1.本病在男性较常见，男女比例约为3：1。通常在50岁以后隐袭起病，出现下肢渐进性无痛性近端肌无力和肌萎缩，然后上肢也出现，远端肌无力通常不如近端严重，通常双侧不对称，也可选择性累及部分肌肉，数月或数年后发展到其他肌群，拇长伸肌选择性损伤是特征性改变。疾病呈进行性，早期伴膝腱反射减低。吞咽困难较常见，少数病例可见某种类型心血管异常。 　　2.家族性IBM肌无力始于儿童早期，通常不累及股四头肌。与散发病例不同，家族性病例肌肉缺乏炎症改变，因此称为家族性包涵体肌病更为确切。

　　诊断检查： 　　1.血清CK水平正常或轻度升高，一般不超过正常值的12倍。 　　2.EMG本病EMG异常与PM很相似，少数患者表现肌纤颤电位等神经原性改变，尤其是肢体远端肌。 　　3.组织学检查 　　肌活检组织学检查可见肌纤维异常和炎症性改变，CD8T细胞浸润。确定性诊断需要肌活检发现变性肌纤维细胞质和胞核中空泡形成，卢一淀粉蛋白浸染呈阳性反应(嗜伊红包涵体)。与某些PM病例所见的空泡不同，空泡内或周围有嗜碱性粒状

　　治疗： 　　急性期应卧床休息，适当体疗以保持肌肉功能和避免萎缩。防止肺炎发生。 　　1.糖皮质激素 　　治疗通常无效。用免疫抑制剂治疗大多患者无效。血浆置换无效。对某些临床颇似多发性肌炎的难治性病例应想到IBM的可能。 　　2.免疫球蛋白静脉滴注(IVIC) 　　疗效不确定，少数病例用IVIG治疗有效，特别是肌无力累及吞咽功能时。

　　病因及发病机制 　　本病的病因学不清，有证据提示T细胞介导的肌细胞毒性。多因素遗传易患性参与发病机制。本病可为常染色体显性和隐性遗传方式，绝大多数为散发病例，许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色体9pI～qI缺失，但并非所有的患者皆然。