盘状红斑狼疮
什么是盘状红斑狼疮? 盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus,DLE)又称慢性局限性红斑狼疮。皮损主要发生于面部,亦可累及头顶及其他暴露部位。最常累及面部,其特征为浸润的暗红色,边界清楚,大小不一的鳞屑性斑片,预后良好,多见于中青年人,女与男之比约3:1.
详细介绍
疾病症状:
临床表现 患者常表现为皮疹,可疑雷诺现象,冻疮或较差的周围循环。在120例病人中,14%有雷诺现象,22%有冻疮,26%的病人周围循环差,但不伴明显的雷诺现象。 1.口腔黏膜损害 病损可发生于口腔黏膜的任何部位,主要在唇,其次为颊、舌、腭部,最常见为唇红部,下唇红尤为常见。病损表现为椭圆形或圆形片状靡烂,边界清楚,病损区凹下似盘状,周商有较短的呈放射状的白色条纹。 (1)下唇唇红部是口腔黏膜中最多发生DLE的部位,初起时为暗红色丘疹或斑块,随后形成红斑样病损,片状糜烂,直径0.5 cm左右,中心凹下呈盘状,周边有红晕或可见毛细血管扩张,在红晕外围是呈放射状排列的白色短条纹。病损可相互融合形成较大创面。病变区亦可超出唇红缘而累及皮肤,唇红与皮肤界限消失,此为DLE病损的特征性表现。慢性病损边缘有黑色素沉着。由于损害易发生糜烂,出现渗出、化脓、出血、水肿、结痂等,从而掩盖丁病损的特征。 (2)口腔内损害以颊黏膜为多见,亦可发生与舌背、舌腹(缘)、牙龈及软硬腭,其典型病损四周有白色放射状短条纹。颊部黏膜病损表现为圆形红斑,中央轻度萎缩周围绕以放射状角化条纹,血管扩张;其他部位常表现为网状、条索状或斑块状白色角化病损。也可伴以溃疡糜烂。 2.皮肤损害 好发于头面部皮肤,常见者为两颧部对称损害,越过鼻梁,连接成“蝶状”损害为丘疹与红斑构成。整个损害中央微凹,角化的边缘微隆,故成盘状。损害面积大小不定,表面粗糙,覆有带有粘着性角质栓的鳞屑,角质栓深入到扩张的皮脂腺导管中。陈旧性损害为苍白色的瘢痕组织。 DLE患者通常无明显自觉症状,可伴有瘙痒、刺痛、灼热等。部分患者伴有全身症状,如胃肠道症状、不规则发热、关节酸痛或关节炎、淋巴结肿大、心脏病变、肾病变、肝脾肿大等。 3.甲的改变:甲下角化过度,红.绿色甲板伴纵向集纹和甲逐渐碎裂,但以甲下角化过度更常见。 4.冻疮样狼疮(chilblain lupus):大约6%患者,主要是女性,在指、趾处发生冻疮样损害。 5.分型: (1)局限型:皮损局限在颈部以上的皮肤。 (2)播散型:除颈部以上外,还可累及上胸、臂、手足背和跖部。皮损可分为:①疣状型;②肿胀型;③萎缩型;④环状型。
疾病检查:
诊断要点 1.单发于下唇唇红黏膜的盘形病损。 2.面部皮肤的盘形红斑,特别是蝶形红斑。红斑表面有黏着性鳞屑,鳞屑下有嵌入毛孔的角质栓,揭去鳞屑可见扩张的毛孔,日久红斑中心萎缩呈盘状,伴毛细血管扩张。 3.病理示角质栓、基底细胞液化变性、血管周淋巴细胞浸润和胶原纤维变性是本病特点。 4.组织病理显示角化过度,有角栓,棘层萎缩,基底细胞液化 5.皮损处LBT阳性。 狼疮带试验LBT:对红斑狼疮的诊断具有很高的特异性,本病皮损处LBT为阳性,但无皮损的正常皮肤则为阴性。
疾病治疗:
1.避免日晒,外出时可使用遮光剂。 2.外用药物治疗:外用皮质激素制剂。3.内用药物治疗:抗疟药,可口服氯喹或羟氯喹一般均可获得良好的效果。重者亦可酌情使用中小剂量泼尼松。沙立度胺、氨苯砜、氯法齐明、维甲酸类亦可选用。
预防预后:
病因尚未明确,多认为是一种自身免疫性疾病,本病与紫外线照射密切关系。