IgA肾病
IgA肾病(IgA Nephropathy),是最为常见的一种原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。好发于青少年,男性多见。
详细介绍
疾病症状:
IgA肾病起病前多有感染,常见的为上呼吸道感染(咽炎、扁桃体炎),其次为消化道、肺部和泌尿道感染。典型患者常在上呼吸道感染后(24~72小时,偶可更短)出现突发性肉眼血尿,持续数小时至数日。 10%~15%IgA肾病患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎综合征的表现。少数IgA肾病患者可合并急性肾衰竭(ARF),其中多数患者伴肉眼血尿发作,常有严重腰痛。 IgA肾病早期高血压并不常见,随着病程延长高血压发生率增高,年龄超过40岁IgA肾病患者高血压发生率为30%~40%。少数患者可呈恶性高血压,持续高血压者预后差。
疾病检查:
IgA肾病诊断依靠肾活检标本的免疾病理学检查,肾活检光镜以系膜增生为常见,诊断原发性IgA肾病时,必须排除肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等所致继发性IgA沉积的疾病后方可成立。临床上有如下两个特点对提示IgA肾病很有意义:①上呼吸道或消化道黏琏感染后1—3天出现肉眼血尿;②血清lgA水平升高,其多在黏膜感染后一过性升高,但也有较长期升高者。 IgA肾病的诊断检查: 1.IgA肾病的尿液检查 肉眼血尿或镜下血尿+~+++,尿蛋白定性士~++,24小时尿蛋白定量<1g 30="" gi="">5%。 2.IgA肾病的血液生化 表现为肾病综合征者有低蛋白血症(白蛋白< 25g/L)和高胆固醇血症(>5. 7mmol/L)。 3.IgA肾病的血液免疫学检查 1/3病人血lgA增高,C3和CH50正常。部分患者可检测到自身抗体,IgA类风湿因子阳性率为 50%,少数患儿抗中性粒细胞抗体( ANCA)阳性,一般说自身抗体阳性者血清IgA常升高。
疾病治疗:
一、单纯性血尿或(和)轻度蛋白尿 IgA肾病一般无特殊治疗,避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。①清除体内慢性病灶,尤其扁桃体,鼻窦炎和颈淋巴结炎等。②预防上呼吸道感染减少血尿发作。③避免剧烈活动。④减少消化道抗原刺激,避免用细菌制剂口服来促进免疫功能。⑤定期检查,尿常规,若发现尿蛋白,应予积极治疗。 二、大量蛋白尿或肾病综合征 糖皮质激素和细胞毒药物可获得较好疗效。 三、急进性肾小球肾炎 病理显示主要为细胞性新月体者应给予强化治疗,如甲泼尼龙冲击治疗、环磷酰胺冲击治疗等:若患者已发生肾衰竭应配合透析治疗。 四、慢性肾小球肾炎 可参照一般慢性肾炎治疗原则,以延缓肾功能恶化为主要治疗目的。合并高血压者,积极控制高血压对保护肾功能极为重要。
预防预后:
IgA肾病的病因主要为:lgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿,故推测病因与粘膜免疫相关。IgA多聚体在肾小球系膜区与系膜细胞FC-a受体作用而诱导细胞因子和炎症介质产生。IgA肾病发病被认为有遗传背景。