垂体功能减退
什么是垂体功能减退
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垂体功能减退症(hypopituitarism)是由不同病因所致的腺垂体全部或部分受损,主要表现为一种或多种垂体激素分泌减少或缺乏所引起的症状。患者多起病隐匿,进展缓慢,临床表现与垂体病变发生的快慢和范围大小有关。1914年,西蒙(Simonds)首先报道了严重产后败血症妇女发生垂体坏死的病例,此后,成人垂体前叶功能减退症又称为西蒙病(Simmond Disease)。
详细介绍
疾病检查:
根据病史,症状,体征及垂体与靶腺的激素测定,并选择适当的功能试验,可确定本病的诊断。
症状体征:
因缺乏的垂体素素不同,本症的症状和体征亦不相同。
一、促性腺激素(Gn或LH和FSH)缺乏 青春期前发病者表现为青春期延迟,青春期后发病则表现为继发性性腺功能低下。青春期延迟的患者往往身材偏高。指距>身高,生殖器不发育,睾丸小而软,长径200 pmol/L,平均为300 pmol/L;本症的ACTH呈低下反应或缺乏。本试验有一定危险性,一般慎用。
(三)生长激素(GH)分泌试验 ①胰岛素低血糖兴奋试验 正常反应峰值出现于静注胰岛素后30~60分钟,约为35±20μg/L(35±20ng/ml);垂体病变时反应减低或无反应。②左旋多巴兴奋试验 口服左旋多巴0.5g,服药后60~120分钟,血GH应>7μg/L(7ng/ml)。③精氨酸兴奋试验 5%精氨酸500ml 静滴。正常GH峰值见于滴注后60分钟,可达基础值的3倍;本病反应低下或缺乏。④胰高血糖素试验 胰高血糖素1mg,肌注。正常人在2~ 3小时峰值,>7μg/L(7ng/ml)本病多无明显反应。
(四)泌乳素(PRL)分泌试验①促甲状腺激素释放激素(TRH)试验 静注TRH500μg后15分钟,血PRL出现高峰,男性可增高3~5倍,女性可增高6~20倍。垂体前叶功能低下时,其基础值低,兴奋后亦不能上升。②灭吐灵试验 口服灭吐灵10mg,结果判断同TRH试验。③胰岛素低血糖兴奋试验 正常血PRL于静注胰岛素1小时后达高峰,最高可至1.6~2.0nmol/L(40~50ng/ml),女性更高;本病基础值低,且反应差。
(五)促性腺激素(Gn)分泌试验 静注促黄体激素释放激素(LHRH)100μg后15~30分钟,LH与FSH峰值在女性为基础值的3倍以上,男性为2倍左右。无反应或低反应提示为垂体前叶功能减退;峰值出现于60~90分钟为延迟反应,提示为下丘脑病变。
(六)促甲状腺激素(TSH)分泌试验 静注TRH500ng后30分钟,血TSH出现峰值约为10~30mu/L;垂体病变时无反应。
鉴别诊断:
本病需与原发性性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退症、精神性厌食和营养不良等疾病相鉴别。诊断本病应力求查明病因。
疾病治疗:
1、注意休息,保持身心健康,尽量避免感染、过度劳累与精神激动等应激状态。
2、多予高能量饮食,多食含高蛋白、多种维生素的食物,适当补充电解质。
3、慎用或禁用巴比妥类安眠药,氯丙嗪等中枢神经抑制药,及胰岛素、降糖药、吗啡等麻醉剂。
预防预后:
1、任何引起垂体前叶或下丘脑破坏的损伤均可引起垂体前叶功能减退症。产后垂体坏死(席汉综合征,Sheehan syndrome)是本症最常见的原因。腺垂体在妊娠后期增生肥大,当分娩中或分娩后发生大出血,引起低血压,使垂体腺小动脉痉挛,垂体前旰发生缺血性坏死。一般当腺体坏死>70%时,即出现临床症状。
2、另一常见的病因是垂体及垂体周围的肿瘤,特别是嫌色细胞瘤和颅咽管瘤,医源性的垂体前叶功能低下也较常见,多为外科手术或放射治疗损伤垂体与下丘脑所致。孤立性的个别垂体激素缺乏经常是由于下丘脑的缺陷,使释放激素的分泌缺乏,其中以促性腺激素(Gn)或生长激素(GH)最为常见。