高免疫球蛋白E综合征
什么是高免疫球蛋白E综合征? 高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。该病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高;多见于1岁以内的婴儿。
详细介绍
疾病症状:
高免疫球蛋白E综合征的临床表现: 皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。
疾病检查:
1.临床特点:出生后反复慢性湿疹样皮炎,反复皮肤冷脓肿,反复肺部严重感染。2.实验室检查:血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L,或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。 凡有上述临床表现者均应考虑。
疾病治疗:
1.一般疗法:(1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。2.抗感染疗法:应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲恶唑、甲氧苄啶对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。3.免疫替补疗法(1)可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞,可供临床使用;(2)输注新鲜血浆;对严重感染的病例,可输入调理蛋白,通过加强对病菌的调理作用;(3)注射阿地白介素;(4)骨髓移植为根本的疗法。
预防预后:
高免疫球蛋白E综合征为常染色体显性遗传,伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。