面具脸
什么是面具脸
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面具脸是指由于锥体外系受损导致运动迟缓所引起的面部表情缺失。眼睛眨眼频率为每分钟1~4次,形成类似“爬虫类动物”凝视的样子。尽管神经系统疾病是面具脸最常见的病因,面具脸还可以由一些全身疾病以及药物及其毒副作用引起。这种体征通常进展隐匿,发病初期常被误认为是抑郁或情感淡漠。
详细介绍
疾病检查:
病史及体格检查
询问患者及家属或朋友,何时发现患者出现面具脸的表现,以及其他伴随症状及体征。询问患者近期服药史,尤其注意是否对药物进行剂量或者疗程的调整。通过让患者笑以及做皱额的动作,判断患者面部肌肉无力的严重程度。通常患者的反应迟缓。
疾病治疗:
注意事项
如果患者面具脸发生于吉兰一巴雷综合征或者重症肌无力,需准备启动紧急辅助呼吸。
如果患者面具脸发生于帕金森病,告诉患者家属这种体征可能会掩盖帕金森病的另外一种常见症状一一抑郁。
预防预后:
病因
(一)皮肌炎
面具脸表现为面部肌肉疼痛、无力、破坏,病变由面颈部发展至肩部及骨盆束带感。可发展为吞咽困难及发声困难,典型皮肤改变包括眼睑缘及眼眶周围呈现弥漫的暗紫色及水肿;面部、颈部、胸部、上背部、手臂、甲床出现红色皮疹;指(跖)间关节背侧出现紫色(Gottron)丘疹。
(二)面瘫
面具脸是双侧Bell面瘫的标志,典型表现包括耳周疼痛、听觉过敏及味觉障碍。
(三)吉兰-巴雷综合征
这种疾病常引起双侧的面部肌肉无力,常伴随有反射迟钝、四肢感觉异常、肢体无力。还可能发生呼吸功能不全,需进行肺功能检查和辅助呼吸。
(四)重症肌无力
面部肌肉无力及上睑下垂在本病中常见,通常还伴随复视、构音困难、吞咽困难及肢体无力。在反复运动及每天较晚的时候肌无力症状会加重。需要进行肺功能检查以排除即将出现的呼吸急症。
(五)帕金森病
面具脸在病变早期就可以出现,但常常会被忽视。这种面具脸通常表现为眉毛上扬,面部肌肉平坦。更值得注意的体征是肌肉强直,可以是均匀的强直(铅管样强直)或者急动的(钝齿轮样强直),以及隐匿性的震颤。震颤通常由指尖(药丸滚动样震颤)起病,当患者焦虑或压力增大时症状会加重,在有目的运动或睡觉时症状减轻。通常患者会表现出身体向前弯曲,推进式步态,说话音调无变化,可能发展至流涎、构音困难及吞咽困难。
(六)硬皮病
面具脸是硬皮病的晚期表现,伴随有面部皱纹消失。口唇聚拢,可能由于使挛缩面部皮肤变紧失去弹性。其他晚期表现包括疼痛、僵硬、关节肿胀、手指缩小。手指、手掌以及前臂皮肤变厚、变紧、发亮。胃肠功能紊乱引起反流、“烧心”感,体重减轻,腹泻或便秘及恶臭味粪便。
(七)其他病因
1.一氧化碳中毒 通常急性中毒后数周出现面具脸。患者同时伴随强宣、痴呆、感觉功能受损、舞蹈手足徐动症、全身性癫痫发作及肌阵挛。
2.药物 吩噻嗪类药物(尤其是哌嗪衍生物)或者其他抗精神病药物常可引起面具脸和其他锥体外系表现,另外,甲氧氯普胺及甲酪氨酸有时也可引起面具脸。这种体征在减少药量或停药时可得到改善。
3.慢性锰中毒 面具脸进展缓慢,伴随静止震颤和人格改变。患者可能同时伴有亨廷顿病、推进式步态、肌张力障碍、强直。晚期则表现为肌肉极度乏力。