未分化结缔组织病
什么是未分化结缔组织病? 又称为分类未定结缔组织病,是指患者具有结缔组织病的常见症状,如:多关节炎、雷诺现象、肌炎、血管炎、浆膜炎、肺间质病变等,以及血清免疫学检查异常,如:抗核抗体和类风湿因子阳性,免疫球蛋白增高等,但按当今已知的结缔组织病诊断(或分类)标准和检查手段,难以归属于某一特定的结缔组织疾病。它可能属于某一种结缔组织疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化症、多/皮肌炎、混合性结缔组织病)的早期阶段或顿挫型,随着疾病进展可以演变成某一确定的结缔组织病,在部分患者也可能是一种独立的疾病,从而维持这些症状很长时间不变,或治疗后症状减轻、好转或消失。有人称之为隐匿性狼疮、不全型或顿挫型狼疮、早期未分化结缔组织病和未分化结缔组织综合征等。
详细介绍
疾病症状:
临床表现: 本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间约为2~3年,平均38个月。患者的临床表现常较轻,乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。 1.皮肤黏膜病变 皮肤病变相当常见,表现多样,部分患者以皮疹为首发症状。 约34%的患者出现盘状红斑,黑人患者中发生率更高。颧部红斑发生率约为10%,为面颊部红色斑丘疹,可呈典型蝴蝶样分布,也可形状不规则,好转后多不留瘢痕。光过敏的发生率在13%~24%。约有18%的患者出现口干及眼干。黏膜溃疡的发生率在3%~13%。 2.关节及肌肉病变 约37%~80%的UCTD患者可出现关节痛,平均发生率为55%,而关节炎的平均发生率为42%。多为非侵袭性多关节炎,以大关节为主,很少发生关节破坏及畸形。可伴有晨僵,但时间较短。关节滑液检查多提示为炎性渗出液,细胞数少,细菌培养为阴性。肌肉受累多见,多表现为四肢近端肌群肌痛和肌无力。个别报道甚至可出现肌酶轻中度升高,但肌电图和肌活检均无明显异常。 3.血管炎 雷诺现象是UCTD最常见的临床表现之一,见于约50%的患者,并可能作为唯一的临床症状持续多年。另外,约有5%的患者可出现血管炎性高血压,影像学检查局部血管壁有增生或狭窄。重要脏器血管炎如心脏血管炎、肾动脉狭窄、动静脉栓塞等少见。 4.脏器受损情况 浆膜炎的发生率约11%,可表现为胸腔积液、心包积液或两者同时出现。轻症者可无明显临床表现,严重者甚至可出现心胞填塞。浆膜腔穿刺检查常提示为漏出液,抗核抗体可呈阳性。其他肺部表现还有肺间质纤维化和间质性肺炎等。心脏病变可累及心脏全层,包括心包炎、心肌炎和心内膜炎。临床有胸闷、心悸、呼吸困难等症状,心电图有各种心律失常及ST-T改变等。 约20%的患者可出现白细胞、血小板减少及贫血,以白细胞中度降低和非溶血性贫血最为常见。部分患者可出现严重血小板减少,甚至有明显出血倾向造成死亡。肾损害的发生率约占11%,临床表现可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿和血清肌酐水平升高等,但很少有造成严重肾功能不全者。神经系统损害少见。
疾病检查:
目前尚无统一的UCTD诊断标准。越来越多的学者倾向于UCTD的诊断应具有一项以上典型的风湿病症状或体征,伴一种以上高滴度自身抗体阳性,病程两年以上,并除外任何其他CTD。值得注意的是部分SLE或SSc等患者在发病两年以内的表现可能符合UCTD的临床特点,随着病情进展症状才逐渐典型。 另外,对于较早使用免疫抑制剂及糖皮质激素的弥漫性CTD患者,病情部分控制,可能不表现出其他临床表现及实验室异常,而符合UCTD的诊断条件。这种治疗后病情的“顿挫”本身是治疗有效的反映,但也容易由此忽视对患者的进一步检查及正规治疗。临床上对此类患者仍应进行较系统的实验窒检查,以便正确诊断、并及时给予正规的治疗。
疾病治疗:
临床表现常较轻,一般以对症治疗为主。治疗目的在于减轻患者的临床症状,使病情长期缓解及预防不良转归。治疗方案和药物剂量应注意个体化原则,并注意观察药物的不良反应。 1.对症治疗 乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体类抗炎药治疗。出现雷诺现象的患者需注意保暖,并视病情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。有光过敏患者应注意避免阳光直晒。 2.糖皮质激素 面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可关节腔局部注射得宝松、醋酸去炎松等抗炎。有器官受累者可应用全身激素治疗,但不宜采用大剂量激素。 3.免疫抑制剂 对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂,以小剂量、短疗程方案为主。常用免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特、环磷酰胺和吗替麦考酚酯等。 4.抗疟药 对于伴有发热、面部皮疹或关节炎的患者可试用抗疟药治疗,并可与非甾体抗炎药合并应用。
预防预后:
病因不明,本病的发生可能是一些环境因素如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中,环境和遗传因素均占有重要地位。研究发现,化学试剂、美容产品、药物、橡胶制品、油漆及颜料等相关。