儿茶酚胺增多症
嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质,也可见于肾上腺外的交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织中,临床上出现高血压及代谢紊乱征群。此外,肾上腺髓质可发生双侧或单侧增生,其征群与瘤相似,故统称为儿茶酚胺增多症。
详细介绍
疾病症状:
1、高血压 表现为阵发性高血压和持续性高血压2、代谢紊乱 可出现高血糖、胆固醇增高,少数出现低血钾表现3、特殊类型表现 儿童嗜铬细胞瘤:以持续性高血压,易出现高血压脑病和心血管损害。
疾病检查:
除典型的临床表现高血压、代谢紊乱外,诊断措施如下。化学测定包括尿或血儿茶酚胺及其代谢产物的测定:①24h尿3-甲氧基-4羟基苦杏仁酸(又称香草基杏仁酸,VMA)测定:VMA是肾上腺素(E)及去甲肾上腺素(NE)的最终代谢产物。正常值10-35 μmol/24h(2-7mg/24h),本病患者常在45μmol/24h(9mg/24h)以上。②24h尿儿茶酚胺测定:正常值因各实验室方法而异,用荧光法以F为标准者低于50μg,以NE 为标准者低于100μg,本病患者发作期均明显升高,但间歇期间可正常。③24h尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)测定:MN和NMN分别为E和NE的中间代谢产物,其24h正常值分别为0.4mg和0.9mg,两者的总和(TMN)为0.75±0.4mg(范围0.32-1.75mg/24h),本病患者MN、NMN的排量高于正常,TMN 可高出10倍以上。:除典型的临床表现外,诊断措施如下。化学测定包括尿或血儿茶酚胺及其代谢产物的测定:①24h尿3-甲氧基-4羟基苦杏仁酸(又称香草基杏仁酸,VMA)测定:VMA是肾上腺素(E)及去甲肾上腺素(NE)的最终代谢产物。正常值10-35 μmol/24h(2-7mg/24h),本病患者常在45μmol/24h(9mg/24h)以上。②24h尿儿茶酚胺测定:正常值因各实验室方法而异,用荧光法以F为标准者低于50μg,以NE 为标准者低于100μg,本病患者发作期均明显升高,但间歇期间可正常。③24h尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)测定:MN和NMN分别为E和NE的中间代谢产物,其24h正常值分别为0.4mg和0.9mg,两者的总和(TMN)为0.75±0.4mg(范围0.32-1.75mg/24h),本病患者MN、NMN的排量高于正常,TMN 可高出10倍以上。④血中儿茶酚胺测定:本病患者则明显增高。
疾病治疗:
1、手术治疗可获得良好效果2、药物治疗 可使用酚苄明等药物以改善症状,也可采用放射治疗
预防预后:
嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质,引起肾上腺髓质发生双侧或单侧增生导致儿茶酚胺增多症。