临床表现　　患者突发性面颊、上下颌及舌部闪电式的反复发作性剧痛。多见于老年人，多于50岁以上起病，女性多于男性，是男性的2~3倍，临床上主要表现为面部三叉神经分布区的疼痛，并有如下特征：　　1.疼痛呈短暂、重复性剧痛爆发。患者常描述疼痛为闪电样、电灼样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，并用一个特征样动作——握紧的拳头突然打开，来表现疼痛的发生和扩展，　　2.疼痛呈局限性。①多为一侧性，且右侧多见。疼痛多由某一支开始，可逐渐扩散到两支或三支受累。单支疼痛以第三支最多见，第二支次之，第一支最少见。两支同时疼痛的，以第二、三支同时发生者最多见。同时影响三支者甚少见。②少数两侧面部疼痛者多为一侧先发，或一侧疼痛较重，经治疗疼痛消失后，对侧随之加重。　　3.疼痛常有“扳机点”，即在痛侧三叉神经分布区内某一处，如嘴唇、口角、鼻翼、颊部、牙齿、牙龈、舌前等部位特别敏感，稍加触动就会引发疼痛，这些敏感区称为“扳机点”。　　4.疼痛发作常无预兆，骤然发作。　　5.可在无明显诱因情况下发生，但也经常被非疼痛性触觉所激发，如咀嚼、呵欠、说话(第三支)，洗脸、刷牙、触摸(第二支)，梳头(第一支)，甚至微风迎面而激发疼痛。所以，很多病人因此而不敢洗脸、刷牙、吃东西，导致口腔、面部卫生状态极差，全身营养不良，局部皮肤粗糙，甚至局部肌肉萎缩。有的患者因怕触发疼痛而保持某一个姿势不动。　　6.病程可呈周期性，每次发作期为数日、数周或数月，缓解期数日或数年。病程越长，发作愈频繁病情愈严重，一般不会自愈。神经系统检查通常无阳性体征。　　7.少见夜间疼痛发作，病人往往可以安静入睡，这是急性发作性疼痛的特点，它有别于其他慢性疼痛的疾病。　　8.麻醉止痛药对疼痛的缓解往往无效，病人少有麻醉成瘾者，但往往无法忍耐疼痛而想自杀。　　9.三叉神经痛临床上除表现有剧烈疼痛外，还可伴有面部潮红、结膜充血、流泪、流诞等表现。　　小脑脑桥角区肿瘤所致继发性三叉神经痛患者还可有后组脑神经功能异常、小脑功能障碍、视盘水肿等体征，而原发性三叉神经痛患者神经系统检查多无异常发现。

　　诊断　　辅助检查　　(1)体格检查无三叉神经损害表现，多年病史者可因疼痛时反复摩擦面部，出现患侧面部轻度感觉减退、皮肤粗糙，色素沉着等。　　(2)颅脑CT、MRI检查：可发现颅脑肿瘤、炎症等。炎症是继发性三叉神经痛的常见病因，在肿瘤中脑桥小脑角肿瘤占多数，其中胆脂肿瘤占首位，炎症是指脑桥小脑角的蛛网膜炎。　　(3)脑干三叉神经诱发电位(HTEP)：三叉神经病变者BTEP有异常变化，且周围神经病变和中枢神经病变BTEP表现各异，故可用其作为一种新的可靠的评价三叉神经功能的电生理方法。　　鉴别诊断：　　1.牙痛及鼻旁窦炎　　为局限性钝痛，持续时间较长，不因外来因素而加剧或诱发，局部疼痛及局限性病变可资鉴别。　　2.偏头痛青年女性少见，发作前有闪光、暗点等先兆，常有恶心、呕吐，疼痛性质为搏动性痛、跳痛或胀痛，持续数小时至2日，直立位时疼痛加剧，部分患者脑电图可出现轻度异常。麦角胺治疗有效。　　3.蝶腭神经痛　　是一种较少见的面部神经痛，亦呈刀割样、烧灼样或钻样疼痛，持续时间长，分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部，常累及同侧眼眶，疼痛向额、颞、枕和耳部等处放散，无扳机点。发作时病侧鼻黏膜充血、鼻塞、流泪，每日可发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时。做蝶腭神经节封闭有效。　　4.丛集性头痛　　以壮年及中年男性多见，为跳痛、烧灼样痛，多于夜间发作，持续0.5～1h，可伴有球结膜充血、流泪、鼻塞。抗组织胺药有效。　　5.三又神经炎　　可因流感、上额窦炎、酒精中毒。　　6.舌咽神经痛　　是局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质与三叉神经痛相似，位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部，每次持续数秒至数分钟，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，丁卡因涂于患侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。　　7.多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤　　可出现继发性三叉神经痛，表现面部持续疼痛和感觉减退，角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经麻痹。　　8.非典型面痛疼痛部位模糊不定、深在或弥散，不易定位，主要位于一侧下面部，也可为双侧，无触痛点。情绪是惟一使疼痛加重因素，见于抑郁症、疑病及人格障碍的患者。治疗可用三环类药口服，苯妥英钠也可有效。　　9.颞颔关节病　　主要在咀嚼时出现疼痛，颞颌关节有局部压痛。　　10.牙痛　　本病易误诊为牙痛，有的患者拔牙后仍疼痛不止才确诊。牙痛通常为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热、酸食物加剧，X线检查有助于鉴别。　　11.鼻咽癌　　鼻咽癌常有展神经麻痹、鼻出血和耳鸣等表现，颅底位x线片可发现骨质破坏，CT可清晰显示肿瘤大小及其附近骨质肿块活检可确诊肿瘤性质。而疱疹病毒感染后的三叉神经痛，可见疱疹后遗留的瘢痕。

　　三叉神经痛的治疗概要：　　三叉神经痛中特发性三叉神经痛首选药物治疗，抗癫痫药治疗有效。维生素B12每日500～1 000μg，肌肉注射等其他治疗。封闭治疗、经皮三叉神经节后射频电凝疗法、三叉神经周围支撕脱术、三叉神经根减压术、颅后窝开颅三叉神经微血管减压术及感觉根切断术、立体定向照射术。还可通过手术来治疗。　　三叉神经痛的详细治疗：　　治疗　　继发性三叉神经痛的治疗主要针对病因，切除原发病灶，疼痛的处理与原发性三叉神经痛相同，但效果较差。　　一、药物治疗　　特发性三叉神经痛首选药物治疗，抗癫痫药治疗有效。　　(1)抗癫痫药物　　①卡马西平。常为首选，起始剂量为0.1g，口服，3次/d;常用剂量0.6g/d，最大剂量为1.0g,/d;疼痛停止后逐渐减量，采用最小有效维持0.6—0.8g/d，有效率约70%，孕妇忌用;不良反应有头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良、行走不稳等，但多于数日后消失;偶出现皮疹、白细胞减少，需停药;曾有发生共济失调、复视、再生障碍性贫血、肝功能障碍等报道，需立即停药。②苯妥英钠。0.1g口服，3次/d，如无效可每日增加0.05g，数日后加至0.6g/d;卡马西平或苯妥英钠单药治疗无效者两药合用可能有效。③氯硝西泮。6—8mg/d口服，40%~50%的病例能完全控制，25%明显缓解;不良反应有嗜睡和步态不稳，老年患者偶见短暂性精神错乱，停药后消失;卡马西平或苯妥英钠无效时可试用。　　(2)巴氯芬　　起始剂量5mg，口服，3次/d，常用剂量30～40mg/d，不良反应有恶心、呕吐和嗜睡等，约30%的病例不能耐受不良反应。　　(3)维生素B12　　 国外文献报道大剂量维生素B12可能缓解疼痛，机制不清。剂量为1000～2000μg，肌内注射，每周2—3次，连用4—8周为一疗程。通常无不良反应，偶有一过性头晕，全身瘙痒和复视等。　　(4)匹莫齐特　　文献报告匹莫齐特治疗顽固性三叉神经痛疗效优于卡马西平。剂量为第1—4天，4mg/d，第5～9天，6mg/d，第10～14天，8mg/d，第14天以后，12mg/d，均分为2次服。约83.3%的病例可出现手颤、记忆力减退、睡眠中肢体抖动等不良反应。多见于用药后4～6周，通常不需终止治疗。　　(5)封闭疗法　　服药无效者用无水酒精、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，以甘油为首选，使之发生变性，不良反应为注射区面部感觉缺失，但可获得止痛效果。可采取：①周围支封闭，在眶下、眶上、上颌、下颌神经分支处局部麻醉，注入无水酒精0.3～0.5ml，疗效期短(一般1一6个月)，除眶上神经封闭现已少用;②半月神经节封闭，注射药物破坏节内感觉神经细胞，疗效较持久，但注射技术较难，CT监视下注射可提高成功率。　　二、其他　　1.维生素B12每日500～1 000μg，肌肉注射;或加入麻药内做神经干封闭。　　2.七叶莲　　为术通科术瓜属。针剂(2 ml，5g)每日2次肌肉注射，每次2～4 ml;片剂(4 g)每日2次口服。每次3片。　　3.山莨菪碱(654—2)类似阿托品，可解除血管痉挛，并有镇痛作用。对三叉神经痛有一定疗效。针剂(5～10 mg)每日1次肌肉注射;片剂(5～10 mg)，每日3次，每次5～10mg口服。　　三、封闭治疗　　采用无水乙醇或无水甘油注射于受累神经的周围分支、颅底主干或三叉神经节，只要能使痛区，尤其是“扳机点”附近麻木，即可达到止痛的目的。为使穿刺准确，且不致损伤重要结构而产生严重并发症，穿刺部位的选择应具有明显骨性解剖标志，神经部位比较固定，如三叉神经分支通过骨孔出入口处(如眶上孔、眶下孔、后上牙槽孔、翼腭窝、颏孔、下颌孔、卵圆孔等处)。　　封闭治疗的指征为：①经服药治疗无效或服药治疗有明显反应者。②头部CT、MRI检查未发现颅底病变者。③即使发现颅底病变，但患者拒绝手术治疗者。④患者身体情况差，不适宜接受手术治疗者。⑤术前封闭或诊断性封闭。　　1.经皮周围支注射法：可用无水乙醇、无水甘油、普鲁卡因做下颌神经、眶下神经、眶上神经及颏神经出骨孔处封闭注射。此法疗效持续时间较短。　　2.三叉神经节封闭术：将无水乙醇、无水甘油注射到三叉神经节处，以破坏节内感觉神经细胞，可以达到相对较持久的止痛疗效。一般为2～3年。注射无水乙醇量为0.3～0.5ml，无水甘油量为0.4～0.6ml。给药前可以先用少许普鲁卡因注入，以检查穿刺部位是否准确，并可减轻注入无水乙醇或无水甘油所致剧烈疼痛。穿刺方法有：①侧入法：病人侧卧，注射侧向上。在下颌切迹最低点处穿刺，针尖在冠状面上与面颊成110°～115。角，在水平面上与面颊成直角，深4～5cm处可达卵圆孔，此时患者感下颌神经分布区剧痛，注入少量普鲁卡因后继续进针0.5～1.0cm，即达Meckel腔。②前入法;病人仰卧或坐位，双眼平视前方。在离口角3cm相当于第二上瞻牙平面处进针，穿刺方向正面看对准同侧瞳孔之中点;侧面看对准颧弓中点前方lcm处。进针5～6cm可达颅底。进入卵圆孔时病人感下颌区剧痛，注入少量普鲁卡因后继续进针0.5～1.0cm，即达Meckel腔。为使穿刺准确，可在x线或荧屏监视下操作，为确保针尖在Meckel腔内，还可以做Meckel腔碘剂造影，证实穿刺正确后再注入无水乙醇或无水甘油。注药后患者应保持坐位数小时，以保证药物作用于三叉神经节。术后给于口服抗菌药物以预防感染。病人在休息后即可回家观察，不必住院。其不良后果有角膜感觉缺失(4%)。　　(三)经皮三叉神经节后射频电凝疗法　　将射频电极针经皮插入三叉神经节内，通电加热至65～75℃，维持时间1分钟，可选择性破坏三叉神经节后无髓鞘Aδ和C细纤维，达到止痛目的。　　(四)三叉神经周围支撕脱术　　当患者有其他全身性疾病、体质差、年老而不能耐受更彻底的开颅手术，且疼痛范围较为局限时，可行三叉神经周围支撕脱术。但因术后神经再生，易复发。　　手术在局麻下操作。　　1.眶上神经与滑车神经撕脱术：术前剃去病侧眉毛，切口自眉毛的眉间开始，横行切口，略过眶上切迹，长约2cm。逐层分离，显露眶上切迹，暴露血管、神经，先用血管钳夹住眶上神经与滑车神经，将滑车神经切断之后，用血管钳向近心端撕脱眶上神经约1～2cm即可。　　2.眶下神经撕脱术：方法同上，切口选用以眶下孔为中心，向双侧延长2cm之横切口。　　3.下牙槽神经撕脱术：沿下颌角下缘做弧形切口，逐层分离显露下颌骨，于下颁骨中央部位钻孔，骨皮质去除后，可见骨髓腔内下牙槽神经。将该神经钩起，用血管钳夹住，向近心端做旋转扭曲动作，即可将神经撕脱1～2cm。　　(五)三叉神经根减压术　　病人全麻，仰卧位。头向对侧旋转45。，在疼痛侧自颧弓中点上缘开始向后上呈70°倾斜直切口，长约5～6cm，顺皮肤切开颞筋膜、颞肌、骨膜，达颅骨。在颞骨鳞部做3.5～4cm直径之骨窗，下缘达颅底。用脑压板和吸引器将硬脑膜自颅中窝底部分离并找到棘孔，用直径3～4mm的小棉粒填塞之，以阻断脑膜中动脉血流。于棘孔内后方几毫米处可找到卵圆孔。将三叉神经节的固有膜与颞叶硬脑膜分离后。向后方将神经根的固有膜与颞叶硬脑膜分离，直达岩骨嵴，沿神经根的纵轴方向将固有膜切开，三叉神经节的固有膜及上，下颌神经的鞘膜也予以同时切开进行减压。(六)经颞Frazier手术　　手术入路与上述三叉神经根减压术相同，在显露出三叉神经节后，与神经纤维走行方向垂直切开三叉神经节和后根固有膜，即可见感觉根及三叉神经节纤维。感觉根纤维呈灰黄色，粗约2～4mm，用小钩提位于外侧的第二、三支感觉纤维，将其切断。切断部位愈接近岩骨嵴愈好(勿伤运动根，运动根位于第三支内侧，有1～2mm粗)。　　(七)颅后窝开颅三叉神经微血管减压术及感觉根切断术　　全麻，坐位，头略向患侧旋转，头架固定。枕下侧方入路达小脑脑桥三角区，骨窗约4cm大小。乳突气房被打开时，可用骨蜡填塞。放射状切开硬脑膜，打开小脑延髓池放脑脊液后，将小脑向内上方牵开(5点向11点，或7点向1点牵拉小脑)，可见后组脑神经(用棉片保护)、听神经、面神经及内听动脉，切开蛛网膜，于听神经前上约1～2cm处可见三叉神经根，注意在三叉神经根附近有岩静脉，勿损伤，必要时电凝切断。分离贴附在神经根上的蛛网膜后，仔细探查有无小血管压迫神经根。　　如有小血管雎皂神经根，则用小块Teflon片或小块肌肉片插入血管、神经之问，再用生物蛋白胶少许将之固定，即为三叉神经微血管减压术。其常见不良后果有死亡(0.2%～1%)、小脑出血或出血性梗死(1.5%)、幕上卒中(0.7%)、第Ⅳ脑神经麻痹(3.5%)、短暂的第Ⅵ脑神经麻痹(1.6%)、单侧听力丧失(3%)。　　如未发现有小血管压迫三叉神经根，则可将神经根后外3/4纤维切断，即Dandy感觉根切断术，同样可以取得较满意的止痛效果。其缺点是面部触觉不能保留，有的病人还可有角膜感觉缺失、角膜渍疡、失明，痛性麻木等。也有学者采用双极电凝器电凝处理的办法。　　在上述手术治疗方法中，以三叉神经微血管减压术及感觉根切断术的疗效最确切持久，但该手术操作靠近脑干，危险性大，宜在显微镜下操作。建议尽可能术中于右心房置管并用超声多普勒监测，以防空气栓塞之并发症出现以及出现后能及时有效地抽气处理。　　(八)立体定向照射术，如X刀或γ刀等处理　　四、手术治疗　　1.病变骨腔清除术　　对颌骨x线片显示有病变骨腔的患者，接口腔外科手术常规，从口内途径行“颌骨内病变骨腔清除术”。　　2.神经周围支撕脱术　　主要适用于眶下神经和下齿楷神经。　　(1)眶下神经撕脱术(口内进路)　　在患侧尖牙凹部位，于口腔前庭黏膜转折处，作横行或弧形切口，长约4.0 cm。切开黏膜和骨膜，自背面剥离，向上掀起面颊部软组织，显露骨面及眶下孔和眶下神经血管束。用纯分离法将神经游离;继在眶下孔处用止血钳夹住神经，尽量自孔内拖出，直至撕脱，随之，再将其各分支也尽可能自皮下撕脱，按常规缝合创口。　　(2)下齿槽神经撕脱术(口内进路)　　沿下颌升支前缘及磨牙后区舌侧纵行切开口腔黏膜，继沿下颌支内侧骨面剥离，显露下颌小舌及下颌孔，在其上方寻找进入下颌孔的血管神经柬.将神经分离出来，并用单钩或丝线将其牵出。用两把止血钳，分上下端夹住神经束，从中间切断，然后分别扭转止血钳，尽量将神经拖出撕脱。彻底止血后，置胶片引流，缝合软组织。　　3.半月神经节射频热凝术　　或称“经皮穿刺射频温控热凝术”，此法是通过高频电流加热，使颅内三叉神经半月节及感觉根发生凝固及蛋白变性，从而阻断神经传导而止痛。本法的优点是止痛效果良好.复发率低(在20%左右)，且可重复应用;较开颅手术简便、安全、无死亡，所以容易为患者接受。　　4.开颅手术　　属脑外科手术范畴。常用的有三叉神经根部分切断术和微血管减压术。

　　三叉神经痛病因概要：　　三叉神经痛的病因是：三叉神经痛为继发性和原发性两大类，继发性三叉神经痛的原因为颅内某些器质性疾病，包括小脑脑桥角区肿瘤、三叉神经根或三叉神经节部位肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎、多发性硬化等。原发性三叉神经痛的原因尚未明确，学说很多。其中主要有：周围病因学说、中枢病因学说。　　三叉神经痛详细解析：　　根据神经放射学检查结果，可将三义神经痛分为继发性和原发性两大类。　　继发性三叉神经痛的原因为颅内某些器质性疾病，包括小脑脑桥角区肿瘤、三叉神经根或三叉神经节部位肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎、多发性硬化等。　　原发性三叉神经痛的原因目前还没有肯定的一致结论，实验室资料支持病因在中枢部，而多数临床资料支持病因在周围部。　　原发性三叉神经痛的病蹦和发病机制目前尚未明确，学说很多。其中主要有：　　(一)周围病因学说　　认为病变在周围部，可能由于各种致病因素，使半月神经节或感觉根受压或遭到损害而发生脱髓鞘性变，从而使触觉纤维与痛觉纤维发生“短路”，轻微的触觉刺激即可通过“短路”传人中枢，而中枢的传出冲动，亦可再通过“短路”而成为传入冲动，如此很快达到一定的“总和”而引起一阵疼痛发作，近年来认为大部分原发性三叉神经痛是由于后颅窝微血管压迫三叉神经根所致，亦有人认为与颌骨炎症感染灶有关。　　(二)中枢病因学说　　由于在三叉神经痛患者神经周围支未发现特有的病理形态学变化，因此许多人认为可能为中枢病因。即三叉神经痛属于感觉神经中枢的癫痫样放电现象，是由于三叉神经系统的传出机制失控所引起。亦有人认为丘脑的损害是引起三叉神经痛的中枢性原因。　　病理　　有关三叉神经痛组织形态学盼改变，意见尚不一致，但且前已公认脱髓鞘改变是引起三叉神经痛的主要病理变化。