改变 休克时细胞线粒体功能障碍，线粒体肿胀，钙浓度增高，细胞供能障碍，最终导致细胞死亡。细胞缺血缺氧使ATP合成减少，乳酸、丙酮酸增加，机体排酸功能受损，体内酸性代谢产物堆积产生代谢性酸中毒。