特发性炎症性肌病的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力，全身症状可有发热、关节痛、乏力、厌食和体重减轻。 　　一、多发性肌炎常隐袭起病，病情于数周至数年发展至高峰。骨盆带及肩胛带肌群最易受累，特发性炎症性肌病患者感到近端肢体肌无力，尤其髋周及臀部肌无力，难以蹲下或起立。当肩胛带肌群受累时双臂难以上举，有些患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛，约半数发生颈部肌无力，1/4因吞咽肌受累可见吞咽困难。　二、皮肌炎在特发性炎症性肌病临床表现基础上，出现典型皮疹即可诊断皮肌炎。皮疹与肌肉受累程度常不平行，有时皮疹可非常广泛而仅有轻度肌炎。皮疹可为多样性，但典型皮疹是以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑，掌指关节、指间关节伸面出现紫红色丘疹称CottrOn征;颈前及上胸部呈“V”字型红色皮疹，肩颈后的皮疹则呈披肩状(披肩征)。“机工手”即手掌和手指纹表现为污黑的肮脏状，甲根皱襞可见不规则增厚，甲周呈毛细血管扩张，其上常见瘀点等均具有一定特征性，有助于诊断。　三、儿童皮肌炎:急性起病，肌肉水肿，疼痛明显多伴发血管炎，肌钙化等。四、其他结缔组织病伴发PM或DM：许多结缔组织病，特别是系统性红斑狼疮、系统性硬皮症、干燥综合征、类风湿关节炎、血管炎等常表现为肌无力，其特点为容易发生雷诺现象、肌痛、关节炎。五、包涵体肌炎：可有不典型临床表现，多为无痛性，可表现为局限性、远端，非对称性的肌无力。六、无肌病性皮肌炎：约10%的DM患者，临床及活组织检查证实有DM皮肤改变，但临床及实验室检查无肌炎证据，称为无肌病性DM。可能是疾病早期，或“只有皮肤改变阶段”，或是一种亚临床类型DM。

多发性肌炎或皮肌炎诊断具备1、典型对称性近端肌无力表现；2、肌酶谱升高；3、肌电图示及原性损害；4、肌活检异常；5、皮肤特征性表现。以上5条全具备为典型皮肌炎；仅具备前4条为多发性肌炎；前4条具备2条加皮疹为“很可能皮肌炎”；具备前4条中3条为“很可能多发性肌炎”；前4条中1条加皮疹为“可能皮肌炎”；仅具备前4条中2条为“可能多发性肌炎”。在诊断前需要排除肌营养不良、肉芽肿肌炎、感染、横纹肌溶解、代谢性疾病、内分泌疾病、重症肌无力、药物和毒药诱导的肌病症状等。

治疗遵循个体化原则，治疗用药首选糖皮质激素，对重症可用甲泼尼龙静脉点滴，一般病例可口服泼尼松(龙)，1～1.5mg，(kg/d)，根据病情好转，酶谱改善，可逐渐减量，经4周至3个月治疗后应见效，糖皮质激素减量要缓，治疗时间要长，常需1年以上，约90%病例病情明显改善，50%～75%特发性炎症性肌病患者可完全缓解。重症或对糖皮质激素反应不佳者应加用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤。

特发性炎症性肌病病因未明，目前多认为在某些遗传易感个体中，由免疫介导，感染与非感染环境因素所诱发的一组疾病。1、遗传因素具有HLA-DR 表现型，抗JO-l抗体阳性与HLA- DR 、B相关；包涵体肌炎患者的HLA-DR 频率比正常人高两倍。2、病毒感染感染细小糖核酸病毒后，可逐渐发生慢性肌炎。3、免疫异常本组肌病常可检测到高水平的自身抗体，如肌炎特异性抗体，其中抗J0-1抗体最常见；PM/DM常伴发其他自身免疫病，如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。