食管平滑肌瘤
什么是食管平滑肌瘤?
食管平滑肌瘤是最常见的食管良性肿瘤,约占食管良性肿瘤的70%~90%。多见于中年人,男女比例约2:1。可发生在食管任何部位,但由于食管上1/3主要由横纹肌构成,因而平滑肌瘤多见于食管中、下段。绝大部分肿瘤为单发,多发的仅占2%~3%。肿瘤大小不一,直径1~13cm,以2~5cm多见。食管平滑肌瘤生长缓慢,临床症状轻,易被病人和医生所忽视。
详细介绍
疾病症状:
食管平滑肌瘤的症状: 食管平滑肌瘤生长缓慢,且绝大部分为腔外生长,故临床症状轻。约半数患者完全没有症状.有症状者多较轻微,最常见的症状为轻度下咽不畅或疼痛不适,很少影响正常进食。进食硬噎感呈间歇性,严重程度与肿瘤大小及部位不完全平行,主要取决于肿瘤环管腔生长情况。小部分病人诉疼痛不适,部位不定。部分患者有消化道功能紊乱。罕见呕血及黑便等消化道出血症状。
疾病检查:
食管平滑肌瘤的诊断: (一)辅助检查: 1.胸部X线平片 有时平片上可见到肿瘤造成的软组织块影;少数情况下,食管平滑肌瘤有钙化斑。 2.食管钡餐造影 是确诊食管平滑肌瘤的重要检查方法,显示有充盈缺损,边缘光滑锐利,缺损可在中心或边缘。肿物阴影与食管壁近端及远端呈锐角。在黏膜相或双重造影时,肿瘤的上下轮廓可由钡剂勾划出来,即“环行”征。由于肿瘤凸向腔内,表面黏膜被展平,故肿瘤区看不到黏膜皱襞,其表面附着薄层钡剂,呈现均匀或颗粒状阴影,称为瀑布征或涂抹征,一般无龛影或黏膜破坏。钡剂通过时,在肿瘤上缘可稍事停留,然后沿肿瘤与对侧食管壁之间呈沟状通过,钡流可呈分叉式。 3.CT扫描和磁共振成像检查(MR1) 横断面可见食管腔外、黏膜下肌层内实质性肿块,边缘光滑,而磁共振成像检查,对食管平滑肌瘤显示肌层内有软组织块影,轮廓清晰,层次清楚,有其特别的诊断价值。 4.纤维食管镜检查 纤维食管镜检查是诊断食管平滑肌瘤的重要方法之一。在镜下,可见圆形、椭圆形或腊肠样肿块突入食管腔,表面黏膜完整光滑,皱襞消失,呈淡红色半透明。当病人深呼吸或吞咽动作时,可见肿物上下移动。一般禁忌行黏膜活检,以免引起肿瘤与黏膜粘连,如在日后需行黏膜外肿瘤剥除术时易发生穿孔。此外,食管脱落细胞学检查,对排除食管恶性肿瘤有意义。 (二)诊断分析 食管平滑肌瘤常是无症状或轻微的吞咽不适或胸骨后疼痛,或者因其他疾病作胸部或胃肠道X线检查时意外地发现。作食管钡餐造影一般都能发现典型的征象,肿物阴影与食管壁近端及远端呈锐角,“环行征”及“瀑布征”等是确诊的主要依据。 食管平滑肌瘤应与食管癌及食管外肿块压迫食管相鉴别。主要可通过临床症状及X线钡餐检查。食管癌病人通常是进行性吞咽困难的症状明显,病程短,钡餐造影显示有不规则的充盈缺损,呈虫蚀状,食管黏膜皱襞紊乱、破坏,有深浅不等之溃疡和龛影形成,病变处管壁僵硬,不能扩张,狭窄固定,阻塞明显,少数可见肿物阴影。食管外肿块压迫食管,病人极少有吞咽困难,钡餐造影则显示食管两侧壁向同一方向偏移,形成压迹,无真正之充盈缺损及环行征,黏膜皱襞规则但向一侧偏移,管壁柔软,扩张好,无或呈轻度狭窄,一般可见肿块阴影。 鉴别诊断: 此外,食管平滑肌瘤可钙化,虽然只是少见,但须与纵隔肿瘤的钙化状态相鉴别。
疾病治疗:
食管平滑肌瘤的治疗概要: 食管平滑肌瘤一般均应手术治疗。术前可根据X线检查及内镜所见确定病变的部位。切开的肌肉松松缝合。食管平滑肌瘤摘除后一般并发症很少。 食管平滑肌瘤的详细治疗: 食管平滑肌瘤的治疗: 食管平滑肌瘤在确诊后,一般均应手术治疗。肿瘤性质不易确定时,宜及早手术,因为少数病例可发生恶变。肿瘤体积很小(直径2cm以下)无症状、年老体弱、心肺功能不佳不能耐受手术者,可予随诊观察。 术前可根据X线检查及内镜所见确定病变的部位,可通过安置胃管作为术中确定管腔与肿瘤关系的标志。 手术方法宜根据肿瘤大小、形状、部位,是否与黏膜连带固定、胃的累及程度,少数病例中与周围组织粘连的情况,以及有无恶性变等而定。 位于食管颈段者可经颈部切口,位于上段者可经右胸前侧切口,位于食管中段病变常由右侧开胸,而位于下段者常经左侧开胸。食管游离后,用手摸到食管内腔的胃管,探明管腔与肿瘤的关系,有助于避免切开时损伤食管黏膜,减少术后食管瘘发生的机会。选择远离食管腔的瘤体表面,切开纵形肌纤维,找到分界线后,大都可不损伤黏膜而摘除肿瘤。若疑有黏膜破损,可将预置入的胃管拔至该段,阻断食管两端,胃管内注入空气,术野注入生理盐水,观察有无破损漏气。如有破损,即予修补。切开的肌肉松松缝合。若肌肉缺损面在3~4cm以下者,可用附近纵隔胸膜缝合加固,超过此范围者可根据情况用大网膜、带蒂膈肌瓣移植或胃壁等方法加固。 食管平滑肌瘤极大或呈环状生长,使食管肌层已破坏或肿瘤与黏膜粘连极紧,剥离瘤体时损伤食管壁范围较大、无法修复,或者有恶性变者,则需作食管部分切除及食管重建术。此外,息肉型带蒂平滑肌瘤可在食管镜下摘除。 并发症: 食管平滑肌瘤摘除后一般并发症很少。若有术中黏膜破损未发觉或修复不妥者,术后可发生食管胸膜瘘,瘘口不大者可保守处理,包括采取胸腔闭式引流,胃肠减压,加强胃肠外营养,甚至空肠造瘘,抗生素预防感染,必要时用抗生素液作胸腔冲洗等。瘘口大者或保守无效则需再次开胸手术修补。摘除术后,由于食管壁受到损伤及食管周围瘢痕挛缩,后期可发生食管瘢痕狭窄或食管憩室。影响进食的食管狭窄可予扩张治疗。
预防预后:
食管平滑肌瘤的病因概要: 食管平滑肌瘤病因术明。食管平滑肌瘤的病理:食管平滑肌瘤绝大多数为单发,肿瘤由食管壁向纵隔生长。瘤细胞呈束状相互交织或漩涡状排列,常有特殊的栅栏状,细胞束间有不等量的纤维组织和毛细血管网,部分肌纤维呈玻璃样变性,有时有钙质沉积。 食管平滑肌瘤的详细解释: 食管平滑肌瘤病因术明。肿瘤起源于食管固有肌层,以纵行肌为主。外观可为圆形、椭圆形、马蹄形等,多为包膜完整,质地坚硬。组织切片显示为分化良好的平滑肌细胞,长梭形,边界清楚,瘤细胞呈束状或旋涡状排列,其中混有一定数量的纤维组织,偶可见神经组织。 病理: 大体所见,肿瘤可呈圆形、椭圆形、梭形或哑铃形。肿瘤切面灰白、漩涡状,有不完整的包膜,少数可见钙化,一般无囊性变。食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层,以纵形肌为主,也可起源于食管壁内血管的肌层和迷走的胚胎肌组织。食管平滑肌瘤分为壁内型(97%);息肉型(1%),肿瘤突入在食管腔内呈息肉状,瘤蒂与食管壁相连;纵隔型(2%),肿瘤由食管壁向纵隔生长。息肉型虽甚为少见,但可脱落引起呕吐并阻塞呼吸道,造成突然窒息之危险。 食管平滑肌瘤绝大多数为单发,占97%,少数为多发,多发的数目不定,由两个到十几个。此外极少数患者为弥漫性食管肌瘤病变,这是一种全食管肌层弥漫性平滑肌瘤样增生,瘤组织实性,呈圆形或椭圆形,呈肿瘤样生长。食管平滑肌瘤的大小差别很大,小者直径小于1cm,大者可在10cm以上,但大多数在2~5cm。 食管平滑肌瘤的形状不一,大多数呈圆形或椭圆形,结节状或分叶状。有时呈现结节生姜状,也有呈梭条状和腊肠形,环绕食管生长呈马蹄状或环行阻塞食管腔。肿瘤一般多位于食管壁内,表面光滑有完整的纤维性包膜,硬度如中度硬度橡皮块。肿瘤切面可见纵横交错的肌束,血管稀少,呈灰白色,有时在肿瘤内有灶性出血、液化、坏死、囊性变和钙化等。 在光学显微镜下,食管平滑肌瘤组织学形态与其他部位平滑肌瘤相似,由平滑肌细胞所组成,其间有数量不等的纤维组织,因此,有人称之为纤维平滑肌瘤。瘤组织中可有神经组织,有时它与神经鞘瘤难以区别,两者均可见到栅栏状排列,依靠免疫组化染色平滑肌瘤desmin呈阳性,而神经鞘瘤s-100蛋白和NSE呈阳性,可鉴别两者。肿瘤内见分化良好的平滑肌细胞,呈长梭形,胞浆丰富,嗜酸性,边界清楚,胞核也呈梭形,无间变,无核分裂象,有时瘤细胞有水肿或空泡形成。也可呈多边形上皮样,胞浆含淡染颗粒。瘤细胞呈束状相互交织或漩涡状排列,常有特殊的栅栏状,细胞束间有不等量的纤维组织和毛细血管网,部分肌纤维呈玻璃样变性,有时有钙质沉积。平滑肌瘤有时需用特殊染色法才能与纤维组织进行鉴别。平滑肌瘤可恶变为肉瘤,但甚少见。 在平滑肌瘤内可囊性变,可发生钙化。在与钙化纵隔肿瘤的鉴别诊断中,必须考虑到这种可能性。