水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷。未 治疗或时间长的病例可有腹水或胸腔积液。一般起病隐匿，常无明显诱因。大约 30％有病毒感染或细菌感染发病史，70 %肾病复发与病毒感染有关。常伴有尿量 减少，颜色变深，无并发症的病人无肉眼血尿，而短暂的镜下血尿可见于大约 15％的病人。大多数血压正常，但轻度高血压也见于约 15％的病人，严重的高 血压通常不支持微小病变型NS 的诊断。约30％病例因血容量减少而出现短暂肌 酐清除率下降，一般肾功能正常，急性肾衰竭少见。部分病例晚期可有肾小管功 能障碍，出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。

临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症，将原发性肾病综合征分为单纯性 和肾炎性NS(见第二节)。 PNS还需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别。部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有NS样表现。临床上须排除继发性NS后方可诊断PNS。有条件的医疗单位应开展肾活体组织检查以确定病理诊断。

(一)一般治疗 1．休息 除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，一般不需卧床休息。 山东大学 期末考试知识点复习 病情缓解后逐渐增加活动量。 2．饮食 显著水肿和严重高血压时应短期限制水、钠摄入，病情缓解后不 必继续限盐。活动期病例供盐 g／d。蛋白质摄入1．5～2 g／(kg.d)，以 高生物价的动物蛋白(乳、鱼、蛋、禽、牛肉等)为宜。在应用糖皮质激素过程中 每日应给予维生素D 400 及适量钙剂。3．防治感染 用抗生素治疗各种感染。 4．利尿 对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素，而水肿较重伴尿少者可 配合使用利尿剂，但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。 5．对家属的教育 应使父母及患儿很好地了解肾病的有关知识，并应教给 用试纸检验尿蛋白的方法。 (二)糖皮质激素 1.初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗。 (1)短程疗法：泼尼松2 mg／(kg.d)(按身高标准体重，以下同)，最大量60 mg／d，分次服用，共 周后不管效应如何，均改为泼尼松1．5 mg／kg 周，然后骤然停药。短程疗法易于复发，国内少用。 (2)中、长期疗法：可用于各种类型的NS。先以泼尼松2 mg／(kg.d)，最大 60mg／d，分次服用。若 周方始减量，以后改为隔日2 mg／kg 周，以后每2～4周减总量2．5～ mg，直至停药。疗程必须达6个月(中程疗法)。开始治疗后4 周尿蛋白未转阴 周，一般不超过8周。以后再改为隔日2 mg／kg 周，以后每2～4周减量一次，直至停药，疗程9 个月(长程疗 2．复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗山东大学 期末考试知识点复习 (1)调整糖皮质激素的剂量和疗程：糖皮质激素治疗后或在减量过程中复发 者，原则 上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日 疗法，或将激素减量的速度放慢，延长疗程。同时注意查找患儿有无感染或影响 糖皮质激素疗效的其他因素存在。 (2)更换糖皮质激素制剂：对泼尼松疗效较差的病例，可换用其他糖皮质激 素制剂，如地塞米松、阿赛松(triamcinolone，曲安西龙)、康宁克通A(kenacort (3)甲泼尼龙冲击治疗：慎用，宜在肾脏病理基础上，选择适应证。3．激素治疗的不良反应 长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下不良反 应：代谢紊乱，可出现明显库欣貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营 养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松。 消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、癫痫发作等；还可发生白 内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞等。易发生感染或诱发结核灶 的活动。急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。 (三)免疫抑制剂 主要用于 NS 频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重不良反应者。在 小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用下列免疫抑制剂。 1．环磷酰胺 一般剂量2．0～2．5 mg／(kg.d)，分3 次口服，疗程8～12 周，总量不超过200 mg／kg。或用环磷酰胺冲击治疗，剂量10～12 mg／(kg.d)， 加入5%葡萄糖盐水100～200 ml 内静滴1～2 h，连续2 为一疗程，用药日嘱多饮水，每2 周重复一疗程，累积量＜200 mg／kg。不良反应有白细胞减少、秃 发、肝功能损害、出血性膀胱炎等，少数可发生肺纤维化；最令人瞩目的是其远 期性腺损害。病情需要者可小剂量、短疗程，间断用药，避免青春期前和青春期 用药。 2．其他免疫抑制剂 可根据病例需要选用苯丁酸氯芥、环孢素、硫唑嘌呤 山东大学 期末考试知识点复习 霉酚酸酯及雷公藤多苷片等。 (四)抗凝及纤溶药物疗法 由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶 栓治疗。 1．肝素钠 mg／(kg.d)，加入10%葡萄糖液50～100ml 中静脉点滴，每 周为一疗程。亦可选用低分子量肝素。病情好转后改口服抗凝药维持治疗。2．尿激酶 有直接激活纤溶酶溶解血栓的作用。一般剂量为 ／d，加入10％葡萄糖液100～200m1 中，静脉滴注，1～2 周为一疗程。 口服5～10mg／(kg.d)，分3 次饭后服，6 个月为一疗程。 (五)免疫调节剂 一般作为糖皮质激素辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖 者。左旋咪唑2．5 mg／kg，隔日用药，疗程6 个月。不良反应有胃肠不适、流 感样症状、皮疹、中性粒细胞下降，停药即可恢复。 (六)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEl) 对改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化有良好作用， 尤其适用于伴有高血压的NS。常用制剂有卡托普利、依那普利、福辛普利等。 (七)中医药治疗 NS 属中医“水肿”、“阴水”、“虚劳”的范畴，可根据辨证施治原则治疗。