【临床表现】　　胸主动脉瘤有可能变得很大而不引起症状。症状出现是长大的主动脉对周围结构压迫所致。　　(1)胸痛：一般并不剧烈，多为胀痛或跳痛，呈间歇性或持续性，有时因瘤体压迫神经时，疼痛会加重，并出现放射痛。如动脉瘤有感染，夹层形成或趋于破裂时，疼痛则骤然加重至撕裂样。　　(2)组织受压：动脉瘤逐渐增大时可压迫邻近的组织和脏器。升弓部动脉瘤压迫气管导致咳嗽、呼吸困难，压迫喉返神经引起声音嘶哑，压迫膈神经导致膈肌麻痹，弓降部动脉瘤可压迫食管引起吞咽困难，压迫交感神经出现Homner综合征，压迫上腔静脉导致，上半身血液回流受阻。　　(3)局部组织缺血：由动脉瘤囊内形成附壁血栓、主动脉夹层内膜的阻挡、血栓脱落、动脉本身狭窄或闭塞所致。脑缺血可有昏厥、耳鸣、眼花、昏迷甚至瘫痪，冠状动脉缺血可引起心绞痛、心肌梗死等。　　(4)心功能不全：长期高血压心肌受累、主动脉夹层累及冠状动脉或主动脉瓣关闭不全出现心慌、气短及心力衰竭等。　　(5)出血：主动脉瘤突然破裂出血往往可以致命。胸主动脉瘤破入气管可引起大咯血、窒息，破入食管可出现大量呕血。升主动脉瘤破裂可出现心包填塞。

　　【诊断检查】　　胸主动脉直径大于正常直径的50%以上即可诊断胸主动脉瘤，临床上升弓部主动脉直径超过5cm，降主动脉直径超过4cm，即可诊断动脉瘤。　　(一)病史采集要点　　1.主要症状此类患者可以没有症状或症状轻微，因其他原因行影像学检查而发现的。当动脉瘤大到一定程度时压迫临近纵隔组织时出现胸痛，性质多为闷痛，升主动脉瘤胸痛部位多位于胸骨后，累及弓部时可反射到颈部与颌部，降主动脉瘤及胸腹主动脉瘤可有背部、上腹部、季肋部疼痛。　　2.由于压迫临近纵隔组织的表现因喉返神经麻痹引起的声音嘶哑;压迫支气管或肺实质所致的咳嗽、咯血或呼吸困难;压迫食管引起吞咽困难;累及主动脉根部导致主动脉瓣关闭不全表现出左心衰竭的表现;当TAA侵蚀到十二指肠致问断大量胃肠道大出血;压迫肝脏或肝门导致黄疸;侵蚀椎体引发背痛甚至截瘫;动脉瘤体内斑块或附壁血栓脱落致下肢或者内脏动脉阻塞的缺血表现;TAA侵袭到肺动脉、右房、右室、腔静脉时可发生动静脉瘘引起致命性的心力衰竭;TAA破入心包则表现出心包填塞的表现;TAA可破入食管、气管引起大呕血或咯血;TAA破入胸腔引起胸腔积血。　　3.患者有无外伤史，尤其是胸部外伤史;既往有无行左心导管或行体外循环术及主动脉阻断等医源性损伤史;既往有无高血压史、有无高脂血症、吸烟史、糖尿病史;有无梅毒、心内膜炎、主动脉缩窄等病史。　　4.有无家族遗传病史，如Marfan综合征;有无动脉瘤家族史。　　(二)体征　　(1)搏动性肿块：是动脉瘤的典型体征，为诊断的可靠依据。肿块表面光滑，搏动与心率一致。但胸主动脉瘤少见。　　(2)杂音：降主动脉瘤可在背部听到血管杂音，合并主动脉瓣病变者，主动脉瓣区可闻及心脏杂音。　　(3)压迫体征：上腔静脉或无名静脉受压，出现颈静脉怒张、颜面浮肿、喉返神经受压声带麻痹等。　　(三)体格检查要点　　1.累及主动脉根部导致主动脉瓣关闭不全表现，发生动静脉瘘出现左心衰竭的表现。　　2.病变部位可触摸到搏动性肿块或听到血管杂音。　　3.压迫上腔静脉时有上半身静脉怒张，胸腔积液体征。　　4.TAA破入心包则表现出心包填塞的体征，心率快，心音弱，奇脉和颈静脉怒张等。　　5.TAA破入胸腔引起血胸时病人肋间隙饱满，叩诊呈实音及听诊时呼吸音减弱，胸膜腔穿刺可抽出血液。　　(四)辅助检查　　1.心电图　　有助于判断原来有无合并冠心病，心包积血时可以有急性心包炎的改变。　　2.胸部X线平片　　对诊断有很大帮助，能显示胸主动脉瘤阴影，根部主动脉瘤及升主动脉瘤显示升主动脉阴影明显增宽;弓部主动脉瘤显示主动脉结明显增大，屈曲延长;降主动脉瘤显示降主动脉阴影明显增宽;胸腹主动脉瘤显示降主动脉和腹主动脉阴影明显增宽;　　3.超声心动心　　可以直接观察主动脉的形态，判断主动脉瓣及心包有无受累;能显示出瘤体的部位、大小、范围、搏动及并发症;如果假性动脉瘤可以显示假性动脉瘤破口、瘤腔及附壁血栓。　　(五)进一步检查项目　　1.磁共振检查法(MR1)　　具有多体位、多层面成像的优点：①可全程主动脉检查成像，准确鉴别动脉瘤部位、范围。②了解心包或胸腔积液的情况。③可清晰的显示主动脉弓及其主要分支，此点优于CT检查。④鉴别纵隔肿物性质。⑤假性动脉瘤可以显示假性动脉瘤破口、瘤腕及附壁血栓。　　2.CT检查　　通过CT扫描可以显示主动脉扩张的程度、测量主动脉外径、显示主动脉壁有无钙化。CT还可以显示主动脉根部及主动脉分支受累的情况，显示土动脉旁血肿、心包积血、胸腔积液等合并症的征象。螺旋CT可以通过三维重建对TAA的病变部位、范围、内部结构等提供更多的信息。　　3.主动脉造影　　显示瘤体的位置和形态大小，瘤体两端主动脉管腔的情况及瘤体周围主动脉分支的变化，显示主动脉内膜破口内膜片，主动脉瓣狭窄关闭不全，从瘤体的形态特征和发生部位，结合临床特点对主动脉瘤的病因做出提示性的诊断。　　4.冠脉造影　　TAA的最常见的病因之一是动脉粥样硬化，如果发生于中老年人，有动脉粥样硬化高危因素，其他辅助检查提示动脉粥样硬化，则应进行冠脉造影以决定手术方案。　　诊断标准　　1.有症状或无症状。　　2.胸片检查可在后前位和侧位胸片显示异常主动脉影像。　　3.主动脉造影显示胸主动脉瘤。　　【鉴别诊断】　　1.纵隔肿瘤　　常与本病混淆，手术之前须通过DSA或选择性动脉造影、MRI、CT和超声心动图进行鉴别。　　2.中心型肺癌　　有咳嗽、咯痰带血史，痰瘤细胞检查呈阳性，纤维支气管镜检查取标本可确诊，超声心动图、CT、MRI检查可提供鉴别。　　3.食管癌　　中下段食管癌与降主动脉瘤在胸部X线平片检查时容易混淆，但食管癌有进行性吞咽困难史，食管吞钡与食管镜检查可确诊。　　4.其他原因引起的主动脉瓣关闭不全　　如心内膜炎所导致的主动脉瓣穿孔、主动脉窦瘤破裂等，也可以于胸痛之后在心底部突然出现舒张期杂音和连续性杂音或发生进行性的心力衰竭。这些疾病的胸痛一般并不剧烈，与本病的鉴别除了观察有无血管阻塞以外，主要依靠超声心动图或其他影像学检查。

　　胸主动脉瘤的治疗概要：　　胸主动脉瘤治疗中选择非手术治疗的病人，应积极使用β肾上腺受体阻滞剂，控制血压并戒烟。手术后出院后带药主要是β肾上腺受体阻滞剂、抗凝药以及合并症的治疗用药。升主动脉瘤切除术5年生存率66%～82%，10年生存率54%～73%。　　胸主动脉瘤的详细治疗：　　【治疗】　　(一)治疗原则　　由于本病自然预后很差，如胸主动脉瘤宽度大于或等于3cm，通常应作人造血管修补手术。因为马方综合征患者的胸主动脉瘤更易破裂，因此即使其胸主动脉瘤较小，医生也建议行血管修补术。并发严重的心、肝、脑、肺、肾功能不全，经内科治疗无效者以及全身恶液质的病人列为手术禁忌证。　　(二)术前准备　　1.本病患者术前合并症多，术前应了解及采取各种措施改善心、肝、脑、肺、肾功能。　　2.结缔组织病变常累及多个系统，术前应进行相关检查，尽可能明确病因。　　3.术前预防呼吸道感染，预防性应用广谱抗生素。　　4.有凝血机制障碍者应酌情加以纠正。　　5.备足血源。　　6.如有TAA破裂征象，应一面抗体克一面送手术室行抢救性手术。　　7.胸腹主动脉瘤患者术前要进行肠道准备;术前安置胃管以防胃扩张影响术野。　　(三)治疗方案　　1.非手术治疗　　适于并发严重的心、肝、脑、肺、肾功能不全，经内科治疗无效者以及全身恶液质的病人;直径小于5cm、无症状、无瘤体进行性扩大的TAA患者;患其它疾病而致生存期较短者。选择非手术治疗的病人，应积极使用β肾上腺受体阻滞剂，控制血压并戒烟。　　2.手术治疗　　(1)手术指征与手术时机;有症状患者，或直径大于5cm的TAA患者，或瘤体进行性扩大.直径增长大于1cm/年者;无手术禁忌证的患者均应及早手术治疗。　　(2)手术方法：TAA因病因、病变的部位、大小、形状不同而选择不同的手术方法。根部主动脉瘤切除术多采用中度低温体外循环进行，Bentall手术、Cabrol手术适于Marfan综合征，Wheat手术适于非Marfan综合征患者;升主动脉瘤切除术方法有升主动脉瘤切线切除术、升主动脉人工血管移植术、升主动脉人工血管组件移植术;弓部主动脉瘤切除术包括主动脉弓成形术、“象鼻干”术、人工血管次全弓移植术、人工血管次全弓组件移植术、人工血管全弓移植术;降主动脉瘤切除术方法有降主动脉人工血管移植术、降主动脉人工血管组件移植术;胸腹主动脉瘤切除术有Crawford法、DeBakey法和Etheredge法。　　疗效判断及处理：升主动脉瘤切除术手术住院死亡率为3%～5%，常见死亡原因为心力衰竭、神经系统并发症和呼吸衰竭;弓部主动脉瘤切除术手术住院死亡率为11%，常见死亡原因为神经系统并发症、肾功能衰竭和呼吸衰竭;降主动脉瘤切除术手术住院死亡率为12%～15%，主要死亡原因为多器官功能衰竭、肾功能衰竭、肺部并发症、心肌梗死和出血等;胸腹主动脉瘤切除术住院死亡率为l0%，主要死亡原因为神经系统损害、肾功能衰竭、心肺并发症。　　出院后随访：出院后带药主要是β肾上腺受体阻滞剂、抗凝药以及合并症的治疗用药;复发性动脉瘤是必须重视的问题，术后患者必须用胸部X线平片、超声心动图等无创性技术复查，一般每6个月检查一次，进行长时间的随访，以及早发现复发性动脉瘤。采取措施防治心功能衰竭、肾功能衰竭是提高此类患者生存的重要措施。　　预后评估：升主动脉瘤切除术5年生存率66%～82%，10年生存率54%～73%，死亡的主要原因是心源性因素，复发性动脉瘤也是主要原因;弓部主动脉瘤切除术5年生存率76%，l0年生存率63%，复发性动脉瘤和吻合部位破裂足主要原因;降主动脉瘤切除术5年生存率80%，急症手术患者5年生存为25%，死亡的主要原因足心功能衰竭、肾功能衰竭、肺部并发症、脓毒血症以及动脉瘤破裂;胸腹主动脉瘤切除术5年生存率60%，死亡的主要原因是心源性因素。

　　胸主动脉瘤病因概要：　　胸主动脉瘤最常见的病因是：动脉粥样硬化、非特异性主动脉退行性病变。其次为主动脉中层囊性坏死、梅毒、感染、损伤及先天性发育不良等。胸主动脉瘤会导致动脉瘤增大和破裂，主动脉瓣关闭不全和主动脉夹层，周围的血管、神经遭受压迫，粘连、血栓形成和栓塞胸主动脉瘤。　　胸主动脉瘤详细解析：　　【病因病理】　　胸主动脉瘤最常见的病因是：动脉粥样硬化、非特异性主动脉退行性病变。其次为主动脉中层囊性坏死、梅毒、感染、损伤及先天性发育不良等。　　分类：　　1.按部位分类　　(1)升主动脉瘤：约占50%，包括主动脉根部和升主动脉，常因先天性主动脉瓣二瓣化、主动脉瓣狭窄、马方综合征所致。可致心力衰竭和主动脉夹层。　　(2)弓部动脉瘤：约占10%，累及主动脉弓部和头臂干血管，常由动脉粥样硬化和先天性因素所致。　　(3)降主动脉瘤：约占40%，病因以高血压和动脉硬化多见。先天性峡部动脉瘤常合并心内畸形、主动脉弓发育不良和主动脉弓缩窄。　　2.按病因分类　　(1)动脉粥样硬化性动脉瘤：是导致胸主动脉瘤最常见的原因，占50%以上，多位于胸降主动脉，伴全身动脉硬化，常并发冠心病和周围血管阻塞性疾病。先天性动脉瘤：包括先天性主动脉窦瘤和降主动脉瘤。前者常在主动脉窦瘤破入心腔后被发现，70%累及右窦，25%累及无窦，仅5%累及左窦。先天性主动脉瘤常位于动脉韧带的附近，常合并先天性心内畸形、主动脉弓缩窄和弓发育不良。　　(3)感染性动脉瘤：可由手术和创伤所致，近年来梅毒感染患者有增加趋势，临床上应警惕梅毒性胸主动脉瘤。　　(4)遗传性疾病：以马方综合征多见，常累及主动脉根部和主动脉瓣环，导致心力衰竭和主动脉夹层。　　(5)创伤：胸部钝性创伤导致的主动脉损伤，常位于动脉导管韧带周围，形成假性动脉瘤和主动脉夹层。　　(6)非特异性炎症：如Takayasu's瘤。　　(7)主动脉溃疡。　　3.按病理分类　　(1)真性动脉瘤：临床上最多见，主动脉瘤壁有全层动脉结构，虽是组织学上有破坏，但可辨认出3层组织结构。　　(2)假性动脉瘤：是指动脉壁全层结构破坏，血液溢出血管腔外，被周围组织包裹，其动脉瘤壁无主动脉壁结构。　　(3)主动脉夹层动脉瘤：主动脉中层发生平行于主动脉的撕裂，并有血液在裂开段中流动。　　病理生理：　　1.动脉瘤增大和破裂 无论何种原因所致的动脉瘤，一旦扩张开始，其扩张的趋势是进行性的，根据Laplace's定律，主动脉壁的张力与血压和主动脉腔半径成正比，所以高血压和增大的主动脉半径进一步促进主动脉的扩张。当主动脉直径大于5cm，扩张速度更快，从不同部位考虑，主动脉升弓部扩张最快(每年5.6mm)，降主动脉次之(每年4.2mm)，腹主动脉较慢(每年2.8mm)，瘤壁进一步扩大，可在瘤壁薄弱部位穿破，发生大出血死亡。　　2.主动脉瓣关闭不全和主动脉夹层 窦管交界和瓣环的扩大，可导致主动脉瓣关闭不全和心功能不全，主动脉夹层加速动脉的扩张和破裂，夹层内膜还可导致冠状动脉、头臂血管以及腹腔主要分支的供血障碍。　　3.局部压迫 胸主动脉瘤压迫周围的血管、神经、气管和食管，导致一系列的临床表现。　　4.粘连、血栓形成和栓塞胸主动脉瘤刺激周围组织导致粘连、增厚和钙化。感染和创伤性动脉瘤多与周围组织粘连紧密，无完整动脉壁组织形成瘤壁。瘤腔不规则，动脉瘤局部血流产生涡流，促进血栓的形成，同时增加栓塞的机会。