帕金森病-痴呆-肌萎缩侧索硬化症
什么是帕金森病-痴呆-肌萎缩侧索硬化症？
本病多见于西太平洋地区，尤其是关岛(Guam)，为当地Chaamorro族人的常见死因。患病率：ALS为1.7 7×l0-3。帕金森痴呆为1.03×l0-3。有些患者同时有ALs和帕金森痴呆表现，不同病人的病理研究提示本病代表一种迅速进行性病种。
详细介绍
疾病症状：
临床表现：记忆和理解力衰退，畏缩，言语不清，饮水不呛，面具脸，张口，吞咽困难，咬肌无力，舌肌萎缩，肌束震颤。四肢肌萎霸，以手肌为著，肌力差，肌张力铅管样增高，腱反射活跃或亢进，慌张步态，病理征阳性，感觉正常。脑脊液、脑电图和头颅CT皆正常，肌电图示前角病变。
疾病检查：
鉴别诊断： 帕金森病一痴呆一肌萎缩侧索硬化症需要和下面疾病鉴别： 帕金森病 由Parkinson(18l7)首报，系一种不明原因的进行性老年疾患，以静止性震颤、姿势反射减少及始动困难为特征，又称震颤麻痹(paralysis agitans)。凡具同样表现而又有肯定病因者则称为震颤麻痹综合征或帕金森综合征(Parkin-sonism)。发病率为l—1.6×1O-3。 帕金森综合征、小脑共济失调及周围神经病(parkinson cerebeliar ataxia and peripheral neuropathy) 30岁起病，运动过缓，肌强直、静止性震颤，共济失调。
预防预后：
病因不明，可能有营养缺乏、中毒、病毒慢性感染及遗传因素参与。Chen(1981)发现无临床表现的关岛人脑内有与本病相似的病变，提示具有某种遗传素质的关岛人易发病。杨任民(1980)报3例家族性帕金森肌萎缩侧索硬化综合征家系，一家兄弟5人出现缓慢进行性肢体僵硬、言语不清和进食呛咳，于相同年龄起病，似为AD遗传。胡富清(1987)报l例帕金森痴呆肌萎缩侧索硬化综合征，无家族史。
