肾上腺皮质功能减退症
什么是肾上腺皮质功能减退症? 当两侧肾上腺绝大部分被破坏,出现皮质激素不足的表现,称为肾上腺皮质功能减退症。肾上腺皮质功能减退症也可分为慢性和急性两种。慢性多见于中年人,老年和幼年较少见;急性者多继发于希恩综合征,或在原有慢性功能不全基础上,遇有应急、手术、创伤、感染等情况而诱发。
详细介绍
疾病症状:
肾上腺皮质功能减退症的症状: 1.慢性肾上腺皮质功能减退 发病隐匿,病情逐渐加重。各种临床表现在很多慢性病都可见到,因此诊断较难。原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症具有共同的临床表现。 (1)无力、疲劳和直立性低血压是早期症状。厌食、恶心、呕吐、腹泻常见。(2)皮肤黏膜色素沉着是原发性肾上腺皮质功能减退症特征性的表现。色素沉着过度的特点是呈弥漫性,包括躯体暴露和非暴露部分,尤其是受压点(躯体突出处)、皮肤皱褶、瘢痕和伸面,通常在脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位;在色素沉着的皮肤常常间有白斑区;乳晕、唇、口腔、肠道和阴道黏膜呈蓝黑色。 (3)继发性肾上腺皮质功能减退症患者的皮肤比较苍白。 (4)其他:腺垂体功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现,有怕冷,伴代谢降低、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿等。可以出现眩晕和晕厥。ECG示低电压,PR和QT间期延长。EEG示普遍慢的α-节律,症状渐行出现和非特异性早期症状常常导致最初误诊为神经症。体重丧失、脱水、低电压和小心脏是艾迪生综合征的晚期特征。 2.急性肾上腺皮质危象 (1)原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时,病情危重:表现为极度无力;严重腹痛、腰背痛和下肢痛;外周循环虚脱,最后肾功能减退伴氮质血症;消化道症状常常比较突出,表现为恶心、呕吐和腹痛、腹泻。虽然由于感染可发生严重高热,但体温可以低于正常。 (2)继发性肾上腺皮质功能减退症引起危象比较少见,发生低血糖昏迷较原发者更常见,可有低钠血症,但无明显高钾血症。
疾病检查:
1.诊断要点 (1)原发性肾上腺皮质功能减退症诊断要点 肾上腺皮质原发病史;乏力、倦怠、食欲缺乏症状及皮肤色素沉着体征;血浆皮质醇水平降低且对ACTH必奋试验无反应。 (2)继发性肾上腺皮质功能减退症诊断要点 下丘脑和垂体原发病史及不适当外源性糖皮质激素使用史;肤色苍白、闭经、阴毛腋毛减少,性欲下降、阳痿和小睾丸,头痛,视力下降和视野缺损等临床表现;血浆皮质醇下降,对ACTH兴奋试验有一定反应。 (3)肾上腺皮质危象的诊断 患者并发感染、创伤、手术、分娩等应激情况或糖皮质激素治疗突然中断,出现发热、恶心、呕吐、腹泻、肋或胸背部疼痛(肾上腺出血)、血压下降、低血糖频繁发作等临床表现时,即可认为发生肾上腺皮质危象。
疾病治疗:
肾上腺皮质功能减退症的治疗: (一)治疗原则 治疗原则为去除病因,使用糖皮质激素替代治疗,对症、支持治疗,防止出现危象。 (二)具体治疗方法 1.一般治疗 应给予高钠、低钾、富有营养且易消化食物。②防止过度疲劳。 ③坚持终身皮质激素替代治疗 2.病因治疗 如抗结核治疗等,同时防治继发感染。 3.糖皮质激素替代疗法 4.雄激素替代治疗 5.中医中药辨证施治 6.肾上腺皮质危象的治疗 (1)补充糖皮质激素 (2)补充盐皮质激素(3)纠正脱水和电解质紊乱(4)预防和治疗低血糖:虽然本病只缺乏皮质醇而不同时伴有生长激素的降低,因此低血糖的发生不如希恩综合征危象那么多见,但亦应注意,治疗期间需供给足量的葡萄糖。(5)处理诱因:合并感染时应选用有效、适量的抗生素,切口感染需扩创引流,在抢救期间应同时积极处理其他诱因。病情危险期应设特护,加强护理。肾上腺皮质功能减退者对吗啡、巴比妥类药物特别敏感,在危象特效治疗开始前,应禁用这类药物。
预防预后:
肾上腺皮质功能减退症常见病可分为原发性和继发性。原发性肾上腺皮质功能减退症是由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分的肾上腺所致。此外,先天性肾上腺发育不良(孤立性或脑白质-肾上腺发育不良)以及新近发现的皮质醇核受体基因变异(Dax-l基因)是更少见的病因。症继发性肾上腺皮质功能减退症,最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素,也可继发于下丘脑-垂体疾病。