视神经脊髓炎的症状：　　1.患者发病年龄为5～60岁，21～41岁最多，也有许多儿童患者，60岁以上的患者少见，以青少年为多;女性稍大于男性。半数患者起病前数日或数周有上呼吸道或消化道感染史。部分病例在病前1～3周有发热、头痛、咽痛、眩晕、乏力、恶心、呕吐腹痛等症状。　　2.急性起病患者可以在数小时或数日内出现脊髓或眼部症状。亚急性起病者症状在1～2个月内达高峰，少数患者呈慢性起病，在数月内稳步进展，呈进行性加重。急性横贯性播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解一复发。　　3.多数患者先发生眼部症状。双眼可以同时出现症状，也可以先一侧出现问隔数日或数周后再发展到另一侧，少数经数月或1年以上另眼才被累及，仅有单眼受累者很少。约1/8的患者有反复发作。有视力障碍者多起病较急，并有缓解一复发的特点。发病早期患者感觉眼睛疼痛，尤以眼球转动时或受压时疼痛明显，或有诉说前额部疼痛，同时伴有视力模糊。部分急性发病者可以在几小时或几天内视力完全丧失。眼底可见视神经乳头炎、球后视神经炎、视野改变。　　4.脊髓损害的常见部位为胸髓，其次为颈髓，腰段脊髓较少见。颈髓病变可见Homer综合征。临床常见的脊髓体征是不对称和不完全的，多呈现播散性脊髓炎、不完全横贯性脊髓半离断或上升性脊髓炎的征象。临床特征为快速进展的(数小时或数天)下肢轻瘫、躯干部的感觉平面、括约肌功能障碍和双侧Babinski征等。下肢进行性无力，早期腱反射减弱，后期出现锥体束征和病理反射。除感觉、运动和括约肌功能障碍外，常有痛性痉挛发作。括约肌障碍一般与肢体瘫痪同时发生，早期表现为尿潴留，以后可以转为尿失禁。大多数患者的括约肌功能恢复与肢体瘫痪的好转相一致。视神经与脊髓症状多先后发生，也有同时出现，二者出现的间隔时间可为数天、数周、数月或数年。

　　视神经脊髓炎的诊断：　　1.发病特点　　可发生在任何年龄，但壮年多见，男性多于女性，一般为双眼先后或同时发病。　　2.脑脊液检查　　脑脊液压力与外观一般正常。CSF生化检查糖和氯化物含量一般正常，蛋白质含量正常或轻度增高。部分病例免疫球蛋白(IgA、IgG)含量有增高，蛋白质电泳检查出现寡克隆区带。当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。可以高达每升数克。脊髓病变发作期，单相病程和复发型患者约半数病例CSF中的白细胞增高，但通常不超过100×10^6/L，分类中以淋巴细胞和单核细胞为主。个别病例白细胞超过300×10^6/L。　　3.影像学检查　　CT和MRI检查;由于CT对本病的分辨率低，且不能做矢状面扫描，显示病灶效果不佳;MRI对NMO的诊断有辅助作用。对于临床表现为反复发作的视神经炎和脊髓炎，若头颅MRI结果正常、或者仅有不符合MS影像学诊断标准的非特异性白质病变的患者，则更支持NMO诊断。和所有原发的脱髓鞘病一样，临床都有特例，可以表现非常像NMO，但却有类似MS的大脑和脑干病灶。因此，像这样的病例应否定NMO的可能。大多数NMO患者脊髓病灶在3个或3个以上椎体节段，脊髓往往肿胀较明显，病变多位于脊髓中央，强化明显，有的呈环状强化。相反，MS患者的脊髓病灶很少超过2个椎体，且多位于近脊髓表面的部位，或偏于一侧。　　4.电生理学检查　　大部分病例视觉诱发电位异常，表现为P100潜伏期的延长及波幅降低。躯体感觉诱发电位有可能发现临床上的病灶。　　脑电图的改变临床报道的不多，但Kuroiwa(1985)认为脑电图改变是很常见的，大多数是非特异性和非发作性的。　　5.实验室周围血液检查　　(1)血常规急性发作时白细胞可增高，以多形核白细胞为主。　　(2)血沉急性发作期可加快。　　(3)免疫学指标　　急性发作时，外周血。Th/TS(辅助性T细胞/抑制性T细胞)比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。　　6.诊断标准　　2006年Wingerchuck等发现血清NMO—IgG抗体阳性率在NMO患者达76%，特异性达94%，因此，提出了新的修正的NMO诊断标准。　　(1)必要条件　　①视神经炎;②急性脊髓炎;③无视神经及脊髓以外的受累。　　(2)主要支持条件　　①发病时头颅MRI阴性(正常或不符合MS影像学诊断标准);②脊髓MRI有≥3个椎体异常的T2信号;③血清NMO—IgG抗体阳性。　　上述条件中符合全部必要条件和1个主要支持条件，并除外其他自身免疫疾病所致的视神经脊髓损伤可能性的话，可以考虑NMO。　　7.诊断　　根据急性或亚急性经过的视神经和脊髓的损害，脑脊液细胞数和蛋白轻度增高，临床上可作出诊断。若合并中枢神经系统其他病征，则诊断多发性硬化更为合适。在单独出现视神经或脊髓病征时，则需与其他视神经及脊髓疾患鉴别，病程中出现反复缓解与复发可支持诊断。　　鉴别诊断：　　1.急性视神经炎　　包括视盘炎和球后视神经炎。部分病例由于感染引起。视神经的损害症状与视神经脊髓炎的眼部表现大致相同，但决无脊髓症状。对复发性的急性视神经炎要注意观察有无脊髓症状，以区别间隔期较长的视神经脊髓炎。　　2.急性脊髓炎　　急性脊髓炎的临床表现与本病的脊髓症状基本相同，但是起病更急，瘫痪更重，最主要的是病程无缓解复发，无视神经受损的表现。　　3.急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎　　多在感染或接种后发病，病势严重，可出现截瘫和视神经损害，但多伴有头痛、发热、呕吐、昏迷、抽搐及共济失调等广泛的脑与脊髓受累征象，病程多自限，少有复发。与视神经脊髓炎鉴别较容易。　　4.亚急性脊髓视神经病　　多见于小儿，临床表现为腹痛、下痢等腹部症状，有肢体无力和视力下降，但以感觉异常为主，无反复发作，CSF也无明显改变。　　5.多发性硬化　　视神经脊髓炎的诊断是在视神经与脊髓都先后受损的基础上做出的。而多发性硬化临床表现以散在多灶病损的症状和体征为主，有明显的其他神经受累征象，肢体瘫痪形式不定，不但有眼底的改变，还有眼肌麻痹、共济失调等脑干、小脑症状;临床很少出现传导束型感觉障碍，病变水平以下的营养障碍也少见。病程缓解复发常伴有新发病灶。MPI所见对NMO与MS鉴别很有意义。高达90%以上MS患者CSF存在寡克隆带，但NMO患者不常见。病理上多发性硬化的病灶较多，缺乏血管周围的炎症，无组织坏死，胶质细胞增生明显。

　　视神经脊髓炎的治疗概要：　　视神经脊髓炎对有呼吸困难的病人，应及时给氧吸。皮质类固醇、免疫抑制剂、针刺治疗等全身治疗。中医认为本病多因脾胃亏虚，肝肾不足，导致气血精微不能上荣于目，治之多从肝着手。30%-40%的视神经脊髓炎病例有缓解、复发的病程。　　视神经脊髓炎的详细治疗：　　视神经脊髓炎的治疗：　　目前尚无有效治疗方法。对球后视神经炎可早用妥拉唑林(妥拉苏林)球后注射。截瘫病人应保持皮肤清洁，预防压疮的发生，防治泌尿系感染。对有呼吸困难的病人，应及时给氧吸入，勤吸痰，勤翻身、拍背，必要时气管切开，甚至机械通气，以维持生命。对瘫痪肢体采用针刺、按摩、理疗，促进功能恢复。　　1.全身治疗　　(1)皮质类固醇：近年来视神经脊髓炎主要的治疗是大剂量糖皮质类激素，如甲泼尼龙500～1000mg，静脉滴注。1次/d。连用3～5天，继之以大剂量泼尼松口服，对终止或缩短视神经脊髓炎的恶化是有效的。氢化可的松、地塞米松静脉滴注，急性期可以减轻病势或阻止病情发展;肌内注射促肾上腺皮质激素可以加快疾病的恢复过程。环磷酰胺、硫唑嘌呤等细胞毒性药物在上述药物治疗效果不满意时可以合并应用。糖皮质类激素的大量使用，可以使肌体免疫功能低下，继发各种感染、血糖增高、骨质疏松及精神症状等，合并环磷酰胺等药物治疗时更要注意肝、肾功能以及骨髓抑制。　　(2)免疫抑制剂：常用的药物有转移因子、干扰素等。应用免疫增强剂目的是为了纠正患者的异常免疫结构和功能，其疗效有待进一步观察。　　(3)维生素B族：维生素B1 10mg，日服3次。或维生素B12 500μg，肌注，每日1次。　　(4)血浆置换糖皮质类激素治疗无反应者，经血浆置换有望使症状改善。　　2.针刺治疗　　选择环跳、阳陵泉、足三里、三阴交、悬钟等穴，隔日双侧交替使用，中等刺激手法，留针30min，l5d为l疗程。　　3.中医认为本病多因脾胃亏虚，肝肾不足，导致气血精微不能上荣于目，肌肉、筋骨失养而成，因肝主筋，开窍于目，故治之多从肝着手。证属肝经风热者，治宜清肝泻火，祛风通窍，方宗龙胆泻肝汤酌加防风、石菖蒲、蔓剂子等;证属肝郁脾虚者，治宜疏肝解郁，健脾养血，方宗丹栀逍遥散加减;证属肝肾亏虚者，治宜滋补肝肾，强壮筋骨，方宗左归丸加减。　　病程和预后　　30%-40%的视神经脊髓炎病例有缓解、复发的病程，临床上将视神经脊髓炎的病程大致分为三种情况。　　1.急性或亚急性起病，病情持续发展到一定节段后停止，留有后遗症或危重直至死亡也无缓解。　　2.急性或亚急性起病，病程中有缓解与复发，复发时症状再度加重，此种情况最多见。　　3.急性或亚急性起病，少数患者慢性起病，病程中有缓解，不再复发，可以留有不同程度的后遗症或完全恢复。　　普遍认为视神经脊髓炎临床表现要比MS严重(Trojano等，1995),MS患者发作后常进入缓解期或缓慢进展期，视神经脊髓炎患者多因一连串的发作而加剧。复发型视神经脊髓炎预后比MS相对要差。大多数复发型患者以阶梯式进展方式发生严重的残疾，1/3患者死于呼吸衰竭，死亡原因多与脊髓炎的严重程度及脊髓损害平面在高颈位引起呼吸麻痹，并发感染有关。