【临床表现】　　1.本病各地区均有发生，患病率为1.1—3.7×l 0-5。由于本病还累及周围神经、基底节和大脑皮层，各种局灶变性的组合不同，损害程度深浅各异，因而出现五十余种综合征。同一家族中可表现多种类型及变异型，还有表现为遗传性共济失调与遗传性脊神经病之间的过渡型。一般以Friedfeich共济失调、遗传性痉挛性共济失调和痉挛性截瘫多见。　　2.本组疾病除小脑及传导纤维受累外，常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底节、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重。最终使患者卧床，临床症状复杂、交错重叠，即使同一家族也可表现高度异质性，分类困难。

　　【鉴别诊断】　　遗传性后柱性共济失调　　青年起病，遗传性共济失调的诊断为首发双手指摸光滑面有粗糙感，约一年后逐渐有臂和足的麻木，黑暗中抓取细物困难;7年后四肢严重共济失调，闭眼后更重，深感觉完全丧失(包括唇、舌、腭、口腔)，腱反射消失，痛温觉正常。营养不良、劳累和感染可加重病情，可有视神经萎缩。病程缓慢，可自行停止发展。　　遗传性痉挛性共济失调　　本病属介于脊髓型至脑干小脑型及小脑型之间的遗传性共济失调，包括Sanger-Brown型和Marie型。Marie遗传性共济失调实际上乃是一组遗传异质性疾病，遗传性共济失调表现为脊髓小脑症状，包括Sanger-Brown型表现。

　　【治疗】　　对症处理。

　　【病因机理】　　遗传性共济失调的发病机理不明，可为AD、AR或XR遗传，少数散发。Giannelli(1965)认为典型者由一特定基因决定，变异型则为一大类遗传异质性亚型，受修饰基因或环境作用的影响。可能与酶缺陷、免疫紊乱、病毒感染有关。除典型者外，小脑及脊髓小脑病变各类型的鉴别甚难，尤其是散发型、变异型、顿挫型和边缘型病例，确诊须作尸检。