症状　　大多为缓慢发病，病变主要发生在皮肤和肌肉。皮损可先于肌肉病变的数周、数月甚至数年发生，也可先发生肌肉病变，或皮损与肌肉病变同时发生。　　1.皮肤症状：　　(1)Gottron征：另一常见的特征性损害是在肘、膝、掌指及指关节伸面发生紫红色斑疹，表面干燥有糠状鳞屑，称为Gottron征。指关节伸面发生紫红色扁平丘疹，覆有细小鳞屑，称为Gottron丘疹，消退后发生萎缩、毛细血管扩张和色素减退，但仅见于1/3的患者，一般都发生在疾病后期。　　(2)眶周紫红色斑：又称向阳性紫红斑，特征性皮损是以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑片。　　(3)甲周毛细血管扩张：甲皱襞发生暗红斑及瘀点，且变粗厚，也具有诊断价值。　　(4)暴露区皮损：上胸部V形区红斑亦较常见。　　(5)血管萎缩性皮肤异色病：慢性病例可发生广泛性红斑及丘疹，表面干燥有糠状鳞屑，并可见点状角化及斑点状色素沉着和脱失，轻度萎缩，毛细血管扩张，称异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。　　(6)技工手(mechanic’s hand)：患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。这种改变与某些职业性技工操作者的手相似，故名。此征出现在约1/3的DM患者。　　(7)钙化：在4%的幼年型DM出现肩、肘、大腿、脊柱部位的皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道，钙化物质由此流出，也可继发感染。　　(8)其他皮损：还可发生多形性红斑、水疱、风团及结节性红斑等损害，也可发生光敏现象。部分患者有痒感，有的甚至很剧烈。约30%的患者有雷诺现象。晚期可发生皮肤硬化。幼年皮肌炎并不少见，特点是皮肤或皮下组织发生钙质沉着，但预后较好。　　2.肌肉症状：　　任何部位的横纹肌均可受累，一般多对称，四肢近端肌肉先受累，以后再累及其他肌肉。最常侵犯的肌群为肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群及皮肌炎(示眶周红斑)咽喉部肌群，出现举手、抬头、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。咽部肌群受累可发生气管异物而致命。　　呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难、心悸、心律不齐，甚至心衰等。急性期由于肌肉炎症、变性而引起肌无力、肿胀，受累肌肉有自发痛和压痛。儿童皮肌炎可在皮肤、皮下组织、关节附近、病变肌肉处钙质沉积。　　3.无肌病性皮肌炎：患者具有皮肌炎的皮肤表现，持续2年而无肌肉病变(如缺乏近端肌无力，血清醛缩酶及CK正常),诊断时应排除SLE、接触性皮炎、药疹等。　　4.伴发皮肌炎与肿瘤：皮肌炎可伴发恶性肿瘤，恶性肿瘤的发生率比正常人高5倍。40岁以上患者恶性肿瘤发生率约为30%～50%。恶性肿瘤以发生于乳腺、鼻咽、肺、胃肠道、卵巢、子宫颈及前列腺者居多。恶性肿瘤可与本病同时发生，或晚于本病发生。部分病例恶性肿瘤经治疗和控制后，皮肌炎症状也相应改善。　　5.其他：可有不规则发热、消瘦、贫血、间质性肺炎、脾肿大、关节炎等，关节肿胀可类似于风湿性关节炎。肾脏损害少见，成人患者约20%并发恶性肿瘤。本病病程大部分病例为慢性渐进性，2～3年内已趋向逐步稳定恢复，仅少数病例死亡。

　　诊断检查：        根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊。　　1.白细胞多增高，血沉增快，尿肌酸排泄增加。少数多发性肌炎及60%儿童皮肌炎患者可有低滴度的ANA。　　2.自身抗体：抗体可为阳性，并有特异抗体，如抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12、抗Mi-2、抗SRP、抗PM-Scl抗体。抗Jo-1抗体阳性率最高，临床应用最多。抗Jo-1抗体在PM的阳性率为25.0%，在DM为7.1%。　　3.肌酶：血清肌酶如醛缩酶(ALD)、肌酸磷激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、天门冬氨基转氨酶(AST)等均升高，尤其是前2项肌酶升高更具有特异性。肌酶往往于肌力改善前3～4周即开始下降，于复发前5～6周开始升高。　　4.肌红蛋白 血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高，可先于CPK出现，有助于肌炎的早期诊断。　　5.肌电图 主要用于证明是肌源性损害还是神经源性损害。本病为肌源性萎缩相肌电图。　　诊断依据是：①典型的皮损，如Gottron征、眼睑为中心的紫红色水肿性斑片及甲皱襞暗红斑及瘀点等;②四肢近端肌无力及肌痛;③24h尿肌酸、醛缩酶或CPK中一项增高;④肌电图呈肌原型变化;⑤肌肉活检示肌纤维横纹消失、变性、坏死，间质炎性细胞浸润。　　鉴别诊断：　　1.皮肤症状应与本病鉴别的有：①系统性红斑狼疮：有蝶形红斑，多有发热，肌肉症状不明显，白细胞低，LBT阳性;②系统性硬皮病：常有雷诺现象，皮肤发硬明显，无皮肌炎的皮疹。　　2.肌肉症状应与本病鉴别的有：①重症肌无力：特点是受累肌群经持久重复的收缩后即发生疲劳无力，休息后则恢复，血清酶正常，肌肉活检无肌炎改变。②进行性肌营养不良：可出现血清肌酶升高，肌电图及肌肉活检与多发性肌炎相似，但本病为遗传性，有家族史，多见于男孩，无肌痛，病程发展更缓慢而无缓解期。        实验室检查　　1.血、尿常规殛血生化　　可有贫血、白细胞计数增多、蛋白尿、红细胞沉降率增快等。少数多发性肌炎及60%儿童皮肌炎患者可有低滴度的抗核抗体(ANA)。重要的检查有：血清肌酶肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、丙氨酸氨基转移酶(AI.T)和醛缩酶(ALD)显著增高。95%以上皮肌炎、多发性肌炎患者的肌酶增高，但肌酶升高只说明肌病的存在。　　2.肌红蛋白　　血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高，可先于肌酸磷酸激酶(CPK)的出现，有助于肌炎的早期诊断。　　3.肌电图　　主要用于证明是肌源性损害还是神经源性损害。本病为肌源性萎缩相肌电图。　　4.肌肉活检　　骨骼肌纤维肿胀，横纹消失，肌细胞核增多，肌纤维透明变性、断裂、颗粒样变性或空泡样变性，着色不良，可有巨细胞反应等。　　5.自身抗体　　与肌炎相关的自身抗体主要有抗Jo—l、抗PL一7、抗PL—12、抗Mas、抗Per等抗体。由于这些抗体间无交叉反应.一个患者只出现一种抗体，一般难以成为常规检测方法。　　6.尿肌酸 　　肌炎时尿肌酸排泄量增高，>100～200 mg/d，伴肌酐排泄量减少，具有一定的敏感性，但各种原因引起的肌萎缩均可使尿肌酸增高。

　　皮肌炎的治疗概要：　　皮肌炎急性期应卧床休息，注意营养。泼尼松甲泼松龙等。根据病情可选用大剂量静脉丙种球蛋白。可同时给予维生素E及蛋白同化剂。支持疗法、对症治疗等。以清营解毒、活血止痛或方用星角地黄汤等中医来治疗。　　皮肌炎的详细治疗：　　治疗：　　一、一般治疗 急性期应卧床休息，注意营养，给高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食，避免日晒，注意保暖。40岁以上的患者应反复详细检查有无恶性肿瘤，并及时治疗处理。　　二、根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)，《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》(中华医学会编著，人民军医出版社)，《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》(中华医学会风湿病学分会，2004年)　　标准住院日为14-28天。　　注意：　　1.必须符合第一诊断。　　2.当患者没有具有其他疾病或是所患疾病在治疗期间不需要特殊处理也不影响第一诊断。　　药物选择与使用时机：　　1.糖皮质激素：泼尼松甲泼松龙等，用药时间视病情而定。泼尼松。每日1mg/kg，分3次口服。一般需要治疗2～3个月后或血清酶下降至正常，肌力明显恢复或接近正常时才开始减量，视病情约2～3周减1次，最后以每日15mg左右的剂量维持治疗1年以上，维持治疗期间应定期作临床及血清酶检查。对常规激素治疗效果不佳者，可用大剂量冲击疗法。地塞米松及去炎松等含氟的激素容易引起激素性肌病，应避免使用。幼儿皮肌炎患者在使用皮质激素时应配合抗生素治疗。　　2.免疫抑制剂：可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等，用药时间视病情而定。对皮肌炎有效，多与糖皮质激素联用，也可单独使用。①硫唑嘌呤：常用剂量为每日2～3mg/kg，每日用量不超过150mg。其与泼尼松合用后疗效优于单用泼尼松。②甲氨蝶呤：常规用法为每周给药1次，口服5～15mg或静脉注射15～50mg。③羟基氯喹：对皮肌炎的皮损有效。④CTX：静脉应用环磷酰胺同时口服泼尼松对儿童皮肌炎及少数成人病例效果较好。⑤环孢素A：对其他治疗不敏感的儿童皮肌炎患者使用小剂量环孢素A(每日2.5～7.5mg/kg)疗效确切并且安全。　　3.根据病情可选用大剂量静脉丙种球蛋白，用药时间为3-5天或视病情而定。静脉滴注免疫球蛋白：每日0.4g/kg，连用3～5天，必要时2～4周，重复1次。　　4.针对皮疹可选择羟氯喹、沙利度胺及外用制剂等。　　5.根据病情选择用药：　　(1)糖皮质激素的辅助用药，如止酸、保护胃粘膜、降糖、降压药物等;　　(2)抗生素按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发〔2004〕285号)执行，根据血、分泌物和排泄物的微生物培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定;　　(3)支持疗法、对症治疗等。　　6.危重病情的抢救：　　(1)机械通气;　　(2)抗呼吸、循环衰竭药物等。　　住院期间检查项目：　　1.必须复查的检查项目：　　(1)血常规、尿常规、大便常规及隐血;　　(2)血清肌酶谱、肝肾功能、电解质、血糖;　　(3)24小时尿肌酸、24小时尿肌酐。　　2.根据患者病情选择复查痰液细菌培养及药敏试验、血气分析、胸部影像学检查等。　　三、其他治疗　　1.可同时给予维生素E及蛋白同化剂，如苯丙酸诺龙25mg肌注，每周2次，或口服康力龙，每日2次，每次5mg。　　2.血浆置换或血浆输注对重症皮肌炎具有很好的疗效。　　3.中医中药：分3型。毒热型可选解毒清营汤加减以清营解毒、活血止痛;寒湿型予以益气温阳、活血通络;阴阳失调、气血两虚型治则为调治阴阳，养血通络。急性期可清热解毒、利湿消肿，方用星角地黄汤;缓解期可养血益气、双补脾肾，方用十全大补汤。　　四、对妊娠的影响　　妊娠合并皮肌炎非常罕见，文献多为个案报道。由于病例数有限，妊娠和皮肌炎的关系日前还没有明确的结论。有报道显示，本症对孕妇和胎儿均有害。半数孕妇可出现皮疹和近端肌无力，半数以上的胎儿可因自发性流产、死胎、早产而死亡。1992年Ohno等，总结了16例妊娠合并皮肌炎，发现患者很少发生妊高征、胎盘早剥等其他自身免疫性疾病常见的并发症，而流产、死产、胎儿发育受限和围产儿死亡率明显增加，16例患者中有12例妊娠期病情平稳，4例病情加重，其中有l例孕妇死亡。1995年Harris等。总结了29例妊娠合并皮肌炎，15例处于病情活动期(包括ll例妊娠期新发病)的患者中，7例发生胎死宫内或新生儿死亡，5例早产，14例处于病情静止期的患者中，3例发生胎儿死亡，3例早产;29例中共有5例发生胎儿发育受限。产褥期病情多能改善，但也有产褥期病情加重的病例报道。　　妊娠合并皮肌炎的治疗和非妊娠期相似，并须兼顾胎儿，以糖皮质激素治疗为主。免疫抑制剂有致畸作用，不主张使用，除非危及孕妇生命时才考虑，对于孕前即患有皮肌炎的患者，应在病情稳定后再考虑怀孕。

　　皮肌炎病因概要：　　皮肌炎的病因尚未清楚,可能是由于病毒感染、免疫紊乱、遗传、肿瘤等引起。肌肉病变为肌纤维的横纹消失，肌细胞核增加，纤维断裂或呈现玻璃样颗粒状、发生纤维化，间质内显示炎症性改变。　　皮肌炎病因详细解析：　　【病因】　　尚未完全清楚，涉及的因素主要有免疫、感染、肿瘤、遗传等。主要有以下4种学说。　　1.病毒感染：有学者发现肌细胞培养中的柯萨奇A9病毒可引起肌炎，而儿童皮肌炎患者中抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组。多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫(toxoplasma gondiDlgM抗体，抗鼠弓形虫治疗有效。　　2.免疫紊乱：皮肌炎可能与体液免疫关系较密切，在肌肉损害中，血管周围有较多B细胞和部分cD4'T淋巴细胞浸润，毛细血管及小动脉有免疫球蛋白及补体沉积，特别是儿童皮肌炎。多发性肌炎则可能与细胞介导的细胞毒作用关系密切，因为在肌纤维中有CD8+T淋巴细胞浸润，肌纤维表达MHc I类分子。患者血清中存在某些器官特异性自身抗体，如抗Jo-1(组氨酰tRNA合成酶)、PL-7(苏氨酰tRNA合成酶)、PL—12(丙氨酰tRNA合成酶)、抗Mas(tRNA)、抗Fer(延伸因子-1a)等抗体。　　3.遗传：遗传因素也可能是多发性肌炎/皮肌炎发病的重要因素，具有HLA-DR3个体发生炎症性肌病的危险性增大，抗Jo-1抗体阳性患者多有HLA-DR52，在白人患者中HLA-DR3和HLA-DR6出现的频率较高，抗SRP抗体阳性患者则多有HLA-DR5,抗Mi-2抗体阳性患者则表达HLA-DR7与HLA-DRw53。　　4.肿瘤：恶性肿瘤可以引起免疫失调，因肿瘤性免疫复合物、抗肌肉反应等均可引起肌炎。　　【组织病理】　　皮肤病变早期类似SLE，但粘蛋白沉着较明显，晚期则类似硬皮病。肌肉病变为肌纤维的横纹消失，透明变性，肌细胞核增加，纤维断裂或呈现玻璃样颗粒状、空泡状变性，甚至坏死，并发生纤维化，间质内显示炎症性改变。