甲状腺功能亢进危象的临床表现：　　1.甲亢危象的典型临床表现为高热、大汗淋漓、心动过速、频繁呕吐及腹泻、极度消耗、谵妄、昏迷。患者最后可死于休克、心肺功能衰竭、黄疸及电解质紊乱。　　(1)体温：急骤上升，高热39℃以上，大汗淋漓、皮肤潮红，继而汗闭、皮肤苍白和脱水。高热是甲亢危象与重症甲亢的重要鉴别点。　　(2)中枢神经系统：精神变态。极度烦躁不安，谵妄，嗜睡，最后昏迷。　　(3)心血管系统;心动过速.常达160次/分以上，与体温升高程度不成比例;可出现心律失常，如期前收缩、室上性心动过速、心房纤颤、心房扑动或房室传导阻滞等;也可以发生心力衰竭;最终血压下降，陷入休克。一般有甲亢性心脏病者较易发生危象，一旦发生甲亢危象也促使心脏功能恶化。　　(4)胃肠道：食欲极差，恶心，频繁呕吐，腹痛、腹泻甚为突出(每日可达十数次)，体重锐减。　　(5)肝脏：肝脏肿大，肝功能不正常，终至肝细胞功能衰竭，出现黄疸。黄疸的出现是预后不好的征兆。　　(6)电解质紊乱：约半数患者有低血钾症，l/5患者有低血钠症。　　2.小部分甲亢危象患者临床表现不典型，其特点是表情淡漠、嗜睡、反射降低、低热、恶病质、明显无力、心率慢、脉压小，有轻度的突跟和甲状腺肿，最后陷入昏迷而死亡，临床上称之为淡漠型甲亢危象。

　　甲状腺功能亢进危象的诊断：　　一、实验室检查　　甲亢危象主要是甲状腺功能检查：甲亢危象时文献上各学者测得的基础代谢率、胆固醇、甲状腺摄131I率均在甲亢范围内，但血清TH水平结果不一致。有学者认为甲亢危象时，血TH水平比甲亢时为高。若血清TH浓度显著高于正常，对预测其临床表现和预后有一定作用。甲亢危象时由于病情危急，多不能等待详细的甲状腺功能检查即应开始抢救治疗。　　此外，甲亢危象时还有低血糖，白细胞增加伴轻度核左移，轻度血钙升高，LDH、APK、BIL增高，以及不同诱因情况下的相应实验室改变。　　二、诊断　　甲亢危象目前尚无特异性诊断标准，也无特异性的实验室改变。诊断主要依赖临床症状和体征。Waldstein等认为甲亢症状和体征加重伴有发热高于37.8℃及明显心悸即为危象;Mazzaferri等的意见是除以上三项必有的表现外，还应有中枢神经、心血管和胃肠功能紊乱。Burth和Wartofsky于1993年提出了一个半定量的诊断标准，用以鉴别一般甲亢、甲亢危象前期和甲亢危象，但最终的诊断还是临床综合判断。特别要指出的是危象前期是甲亢危象的开始，如不及时处理，必将发展为危象，因此往往也需按危象处理，由于危象前期和危象期的预后相差很大，故及早治疗避免其发展到危象期是极为重要的。

　　甲状腺功能亢进危象的治疗概要：　　甲状腺功能亢进危象要降低循环TH水平。降低周围组织对TH的反应碘和抗甲状腺药物。纠正水电解质紊乱。明确诱因并争取去处除之，常规使用抗生素。积极的治疗可以改善甲亢危象的预后。　　甲状腺功能亢进危象的详细治疗：　　甲状腺功能亢进危象的治疗：　　急救措施　　l.降低循环TH水平　　(1)抑制TH的制造和分泌：抗甲状腺药物可抑制TH的合成。一次口服或胃管鼻饲大剂量药物[相当于丙基硫氧嘧啶(丙嘧)600～1200 mg]后，可在l小时内阻止甲状腺内碘化物的有机结合，然后每日给维持量(相当于丙嘧300～600 mg)，分3次服用。与他巴唑相比，丙嘧的优点是可抑制甲状腺外T4脱碘转变为T3(给丙嘧后1日，血T3水平降低50%)，这样就抑制了T3的主要来源。给抗甲状腺药物后l小时开始给碘剂。无机碘能迅速抑制TBG的水解而减少TH的释放。由于未测出产生持续反应的最小剂量，现一般给大量，每日口服复方碘溶液30滴，或静脉滴注碘化钠1～2 g或复方碘溶液3～4 ml/(1000—2000)ml溶液。碘化物的浓度过高或滴注过快会引起静脉炎。过去未用过碘剂者效果较好，已用过碘剂准备者效果常不明显。要在给硫脲嘧啶后1小时给碘剂的理由是避免甲状腺积聚碘化物，后者是TH的原料，使抗甲状腺药物作用延缓。但有时碘化物的迅速退缩作用比抗甲状腺药物的延缓作用对甲亢危象患者的抢救更加重要，而在临床应用时不需等待。　　(2)迅速降低循环TH水平：碘化物和抗甲状腺药物只能减少TH的合成和释放，不能迅速降低血T4水平。T4的半衰期为6.1日，且多与血浆蛋白结合。迅速清除血中过多TH的方法如下。　　1)换血,此法能迅速移走TH含量高的血，输入血内的TH结合蛋白和红细胞均未被T4饱和，可再从组织中吸回一些TH。但其有输血治疗所有的缺点。　　2)血浆除去法(plasmapheresis)：在1日内取患者血5～7次.每次500 ml;在取出后3小时内迅速离心，将压缩红细胞加入乳酸复方氯化钠液中再输入。患者均可于治疗当日或次日神志清醒、体温正常、心率下降、心力衰竭好转甚至心房纤颤消失，血T3及T4明显下降或降至正常。此法比较安全节约。　　3)腹膜透析法：血清T4可下降1/3～1/2。　　上述迅速清除血TH的方法操作均较复杂。在有条件的医疗单位，当其他抢救措施均无效时可以考虑试用。由于这些方法应用尚不多，其真正疗效及并发症尚待继续观察。　　2.降低周围组织对TH的反应碘和抗甲状腺药物只能减少TH的合成和释放，对控制甲亢危象的临床表现作用不大。近年来多用抗交感神经药物来减轻周围组织对儿茶酚胺过敏的表现，常用的药物有以下2类。　　(1)利血平和胍乙啶：能耗尽组织储存的儿茶酚胺，大剂量时还能阻断其作用，故能减轻或控制甲亢的周围表现。利血平首次肌注5 mg，以后每4～6小时肌注2.5 mg，用药4～8小时后甲亢危象表现减轻。胍乙啶只能口服。故呕吐、腹泻严重者可影响疗效，剂量是1～2 mg/(kg·d)，用药12～24小时开始有效，但需数日方达最大疗效。利血平的缺点是抑制中枢神经系统，影响观察病情，且可有皮疹、轻度体位性低血压和腹泻。胍乙啶不能通过血-脑脊液屏障，故不改变患者的神志和行为。　　(2)β-肾上腺素能阻断剂：甲亢患者用心得安后虽然甲状腺功能无改善，但代谢研究证实有负氮平衡、糖耐量进步、氧消耗降低、皮肤温度下降等作用。现认为心得安可抑制甲状腺激素对周围交感神经的作用，可立即降低T4转变为T3。滴注异丙基肾上腺素后发现药物剂量、血浆浓度及β肾上腺素能阻断间无明显关系，故用药剂量需根据患者具体情况决定。甲亢危象的一般用量是静脉注射心得安1～5 mg，或每4小时口服20～60 mg。用药后心率常在数小时内下降，继而体温、精神症状甚至心律紊乱均有明显改善。对心脏储备不全、心脏传导阻滞、心房扑动.支气管哮喘患者应慎用或禁用。交感神经阻断后低血糖的症状和体征可被掩盖。阿托品是心得安的矫正剂，需要时可静脉或肌内注射0.4～1.0 mg，以拮抗心得安的作用。由于甲亢危象的发病机制不单是肾上腺素能活力增加，故抗交感类药物只应作为综合治疗的一部分。　　3.对症处理　　(1)降温：中枢性降温：对乙酰氨基酚、阿司匹林能置换组织中结合的TH，应当避免使用。发热高者用积极物理降温，必耍时考虑人工冬眠;　　(2)纠正水电解质紊乱：补充水及电解质及足量的热卡和大量维生素，尤其是B族维生素。　　(3)肾上腺皮质激素：甲亢危象时存在肾上腺皮质功能相对不足，肾上腺皮质激素还可抑制TH的释放及T4转变为T3，故有学者主张常规使用，氢化可的松100 mg每8小时一次。也有学者认为肾上腺皮质激素不能改善危象患者的预后。甚至诱发感染.毛张慎用。　　4.处理诱因　　明确诱因并争取去处除之，常规使用抗生素。　　预后：　　积极的治疗可以改善甲亢危象的预后，但由于药物的不良反应以及患者的个体差异，死亡率仍可达20%～50%，因此早期预防及诊断是改善预后的关键，有报道如能在危象前期采用及时的治疗，可使死亡率降为0。

　　甲状腺功能亢进危象的病因概要：　　甲状腺功能亢进危象的病因包括诱因和发生机制：其中诱因包括.外科性的诱因和内科性的诱因;外科行诱因包括甲亢未控制、)甲状腺激素(TH)大量释放;而内科性诱因就包括感染、应激、药物使用不当、其他诱因。而发病机制包括：血液中TH水平迅速增加、机体对TH耐受性下降、肾上腺能活性增加、肾上腺皮质功能相对不足等发病机制。　　甲状腺功能亢进危象的详细解释：　　甲亢危象的发生多有明显的诱因，一般分为外科性的和内科性的诱因。　　1.外科性的诱因　　甲状腺本身的手术或其他手术均可引起危象。凡甲亢患者在手术后4～16 h内发生危象者往往与手术直接有关，在术后16h后出现者，则还应寻找其他诱因。随着对甲亢的逐渐认识，外科性的甲亢危象已经非常少见。手术引起甲亢危象的原因如下：　　(1)甲亢未控制：术前耒用抗甲状腺药物准备或准备不充分，甲亢病情未完全控制;或甲状腺手术延误致抗甲状腺药物停用过久，碘剂作用逸脱，甲状腺又能合成及释放激素。　　(2)甲状腺激素(TH)大量释放：手术应激或甲状腺手术时挤压甲状腺致大量TH释放入血循环，乙醚麻醉亦可使组织内的TH进入血循环。　　2.内科性的诱因　　目前引起甲亢危象的多属于此类。常见的内科性诱因如下：　　(1)感染：最常见，80%内科性危象有感染，主要是上呼吸道感染，其次为胃肠道及泌尿道感染。偶有皮肤感染，腹膜炎等。　　(2)应激：应激可导致TH大量释放。精神紧张、过度劳累、心力衰竭、心绞痛、饥饿、药物反应(如药物过敏、洋地黄中毒、药物性低血糖)、糖尿病酮症酸中毒、分娩等各种应激状态均可诱发甲亢危象。　　(3)药物治疗不恰当：抗甲状腺药物突然停用，可使体内TH的合成增加诱发危象。碘化物可抑制甲状腺素结合球蛋白(TBG)水解，致TH释放减少。但碘同时又是合成TH的原料，因此长期的过量的碘摄入(>2周)或突然停用碘剂，碘化物对TH的抑制作用消失，甲状腺又可利用细胞内贮存的碘合成激素并释放之，造成碘的脱逸现象，甲亢因此迅速加重。　　(4)其他：甲状腺同位素131I治疗引起放射性甲状腺炎;甲状腺活组织检查，过多过重地按压甲状腺，均可使大量TH释放入血。　　发病机制：　　发病机制及病理生理尚未完全阐明，目前认为发病机制是综合性的，可能与以下因素有关：　　l.血液中TH水平迅速增加　　甲亢的临床表现是由于血TH水平过高，甲亢危象是甲亢的急剧加重，它可能是在原有基础上TH迅速增加所致。手术、应激及其他全身性疾病可使血甲状腺结合球蛋白(TBG)及甲状腺素结合前白蛋白(TBPA)浓度下降，TH由TBG解离;甲状腺结合抑制蛋白也能降低TH与TBG的结合，从而增加游离的TH。男一方面，甲状腺手术、长期使用碘剂或突然停用碘剂及同位紊放射性碘治疗后可使TH迅速释放入血;T4(甲状腺素)在周围的降解为T3(三碘甲状腺原氨酸)增加，血循环中FT。(游离三碘甲状腺原氨酸)的绝对值和T3/T4比值迅速升高，这些可能是甲亢危象发病的重要因素。　　2.机体对TH耐受性下降　　甲亢危象时各脏器系统常有功能衰竭，血液中TH水平与非危象时无统计差异，死于甲亢危象的患者尸检并无特殊病理改变，典型的和淡漠型甲亢危象间亦无病理差异，这些均间接地支持组织及脏器TH的耐受性下降可能是甲亢危象发生的基础。　　3.肾上腺能活性增加　　肾上腺能活性增加能解释甲亢的很多临床表现。尽管甲亢时血、尿肾上腺素与去甲肾上腺素水平无明显升高，但TH可以增加肾上腺素β受体密度，降低α受体密度，并且改变组织对儿茶酚胺的敏感性。这就可以解释为什么甲亢危象多于应激时，即交感神经和肾上腺髓质活动增加时发生，也可以解释甲亢危象患者用β肾上腺能阻断剂后，临床症状缓解。但肾上腺能活性增加不能解释甲亢危象的全部临床表现，不能认为肾上腺能话性增加是甲亢危象的惟一发病机制。　　4.肾上腺皮质功能相对不足　　甲亢危象时对皮质激素的需求增加，尤其对精神刺激所诱发的甲亢危象患者中更为明显;糖皮质激素的使用也与甲亢危象的预后有关。