血管炎
什么是血管炎?
血管炎是指原发于血管壁及其周围的炎症变化。多数病因不明,少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染。血管炎可有多系统受累,因血管炎类型的不同,累及的发生率和表现也有所不同。
详细介绍
疾病症状:
1、肺部:出现弥漫性、间质性或结节性病变,可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现; 2、肾:出现血尿、蛋白尿,发生率高,常较早出现肾功能减退; 3、胃肠:有时胃肠症状可能为血管炎的首发表现,血管炎累及胃肠,其中以小血管炎在临床上最为重要且多见,表现为腹痛、呕血、便血,病理显示肠壁灶状缺血和黏膜溃疡,当累及中等或大血管时,则可迅速引起肠梗阻、坏疽和穿孔。 4、心血管:出现无脉、双侧肢体血压差异增大。 5、神经系统:因向颅内供血血管病变,引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变,可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍; 6、鼻咽部:在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种),可有鼻咽部肉芽肿样病变,出现鼻塞、鼻出血等症状; 7、皮肤:很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变,有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时,可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶,似蚊叮虫咬后出现的疙瘩,在变应性血管炎、白塞氏病等病种中,都会出现这种皮损。
疾病检查:
检查: 组织活检对本病有诊断意义,其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。 诊断: (1)变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎:发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有:变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎、持久性隆起性红斑。 (2) 结节性多动脉炎:典型病例累及中、小动脉,管壁坏死,甚至动脉瘤形成,为一严重的多系统损害疾病。主要有:系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎(急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征、)。 (3) 血栓形成性血管炎:主要累及中、小动脉和静脉,而以形成血栓为特征,并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、蒙多氏病(胸壁血栓性静脉炎)、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、节段性透明性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜。 (4) 肉芽肿性血管炎:中、小血管受累的多系统损害疾病,以管壁内外肉芽肿形成为特征,病程慢性,有时甚为严重。主要有:韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、淋巴瘤样肉芽肿病、大动脉炎。 (5) 淋巴细胞性血管炎:以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征,产生不同类型的皮肤损害,病程慢性,反复发作。 主要有:淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹、色素性紫癜性皮肤病。 (6) 结节性血管炎:一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有:结节性血管炎、硬红斑。 (7) 血液成分异常性血管炎:由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病,表现皮肤或内脏损害,病程为慢性。主要有:冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、高球蛋白血症、巨球蛋白血症。
疾病治疗:
去除病因:消除过敏原,治疗基础疾病,如结缔组织病、肿瘤。 局限于皮肤的血管炎,常用抗组胺类药,全身性血管炎可用泼尼松,或加用环磷酰胺。
预防预后:
多数病因不明,少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染,乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因,进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒,均能引起血管炎。大多数结缔组织病都有不同程度的血管炎,结节性多动脉炎及动脉周围炎、皮肌炎、红斑性狼疮、硬皮病、干燥综合征、白塞病、韦格内肉芽肿、过敏性血管炎等都有可能因血管炎病变导致出血。