原发性醛固酮增多症
什么是原发性醛固酮增多症? 原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism,PA,可简称原醛)是由肾素-醛固酮系统自身病变所致的醛固酮分泌过多,又称为真性醛固酮增多(true aldosterone excess),以高血压伴低钾血症、血浆肾素活性降低、血浆和尿液的醛固酮浓度增高为临床特征。以前认为本病少见,但近年资料提示本病可占高血压病例的5%~15%,是一种可以治愈的继发性高血压。根据病因不同可分为醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、醛固酮癌、异位分泌的醛固酮肿瘤和糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症。此病多见于成人,女性较男性多见。
详细介绍
疾病症状:
本症的主要临床表现均为大量醛固酮潴钠排钾所致。主要临床特点是高醛固酮血症、低肾素血症伴高血压、低血钾等。 1.高血压 是疾病最典型症状,也是最先出现的症状。 2.神经肌内功能障碍 大量醛固酮分泌致大量钾从肾脏排出,80%~90%病人有自发性低血钾。 3.低钾性肾病 由于长期失钾致肾小管上皮细胞呈空泡变性,浓缩功能减退。表现为多尿。夜尿增多,继发口渴、多饮。 4.心脏改变 低血钾性心电图表现为Q-T间期延长,T波增宽,降低或倒置,U波明显,T及u波相连呈驼峰状。低血钾时心肌应激性增高,常发生各种心律失常,同时也有高血压引起的心脏改变:心肌肥大,心脏扩大以至衰竭等。 5.长期低钾等代谢紊乱引起儿童患者生长发育障碍。缺钾时胰岛素的释放减少,作用减弱,可出现糖耐量低减。
疾病检查:
①高血压、低血钾、碱中毒。如果患者的血钾≤3.5mmol/L时尿钾≥25mmol/d,表明有尿失钾现象,支持本病的诊断。②低肾素、高醛固酮血症。原发性醛固酮增多症患者血醛固酮水平升高,肾素活性受抑制,后者在立位加速尿注射后仍低,此结果对本病的诊断很有意义。③功能试验。可采用低钠或高钠试验,患者低钠饮食时血钾升高、尿钾减少,但肾素活性仍受抑制;高钠试验则可出现明显的低血钾或使病情加重。安体舒通试验中,如口服安体舒通300mg/d共7天,患者高血压及电解质紊乱可在一定程度上被纠正,则支持醛固酮增多症的诊断,但无法鉴别为原发或继发的。④定位检查。肾上腺B超、CT或磁共振(MRI),以及放射性碘化胆固醇肾上腺显像有助于肿 瘤的定位检查。对于直径≤1厘米的肿瘤,有时需要行下腔静脉插管,于两侧肾上腺静脉取血测定醛固酮来加以定位。
疾病治疗:
原发性醛固酮增多症的治疗:1.手术治疗 (1)术前准备:包括纠正电解质紊乱、肾上腺糖皮质激素和对症治疗。 ①纠正电解质紊乱,使血钾恢复正常;②肾上腺糖皮质激素:腺瘤时腺瘤外同侧及对侧的肾上腺皮质存在轻度萎缩现象,因此对肾上腺皮质醛固酮瘤患者术前应适当补充一定量的糖皮质激素。③对症治疗:术前应仔细评价患者的重要脏器功能,决定能否耐受手术并加以治疗。(2)术式选择,若手术前能确定一侧腺瘤,宜做经腰切口便于手术切除,且术后并发症少,也可以考虑选择经腹腔或经腹膜后途径腹腔镜下手术。如不能确定为肿瘤或增生或不能确定肿瘤在哪一侧,宜做腹部切口,同时探查两侧肾上腺。2.腹腔镜治疗 近年来,腹腔镜技术发展迅速,由于腹腔镜技术具有创伤小、术后疼痛轻、生理扰乱小、患者康复快等优点,应用腹腔镜经腹腔或经腹膜后径路处理肾上腺良性病变已成为未来发展的趋势。 3.药物治疗 (1)醛固酮拮抗药螺内酯:(2)钠转运抑制药:直接作用于肾小管,抑制钠的再吸收和钾的排泄。 (3)血管紧张素转换酶抑制药:抑制血管紧张素Ⅰ转化为血管紧张素Ⅱ。应用于特醛症,减少血管紧张素Ⅱ对球状带细胞的刺激,因而减少醛固酮合成。 (4)钙离子阻滞药:可以与保钾利尿药合用。 (5)地塞米松,应用于糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症。
预防预后:
原发性醛固酮增多症的病因主要分为5大方面:醛固酮瘤,是发生在肾上腺皮质球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤;醛固酮癌,癌细胞除分泌大量醛固酮外,还分泌糖皮质激素和性激素;特发性醛固酮增多症;糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症;迷走的分泌醛固酮组织。