急性播散性脑脊髓炎的临床表现：　　1.多见于儿童，也可见于成人。症状常出现在感染或疫苗接种后1-3周(4～30天)，多为散发，无季节性，病情严重。　　2.临床神经病学症状和体征与病变累及的部位有关。脑炎型首发症状为头痛、发热、意识模糊。脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激症等。脊髓炎型常见受损平面以下部分或完全性截瘫或四肢瘫、上升性麻痹、传导束性感觉障碍、不同程度的膀胱及肠麻痹。　　3.急性坏死性出血性脑脊髓炎，认为是ADEM的爆发型。病情也更为凶险，死亡率高。表现急起高热、头痛、意识模糊、或意识进行性加重，不全偏瘫或四肢瘫。　　4.大脑半球受累可表现为精神异常、癫痫，意识障碍、偏盲、瘫痪、不自主运动或肌阵挛，小脑及脑干受累可有小脑性共济失调、小脑性语言、交叉瘫及脑神经受累的表现。视交叉也常受累，因而可有视物模糊或不清等症状。下丘脑受累可有中枢性高热、应激性溃疡等表现，脊髓受累可出现截瘫、上升性麻痹和尿便障碍等。有时单独出现脊髓横贯性症状。　　5.发生率最高的疾病为麻疹，其它依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多见。急性起病，一般为患者病毒性感染退热后再次发热，突然出现剧烈头痛、抽搐、意识障碍、偏瘫，随后可见智能明显减退、失语、失明和颅神经损害;伴底节损害者可有锥体外系不自主运动;伴小脑损害者可有运动性共济失调;脊髓损害为主者可有程度不等的截瘫。存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障，如肢体瘫痪、智能障碍、性格改变、失明、失语及颅神经麻痹等。　　6.病程多为几天至数周，神经系统的症状和体征多数可完全恢复。少数病程迁延数月，并可留下后遗症，但无反复缓解与复发现象。严重者，可暴发性进展至死亡。

　　急性播散性脑脊髓炎的诊断：　　诊断检查：　　(一)检查　　1.脑脊液(CSF)检查所见是非特异的。CSF可表现有压力增高，中度淋巴细胞增多，蛋白轻至中度增加。　　2.脑电图(EEG)一般为弥散性慢活动，偶也可正常。　　3.CT显示白质内弥散性、多灶性、大片和斑片状低密度区。急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号区。特别是丘脑部位，有助于诊断。　　4.细胞学检查外周血可见白细胞增多，血沉增快。　　5.诊断根据患者感染或疫苗接种后急性出现脑和脊髓受损的症状和体征，CSF中出现多核白细胞伴以红细胞，EEG广泛中度以上异常，神经影像学显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做临床诊断。　　(二)病理特点　　脑切面内一般见不到明显病灶，有的可见到针尖样的小病灶，个别的可见到小片病灶。而MS则容易见到明显病灶。显微镜下观察：脑膜除在静脉周围有少数淋巴细胞、浆细胞及大单核细胞浸润外，一般正常。皮质神经细胞大多数皆正常，而在脊髓神经细胞易受累。白质内脱髓鞘病灶较小，常在1mm以下，出血及坏死改变少见。且以小静脉为中心，呈不规则形.病灶多数存皮质下白质和(或)脑室旁白质。在髓鞘染色标本可见小静脉周围有脱髓鞘。轴索亦有不同程度的改变，只是较髓鞘的改变为轻。小静脉周围的炎细胞沿血管形成袖套状，有淋巴细胞、浆细胞，也可见吞噬细胞、嗜中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。长时期的病变有明显的胶质细胞增生。　　(三)诊断　　本病的诊断主要根据临床表现及起病前的感染史或疫苗接种史。脑脊液生化检查无特异性，但病原学检查有助于ADEM与中枢神经系统感染的鉴别;典型的头颅MRI改变对ADEM的诊断有辅助意义。约10%的ADEM病例在病程中有复发现象，易于与多发性硬化混淆，ADEM在临床上常有脑部和脊髓同时受累的表现，而多发性硬化则很少见。　　鉴别诊断：　　从临床上与急性感染性脑膜炎或脑炎很难区分。只能根据病史，ADEM在感染和出现全脑症状之间有一段潜伏期。MRI的所见有一定的帮助，ADEM时往往出现多发的斑块状脱髓鞘病灶。这与单纯疱疹性脑炎主要累及颞叶内侧面，脑炎往往灰白质均受累是有区别的。ADEM与MS均为脱髓鞘病变，因此影像学很难区别，尤其是MS的首次发作，临床上也很难分。但ADEM往往有一段感染后的潜伏期，意识障碍在MS是非常罕见的，而却是ADEM的典型特征。

　　急性播散性脑脊髓炎的治疗：　　1、急性期应早期常用大剂量糖皮质类激素，抑制炎性脱髓鞘过程，减轻脑和脊髓的充血和水肿。常用甲泼尼龙500～1 000mg或地塞米松20mg加入5%葡萄糖液中静脉点滴，每日1次，3～5d后渐减量至泼尼松口服.由于有些患者停药过早病情有反复，故建议停药时间为3～6个月后，有些患者长期口服泼尼松出现肥胖等副作用明显，可改为等效量甲泼尼龙片口服(甲泼尼龙4mg与泼尼松5mg作用相当)，人免疫球蛋向静脉滴注和血浆置换疗法在有些患者也有效。急性期可用甘露醇、呋塞米脱水减轻水肿，同时辅以维生素B族、改善微循环药物等对症支持治疗。　　2、对重症患者有益。除上述治疗外，支持治疗非常重要。如体温、抽搐和颅高压的控制，辅助呼吸，皮肤的保护，注意水电解质平衡，以及避免合并感染的发生和控制都非常重要，以给患者的恢复创造良好的条件。　　3.恢复期可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物。

　　一、病因和发病机制　　ADEM常常与感染有关。最为密切的是麻疹病毒感染，其次是风疹、腮腺炎、水痘、单纯疱疹、带状疱疹、流感等。支原体感染、传染性单核细胞增多症也可发生ADEM。免疫接种也可发生ADEM.常见的有狂犬疫苗、百白破疫苗、麻疹疫苗等。临床上许多ADEM病例发病前常有非特异的前驱感染史。发病机制未完全明了。含脑抗原的疫苗如狂犬疫苗、乙脑疫苗进入体内后可能引起机体自身对中枢神经系统的免疫反应。此外，新近研究显示在ADEM病例，干扰素诱导的外周血T淋巴细胞数增高，T淋巴细胞介导的免疫反应在ADEM的发病中起了重要的作用。　　二、病理　　ADEM典型的病理所见为弥漫性比较对称的静脉周围的炎症及脱髓鞘病灶。ADEM的特征性变化主要为强烈的炎性反应和血管周围的脱髓鞘现象。炎症的程度与病期和病程有关。