腺垂体功能减退症危象
什么是腺垂体功能减退症危象?
腺垂体功能减退症是由不同病因引起腺垂体全部或大部受损,导致一种或多种垂体激素分泌不足所致的临床综合征。成人腺垂体功能减退症又称Simmond病。部分未经确诊的腺垂体功能减退症如遇应激可发生垂体危象。
详细介绍
疾病症状:
腺垂体功能减退症起病隐匿,症状与病因梢关。其临床表现取决于各种垂体激素缺乏的速度及相应靶激素萎缩的程度。 (1)性腺功能减退症群:产后无乳,乳腺萎缩,长期闭经与不育。生殖器萎缩,毛发减少。性欲减退或消失。 (2)甲状腺功能减退症群:属于继发性甲状腺功能减退,但临床表现较原发者轻,患者常诉畏寒、皮肤干燥、粗糙,苍白、少光泽、弹性差、少汗等。部分患者可出现精神失常或发生精神分裂症。 (3)肾上腺皮质功能减退症群:患者常表现为体力虚弱,易于疲乏。有时可出现厌食、恶心、呕吐、体重下降、血压降低等症状。重症患者可发生低血糖。 (4)生长激素不足:儿童期常表现为生长停滞,成年人仅表现为肌肉无力萎缩。 (5)垂体危象:垂体危象患者可表现为高热(>40℃)、低温(<30℃)、低血压、低血糖、低氧血症、低钠血症。同时伴有头昏目眩、心悸、出汗、恶心、呕吐、面色苍白、四肢厥冷、循环衰竭、水中毒等。重者发展为精神失常、谵妄、昏厥、昏迷。 急性垂体卒中病灶扩散快,压迫周围组织,井出现神经系统症状,如眶后头痛,恶心、呕吐。脑膜刺激症状,神志不清,压迫视交叉或视神经出现视野缺损、视力减退。延及海绵窦时,可出现第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(第一分支)对脑神经麻痹,导致单倒动眼神经麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔散大。
疾病检查:
诊断 凡有引起垂体功能减退症原发疾病者,如出现任何一项靶器官功能低下的症状时就应该考虑此病的可能。根据临床表现结合实验室检查和影像学资料,一般不难作出诊断。可疑患者需进行下丘脑、垂体与靶激素测定,兴奋试验有助于了解相应靶腺激素的储备及反应性,明确病变部位。 鉴别诊断 (1)多发性靶腺功能减退:如Schimidt综合征患者可有皮肤色素加深及黏液性水肿,而腺垂体功能减退者往往皮肤色素变浅,黏液性水肿罕见,腺垂体激素升高有助于鉴别。 (2)神经性厌食:多为年轻女性,可有食欲不振、怕冷、闭经等症状,除性腺功能减退外,一般无甲状腺、肾上腺皮质功能低下的证据。
疾病治疗:
腺垂体功能减退症危象的治疗概要: 腺垂体功能减退症危象包括垂体瘤切除或放疗等。患者需给予高热量、高蛋白及富含维生素膳食。大多数患者宜用靶腺激素替代。对于已发生危象的患者,应采取积极快速有效的措施控制缓解病情。 腺垂体功能减退症危象的详细治疗: 治疗 1.病因治疗 包括垂体瘤切除或放疗等。 2.一般治疗 患者需给予高热量、高蛋白及富含维生素膳食,还需提供适量钠、钾、氯等离子,但不宜过度饮水。预防感染、过度劳累与应激刺激。 3.激素替代治疗 激素替代治疗必须因人而异,大多数患者宜用靶腺激素替代。 4.危象防治 为防止危象的发生,对于有腺垂体功能减退症的患者,糖皮质激素的剂量宜加倍。发热疾病、术前醋酸可的松25 mg,每天3~4次;地塞米松2mg或氢化可的松100mg,每天2次。 对于已发生危象的患者,应采取积极快速有效的措施控制缓解病情。 (1)快速静脉推注50%葡萄糖溶液40~60 ml,再以lO%葡萄糖静脉滴注,抢救低血糖及失水,不可骤停,以防低血糖反复。 (2)补液中加入氢化可的松,每日200~300 mg,或用地塞米松2~5 mg静脉或肌内注射。 (3)积极控制、改善周围循环衰竭及感染。 (4)高热者,使用物理降温;低温者,可采用热水浴疗法、电热毯等将患者体温回升至35℃以上,并以小剂量糖皮质激素和甲状腺制剂治疗。 (5)水中毒者,记录每日出入量,应用糖皮质激素(口服泼尼松10~25 mg,氢化可的松40~80 mg,每6小时一次;不能口服者,氢化可的松50~100 mg或地塞米松1~5 mg加人50%葡萄糖液40ml,缓慢静脉注射)的同时,严格控制入液量,每天水平衡保持在lL以内。 (6)禁用或慎用吗啡、巴比妥、氯丙嗪等中枢神经抑制药及各种降糖药物,防止诱发昏迷。
预防预后:
诱因 未经确诊的部分或全部腺垂体功能减退症,在寒冷、中暑、疲劳、饥饿、感染、失水、酗酒、外伤、手术或麻醉,以及各种镇静催眠药物、降血糖药物作用下可出现危象。另外,垂体腺瘤瘤体内梗死、出血,又称垂体卒中,随时可危及生命。颅内压增高,如气脑造影、机械呼吸、上呼吸道感染、垂体放疗、全身抗凝治疗也可诱发危象。